Leucin: Funkcije

Leucin zauzima posebnu funkciju u metabolizmu bjelančevina. Esencijalna aminokiselina pretežno sudjeluje u izgradnji novih tkiva i vrlo je učinkovita za pojačanu biosintezu proteina u mišićima i jetra. U mišićnom tkivu, leucin inhibira razgradnju proteina i potiče održavanje i izgradnju mišićnih proteina. Uz to, aminokiselina razgranatog lanca podržava procese zacjeljivanja. Leucin igra ključnu ulogu u:

Sportovi snage i izdržljivosti
Sekrecija STH
Stres
Bolesti i prehrana

Leucin kao dobavljač energije u snaga i izdržljivost sportsLeucin ulazi u hepatocite (jetra stanice) nakon apsorpcija putem portala vena. Tu se događa razgradnja aminokiselina. Amonijak (NH3) se odvaja od leucina, stvarajući alfa-keto kiselinu. Alfa-keto kiseline mogu se koristiti izravno za proizvodnju energije. Uz to, služe kao prekursor za sintezu acetil-koenzima A. Acetil-CoA je osnovni polazni produkt lipogeneze - stvaranje masnih kiselina. Budući da je leucin ketogena aminokiselina, acetil-CoA kao produkt razgradnje masnih kiselina također se može koristiti za sintezu ketonskih tijela (ketogeneza). Oba masnih kiselina a ketonska tijela acetacetat i betahidroksibutirat predstavljaju važne dobavljače energije tijelu - posebno tijekom fizičkog napora. mitohondriji od jetra, posebno tijekom razdoblja smanjenog unosa ugljikohidrata, na primjer tijekom post lijekove ili u pripremi za natjecanja, a služe kao izvor energije za središnju živčani sustav. U metabolizmu gladi, mozak može dobiti do 80% svoje energije iz ketonskih tijela. Podmirivanje potreba ketonskih tijela za energijom tijekom ograničenja prehrane služi za očuvanje glukoza. Dakle, leucin smanjuje i razgradnju glukoza u mišićima i mozak i katabolizam mišićnih proteina za glukoneogenezu (novo glukoza Suprotno tome, izoleucin i valin koriste se uglavnom za glukoneogenezu u jetri i mišićima tijekom razdoblja nedostatka ugljikohidrata. U kontrastu, eritrociti (Crvena krv stanice) i bubrežna medula ne mogu koristiti ketonska tijela za proizvodnju energije i u potpunosti ovise o glukozi.Kada glukoza i masnih kiselina su razbijeni u mišićima, adenozin nastaje trifosfat (ATP), najvažniji nosač energije stanice. Kada je fosfat veze se hidrolitički cijepaju pomoću enzimi, Formira se ADP ili AMP. Energija oslobođena u ovom procesu omogućuje kemijski, osmotski ili mehanički rad, poput mišića trudovi. Nakon prerade u jetri, gotovo 70% svih aminokiseline stupanja krv su BCAA. Mišići ih brzo apsorbiraju. U prva tri sata nakon obroka s visokim udjelom proteina, leucin, izolevcin i valin čine oko 50-90% ukupnog unosa aminokiselina u mišiće. Mišićno tkivo sastoji se od 20% proteina. BCAA su sastavni dio ovih mišića proteini, koji detaljno uključuju kontraktilne proteine aktin, miozin, troponina i tropomiozin, enzimi of metabolizam energije, proteini skele alfa-aktinin i mioglobin. Potonji, poput hemoglobin od krv, može apsorbirati, transportirati i otpustiti kisik, Tako, mioglobin omogućuje polako skupljajućim koštanim mišićima da aerobno proizvode energiju.Tjelesni napor dovodi do oksidacije aminokiseline. U ovom procesu, proteini izgaraju se radi energije. Nastali metabolički proizvodi imaju, između ostalog, značajan utjecaj na procese rasta. Kada se leucin oksidira u mišićnom tkivu, nastaje ketoizokaproat (KIC), koji vjerojatno potiče stvaranje proteina, a time i rast mišića. Oksidacijom KIC nastaje beta-hidroksi metil butirat (HMB), koji sprečava razgradnju mišićnih proteina i na taj način može pridonijeti održavanju mišića masa. BCAA promiču oslobađanje insulin iz beta stanica gušterače (gušterače), s tim da leucin ima najjači inzulin-stimulirajući učinak. Osim toga, aminokiseline arginin a fenilalanin se također povećava insulin puštanje. Visoko insulin koncentracije u krvi ubrzavaju unos aminokiselina u miocite (mišićne stanice) .Povećani transport amino kiselina kiseline u miocite dovodi do sljedećih procesa.

Povećana nakupina proteina u mišićima
Brzo smanjenje koncentracije hormona stresa kortizola, koji pospješuje razgradnju mišića i inhibira unos aminokiselina u mišićne stanice
Bolje skladištenje glikogena u miocitima, održavanje mišićnog glikogena.

Konačno, unos hrane bogate leucinom, izoleucinom i valinom rezultira optimalnim rastom mišića i maksimalno ubrzanom regeneracijom. Za razgradnju i konverziju BCAA, biotin, vitamin B5 (pantotenska kiselina) i vitamin B6 (piridoksina) su bitni. Samo kao rezultat dovoljne opskrbe njima vitamini može amino razgranati lanac kiseline biti optimalno metabolizirani i korišteni. Deficit vitamina B6 može dovesti na nedostatak leucina.Nekoliko studija pokazuje da oboje izdržljivost sport i trening snage zahtijevaju povećan unos proteina. Kako bi se održao pozitivan dušik uravnotežiti - što odgovara regeneraciji tkiva - dnevna potreba za proteinima izdržljivost sportaša iznosi između 1.2 i 1.4 g po kg tjelesne težine i za snaga sportaši 1.7-1.8 g po kg tjelesne težine.Tijekom sportovi izdržljivosti, posebno se za proizvodnju energije koriste leucin, izoleucin i valin. Opskrba energijom iz ovih aminokiselina povećava se kad se zalihe glikogena u jetri i mišićima sve više troše kako tjelesna aktivnost napreduje. Razlog tome je što se organizam tijekom fizičkog napora u početku oslanja na glukozu za proizvodnju energije. Ako više nema dovoljno glukoze, proteini razgrađuju se iz jetre i mišića. Konačno, sportaši izdržljivosti trebaju unositi dovoljno ugljikohidrati kao i proteini u njihovoj dijeta kako bi se spriječila razgradnja proteina. Na taj način organizam ne pada natrag na vlastiti BCAA iz mišića tijekom fizičkog napora i sprječava se katabolizam proteina. Opskrba BCAA također se preporučuje nakon treninga. Leucin brzo povisuje razinu inzulina nakon završetka treninga, zaustavlja razgradnju proteina uzrokovanu prethodnim naporom i pokreće obnovljeni rast mišića. Da bi se leucin mogao optimalno koristiti u smislu izgradnje mišića, treba obratiti pažnju na opskrbu visokokvalitetnim proteinima s visokim sadržajem leucina. Protein je visoke kvalitete ako s jedne strane sadrži esencijalne i ne-esencijalnih amino kiselina u uravnoteženom omjeru. S druge strane, ulogu igra udio apsorbiranih dijetalnih bjelančevina koji se zadržavaju u tijelu kako bi zadovoljili individualne zahtjeve za definiranim fiziološkim funkcijama. Zajednički unos aminokiselina razgranatog lanca u omjeru leucin: izoleucin: valin = 1-2 : 1: 1 također se preporučuje u kombinaciji s drugim proteinima. Izolirani unos izolevcina ili leucina ili valina može privremeno ometati biosintezu proteina za izgradnju mišića. Jedini unos BCAA treba kritično razmotriti, posebno prije trening izdržljivosti, zbog oksidacije pod stres i urea napad. Razgradnja 1 grama BCAA daje oko 0.5 grama urea. Pretjerano urea koncentracije opterećuju organizam. Stoga je u vezi s unosom BCAA presudan povećani unos tekućine. Uz pomoć puno tekućine, urea se brzo može eliminirati putem bubrega. Konačno, povećani unos izoleucina, leucina ili valina mora se izvagati tijekom vježbe izdržljivosti. Poboljšanja performansi za izdržljivog sportaša događaju se samo kada se BCAA koriste tijekom visinski trening ili trening na velikoj vrućini.Kao rezultat velikog unosa proteina ili fizičkog stres, velike količine dušik u obliku amonijak (NH3) nastaju kao rezultat razgradnje proteina. To ima neurotoksični učinak u višim koncentracijama i može rezultirati, na primjer, u jetrena encefalopatija, Ovaj stanje je potencijalno reverzibilan mozak disfunkcija koja je posljedica neadekvatne detoksikacija funkcija jetre. Što je najvažnije, povećavanjem biosinteze proteina (stvaranje novih proteina) i smanjenjem razgradnje proteina, leucin i izoleucin mogu smanjiti razinu slobodnih toksičnih amonijak u mišićima - značajna korist za sportaša. U jetri, arginin a ornitin zadržava amonijak koncentracija na niskoj razini. Znanstvene studije pokazale su da se administraciju od 10-20 grama BCAA pod stres može odgoditi mentalno umor [5, 6 12]. Međutim, još uvijek nema dokaza da aminokiseline razgranatog lanca dovesti do povećanja performansi. Slično tome, poboljšana prilagodba vježbanju nije dokazana.

Učinkovitost oralnih dodataka leucina za povećano lučenje STH

Somatotropni hormon (STH) označava somatotropin, hormon rasta proizveden u adenohipofizi - prednji hipofiza. Izlučuje se u serijama i razgrađuje se u jetri u kratkom vremenu. Nakon toga se sintetiziraju somatomedini (faktori rasta). STH i somatomedini neophodni su za normalan rast duljine. Pogotovo tijekom puberteta, njegova proizvodnja je vrlo izražena. STH utječe na gotovo sva tkiva u tijelu, posebno kosti, mišići i jetra. Jednom kada se postigne genetski određena veličina tijela, somatotropin uglavnom regulira omjer mišića masa na masnoću. Hormon rasta izlučuje se posebno u prvim satima dubokog sna i u jutarnjim satima malo prije buđenja - dnevnim ritmom. Uz to, povećana proizvodnja STH javlja se kao rezultat procesa koji troše energiju, poput ozljeda, emocionalnog stresa, post i tjelesni trening. Razlozi za to uključuju nisku razinu glukoze u krvi tijekom post ili visoko laktat razine tijekom intenzivnog vježbanja, koje potiču lučenje STH. Povećana koncentracija of somatotropin u krvi sada uzrokuje smanjeni unos glukoze u stanice, što uzrokuje porast razine glukoze u krvi. Kao rezultat, više se inzulina izlučuje iz gušterače (gušterače). Somatotropin i inzulin djeluju zajedno. Oba hormoni povećati brzinu transporta aminokiselina u stanice mišića i jetre tijekom povećanih potreba za fizičkom energijom i na taj način pospješiti biosintezu bjelančevina i stvaranje novog tkiva. Nadalje, somatotropin i inzulin dovesti do mobilizacije slobodnih masnih kiselina iz vlastitih skladišta masti u tijelu, koje se koriste za proizvodnju energije. Kako bi se održala ili čak povećala normalna proizvodnja STH, dovoljna opskrba B-kompleksom vitamini, posebno vitamin B6 (piridoksina), važno je. Deficit vitamina B6 smanjuje otpuštanje STH do 50%. Uz to, a piridoksina nedostatak negativno utječe na sintezu inzulina. The minerala kalcijum, magnezij i kalij kao i element u tragovima cink također igraju značajnu ulogu u regulatornom krugu STH. Studije su pokazale da osobe koje pate od nedostatak cinka imaju značajno nisku sekreciju rasta hormoni i oslabljeno stvaranje hormona spolnih žlijezda. Nekoliko znanstvenih studija pokazuje da je dodatak leucinom, izolevcinom i valinom malo povećao porast sekrecije STH izazvan tjelesnim naporom. Dakle, BCAA pospješuju metabolizam anaboličkog ili antikataboličkog proteina povećanim lučenjem somatotropina. Proces izgradnje proteina u mišićima je ubrzan i sagorijevanje masti je stimuliran - dobrodošao učinak i za atletske i za atletske dijetanesvjesne osobe. Takav bi se učinak mogao podržati i istraživanjem u kojem je dnevni unos 14 g aminokiselina razgranatog lanca tijekom razdoblja od 30 dana doveo do povećanja vitkog tijela masa.

Leucin u situacijama vježbanja izazvanog stresom

Tijekom povećanog fizičkog stresa i stresa, poput ozljeda, bolesti i operativnog zahvata, tijelo razgrađuje više proteina. Povećani unos hrane bogate leucinom može se tome suprotstaviti. Katabolizam proteina zaustavlja se jer leucin brzo podiže razinu inzulina, pospješuje unos aminokiselina u stanice i potiče nakupljanje proteina. Anabolizam proteina važan je za stvaranje novog tjelesnog tkiva ili za ozdravljenje rane i povećanje otpornosti na infekciju. Konačno, leucin pomaže u regulaciji metabolizma i obrambenih sposobnosti organizma. Na taj se način mogu povećati važne funkcije mišića tijekom povećanog fizičkog stresa.

Leucin u bolestima i prehrani

Akutno bolesni ili rekonvalescentni pacijenti imaju povećanu potrebu za esencijalnih amino kiselina. Zbog često nedovoljnog unosa visokokvalitetnih proteina i ograničenog unosa hrane, preporučuje se povećani unos leucina, izolevcina i valina. BCAA mogu ubrzati oporavak - oporavak. Specifične blagodati leucina javljaju se u sljedećim uvjetima:

Fibromyalgia
Ciroza jetre
Jetrna encefalopatija
Koma hepaticum
Shizofrenija
Fenilketonurija (PKU)
Dystones sindrom

Fibromialgija Fibromialgija je Kronična bol poremećaj sa simptomima zglobnog ili mišićno-koštanog sustava. Pacijenti, posebno žene između 25 i 45 godina, žale se na difuznost bol mišićno-koštanog sustava, posebno s naporom, ukočenošću, lako umor, poteškoće s koncentracijom, ne-obnavljajući san i značajno smanjene mentalne i fizičke performanse. Tipična značajka fibromyalgia je specifična područja na tijelu pod pritiskom. Nekoliko linija dokaza sugerira da, između ostalih čimbenika, nedostatak BCAA igra ulogu u razvoju fibromyalgia. Budući da su BCAA neophodni za bjelančevine i metabolizam energije u mišiću, prenisko BCAA koncentracije dovode do deficita mišićne energije, što bi mogao biti okidač fibromyalgia. Uz to, kod oboljelih osoba mogu se primijetiti značajno smanjene razine leucina, izolevcina i valina u serumu. Sukladno tome, aminokiseline razgranatog lanca mogu se suprotstaviti patogenezi fibromialgije, kao i povoljno utjecati na liječenje ove bolesti. Ciroza jetre, jetrena encefalopatijai jesti hepaticumCiroza jetre je završni stadij kronične bolesti jetre i razvija se tijekom godina do desetljeća. Pacijenti pokazuju poremećenu strukturu jetrenog tkiva s nodularnim promjenama i pretjeranim stvaranjem vezivno tkivo - fibroza - kao rezultat progresivnog gubitka tkiva. Na kraju se javljaju poremećaji cirkulacije, što rezultira nemogućnošću pravilnog isporučivanja portala vena krv - vena portae - od nesparenih trbušnih organa do jetre. Krv se tako nakuplja na jetrenom portalu (portalna hipertenzija). Pacijenti s cirozom jetre razgrađuju endogene proteine, posebno mišićnu masu, brže od zdravih osoba. Unatoč većim potrebama, oni ne smiju unositi previše bjelančevina s hranom, jer njihova cirotična jetra može samo detoksificirati toksični amonijak (NH3) koji nastaje razgradnjom proteina u ograničenoj mjeri kroz ciklus uree. Ako su koncentracije NH3 previsoke, postoji rizik od jetrena encefalopatija, subklinička disfunkcija mozga koja je posljedica neadekvatne detoksikacija funkcija jetre. Jetrenu encefalopatiju karakteriziraju sljedeće značajke:

Mentalne i neurološke promjene
Smanjenje praktične inteligencije i sposobnosti koncentracije
Povećani umor
Smanjena sposobnost za vožnju
Oštećenje ručnih zanimanja

Vjeruje se da 70% bolesnika s cirozom jetre pati od latentne hepatične encefalopatije, preteče manifestne hepatične encefalopatije.Koma hepaticum je najteži oblik hepatične encefalopatije (stadij 4). Oštećenja živaca u središnjem živčani sustav rezultira, između ostalog, nesvjesticom bez odgovora na bol podražaji (jesti), izumiranje mišića refleksi krutost mišića s fleksijom i ekstenzijom. Pacijenti s i bez hepatične encefalopatije obično pokazuju smanjenu koncentraciju aminokiselina razgranatog lanca u plazmi i povećanu razinu aromatskih aminokiselina fenilalanina i tirozina. Osim toga, koncentracija besplatno triptofan pokazuje blagi porast. Uz ubrzanu razgradnju proteina, uzrok ove neravnoteže aminokiselina može biti i hormonska neravnoteža između inzulina i glukagon što se često događa u bolesnika s cirozom jetre.Izulin se proizvodi u prekomjernim količinama zbog nedovoljno aktivne jetre. To dovodi do značajno povećane koncentracije inzulina u serumu, što osigurava povećani transport aminokiselina, uključujući leucin, do mišića. Koncentracija leucina u krvi se posljedično smanjuje. Od BCAA i esencijalne aminokiseline triptofan koristiti isti transportni sustav u krvi, tj. iste proteine nosače, triptofan može zauzeti mnogo slobodnih nosača zbog niske razine leucina u serumu i biti prevezen prema krvno-moždana barijera.L-triptofan se natječe s 5 drugih aminokiselina na krvno-moždana barijera za ulazak u hranjivu tekućinu mozga - naime s BCAA i aromatičnim aminokiselinama fenilalanin i tirozin. Zbog viška triptofana u mozgu, fenilalanin, preteča kateholamina, kao što je stres hormoni epinefrin i norepinefrin, također je istisnut uz tirozin i BCAA. Konačno, triptofan može prijeći preko krvno-moždana barijera nesmetano. Zbog pomaka fenilalanina, odsutna je simpatička aktivacija u mozgu, što ograničava sintezu kateholamina u moždanoj nadbubrežnoj žlijezdi. živčani sustav, triptofan se pretvara u serotonina, koji funkcionira kao hormon tkiva ili kao inhibitor (inhibitor) neurotransmiter u središnjem živčanom sustavu, crijevnom živčanom sustavu, kardiovaskularni sustavi krv. Povećana razina triptofana na kraju podrazumijeva povećanu serotonina proizvodnja. U slučaju poremećaja funkcije jetre, prekomjerne količine serotonina ne može se razbiti, što zauzvrat dovodi do ozbiljnih umor pa čak i nesvjestica - koma hepaticum. Drugi autori, međutim, vide još jedan razlog za razvoj hepatične encefalopatije ili kome hepaticum, pored povećane sekrecije serotonina [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. Zbog niske koncentracije BCAA u serumu u bolesnika s cirozom jetre, aromatične aminokiseline fenilalanin, tirozin i triptofan mogu prijeći krvno-moždanu barijeru i ući u središnji živčani sustav bez veće konkurencije. Tamo, umjesto da se pretvori u kateholamina, fenilalanin i tirozin pretvaraju se u „lažne“ neurotransmitere, poput feniletanolamina i oktopamina. Za razliku od kateholamina, ovo nisu simpatomimetici, tj. oni ne mogu izvršiti nikakav ili samo vrlo lagan pobudni učinak na simpatičke alfa i beta receptore kardiovaskularni sustav. Triptofan se sve više koristi u središnjem živčanom sustavu za sintezu serotonina. Napokon, oba čimbenika, stvaranje lažnih neurotransmitera, kao i povećana proizvodnja serotonina smatraju se odgovornima za pojavu hepatične encefalopatije, odnosno kome hepaticum. Povećani unos leucina sprječava povećanu proizvodnju serotonina kao i lažnih neurotransmitera putem mehanizma istiskivanja triptofana, fenilalanina i tirozina na krvno-moždanu barijeru i inhibiciju unosa ovih aminokiselina u središnji živčani sustav. Na taj se način leucin suzbija pojavu kome hepaticum. Nadalje, leucin pomaže održati razinu amonijaka u tijelu na niskoj razini. To je značajna prednost za pacijente s ciroza jetre, koji nisu u stanju dovoljno detoksificirati NH3. Amonijak se nakuplja i u visokim koncentracijama pospješuje razvoj jetrene encefalopatije. Potičući biosintezu proteina u mišićnim tkivima i inhibirajući razgradnju proteina, leucin uključuje više amonijaka i oslobađa manje amonijaka. Osim toga, i u mišićima i u mozgu, leucin se može pretvoriti u glutamat, važna aminokiselina u dušik (N) metabolizam, koji veže višak amonijaka za nastajanje glutamina i time ga privremeno detoksicira. Za konačni detoksikacija, NH3 se u hepatocitima (stanicama jetre) pretvara u ureu, koja se bubrezima uklanja kao netoksična tvar. BCAA stimuliraju ciklus uree i na taj način potiču izlučivanje NH3. Učinkovitost leucina, izolevcina i valina s obzirom na hepatičnu encefalopatiju potvrđena je u slučajnoj odabiru, placebo-kontrolirana, dvostruko slijepa studija. Tijekom razdoblja od 3 mjeseca, 64 pacijenta trebali su svakodnevno unositi 0.24 g / kg tjelesne težine aminokiselina razgranatog lanca. Rezultat je bio značajno poboljšanje kronične jetrene encefalopatije u usporedbi s placebo.U placebokontroliranom dvostruko slijepom unakrsnom ispitivanju, pacijenti u fazi latentne hepatične encefalopatije svakodnevno su dobivali 1 g proteina / kg tjelesne težine i 0.25 g aminokiselina razgranatog lanca / kg tjelesne težine. Već nakon 7-dnevnog razdoblja liječenja, jasna poboljšanje psihomotornih funkcija, pažnje i praktične inteligencije uočeno je uz smanjenu koncentraciju amonijaka. Nadalje, u randomiziranom dvostruko slijepom istraživanju tijekom razdoblja od jedne godine, učinkovitost BCAA ispitivana je kod bolesnika s uznapredovalom cirozom jetre. Rezultat je bio manji rizik od smrtnosti i morbiditeta. Osim toga, anoreksija i kvaliteta života pozitivno su utjecali. Prosječan broj hospitalizacija smanjen je, a funkcija jetre stabilna ili čak poboljšana. Međutim, postoje i studije koje nisu pokazale značajnu vezu između BCAA i bolesti jetre. Ipak, kod pacijenata s disfunkcijom jetre preporučuje se suplementacija leucinom, izoleucinom i valinom zbog njihovih blagotvornih učinaka na metabolizam proteina, posebno u bolesnika s oštećenom tolerancijom na proteine. Pregled važnih učinaka aminokiselina razgranatog lanca na metabolizam proteina:

Poboljšanje ravnoteže dušika
Povećati toleranciju na proteine
Normalizacija aminokiselinskog uzorka
Poboljšanje cerebralnog krvotoka
Promicati detoksikaciju amonijaka
Poboljšati razinu transaminaze i kofein razmak.
Pozitivan utjecaj na mentalni status

Shizofrenija Budući da BCAA smanjuju razinu tirozina u krvi, a time i u središnjem živčanom sustavu, leucin se može koristiti u ortomolekularnoj psihijatriji, na primjer u shizofrenija. Tirozin je preteča dopaminA neurotransmiter u središnjem živčanom sustavu iz skupine kateholamina. Pretjerano dopamin koncentracija u određenim područjima mozga dovodi do hiperekscitabilnosti središnjeg živca i povezana je sa simptomima shizofrenija, kao što su poremećaji ega, poremećaji mišljenja, zabluda, motorički nemir, socijalno povlačenje, emocionalno osiromašenje i slabost volje. Fenilketonurija Uz leucin, izoleucin i valin mogu se postići i posebne koristi u liječenju fenilketonuriju (PKU). PKU je urođena pogreška metabolizma u kojoj je sustav fenilalanin hidroksilaze neispravan. Zbog oslabljene aktivnosti enzima fenilalanin hidroksilaze, koji kao koenzim ima tetrahidrobiopterin (BH4), aminokiselina fenilalanin ne može se razgraditi. Mutacije fenilalanin hidroksilaze gen kao i genetski nedostaci metabolizma biopterina identificirani su kao uzrok bolesti. U oboljelih osoba bolest se može prepoznati u obliku povišene razine fenilalanina u serumu. Kao rezultat nakupljanja fenilalanina u organizmu, koncentracije ove aminokiseline povećavaju se u likvoru i raznim tkivima. Na krvno-moždanoj barijeri fenilalanin istiskuje druge aminokiseline, uzrokujući smanjenje unosa leucina, izoleucina, valina, triptofana i tirozina u središnji živčani sustav, dok se fenilalanin povećava. Kao rezultat neravnoteže aminokiselina u mozgu, stvaranje kateholamina - epinefrina, norepinefrin i dopamin -, neurotransmiteri serotonin i DOPA, te pigment melanin, koji kod ljudi uzrokuje obojenost koža, kosa ili očiju, svedena je na minimum. Zbog melanin nedostatak, pacijenti pokazuju vidljivu svjetlost koža i kosa.Ako dojenčad sa fenilketonuriju ako se ne liječe na vrijeme, natprosječna koncentracija fenilalanina u središnjem živčanom sustavu povlači za sobom neurološko-psihijatrijske poremećaje. Ovi vode do oštećenje živaca a nakon toga i do teških poremećaja mentalnog razvoja. Uočeno je da pogođene osobe imaju defekte inteligencije, poremećaje jezičnog razvoja i poremećaje u ponašanju s hiperaktivnošću i destruktivnošću. Otprilike pati 33% pacijenata epilepsija - napadi koji se javljaju spontano. Takvi ozbiljni cerebralni poremećaji mogu se značajno ublažiti ili čak spriječiti kod pacijenata koji već uzimaju nisku fenilalanin dijeta povećanjem unosa BCAA. Visoke razine leucina u serumu smanjuju vezanje fenilalanina za transport proteina u krvi i njegovu koncentraciju na krvno-moždanoj barijeri, smanjujući time unos fenilalanina u mozak. Tako se uz pomoć BCAA može abnormalno visoka koncentracija fenilalanina normalizirati i u krvi i u mozgu.Distonski sindromDodatno, uz pomoć aminokiselina razgranatog lanca postoje prednosti za ljude s takozvanim distoničnim sindromom (diskinezija tarda). Ovaj stanje karakterizira, između ostalog, nehotično kretanje mišići lica, na primjer grčevito strši iz jezik, grčevima ždrijela, grčevitim zakretanjem glava i hyperextension trupa i ekstremiteta, tortikolis i torzijski pokreti u vrat i pojas za rame područje sa očuvanom sviješću.DijetaOsoblje svjesne prehrane koje često nemaju dovoljnu količinu bjelančevina ili pretežno konzumiraju hranu s malim udjelom leucina imaju povećanu potrebu za BCAA. Unos leucina, izolevcina i valina na kraju treba povećati kako se tijelo dugoročno ne bi oslanjalo na vlastite rezerve proteina, poput onih iz jetre i mišića. Ako je unos bjelančevina prenizak, vlastiti protein tijela pretvara se u glukozu, a mozak i drugi metabolički aktivni organi koriste ga kao izvor energije. Gubitak proteina u mišićima dovodi do smanjenja energetskog mišićnog tkiva. Što više osoba na dijeti gubi mišićnu masu, to se više smanjuje bazalna brzina metabolizma ili potrošnja energije i tijelo opekline sve manje i manje kalorija. Konačno, dijeta treba imati za cilj očuvanje mišićnog tkiva ili njegovo povećanje vježbanjem. Istodobno, treba smanjiti udio tjelesne masti. Tijekom dijete, BCAA pomažu u sprječavanju razgradnje proteina, a time i u padu bazalnog metabolizma, kao i u povećanju razgradnje masti. Nova studija na Državnom sveučilištu u Arizoni sugerira da prehrana bogata aminokiselinama razgranatog lanca može povećati bazalni metabolizam za 90 kilokalorija dnevno. Ekstrapolirano tijekom godine dana, to bi značilo gubitak težine od oko 5 kilograma bez smanjenja kalorija ili vježbanja. Osim toga, aminokiseline razgranatog lanca potrebne su u količinama prikladnim za održavanje normalne plazme album razinama. Albumin jedan je od najvažnijih proteina u krvi i sastoji se od oko 584 aminokiseline, uključujući BCAA. Niske koncentracije leucina, izolevcina i valina povezane su sa smanjenjem plazme album razine, što snižava koloidni osmotski tlak krvi. Kao rezultat, edem (voda zadržavanje u tkivima) i poremećena diureza (izlučivanje mokraće putem bubrega). Sukladno tome, osobe svjesne prehrane mogu pomoći u sprječavanju stvaranja edema (voda zadržavanje u tkivima) s odgovarajućim unosom BCAA u prehranu i tako održavaju vodu uravnotežiti.

Leucin kao početni gradivni blok za sintezu nebitnih aminokiselina

Reakcije kojima se novonastale aminokiseline nazivaju se transaminacijama. U ovom procesu, amino skupina (NH2) aminokiseline, poput leucina, alanin, ili aspartanska kiselinase prenosi u alfa-keto kiselinu, obično alfa-ketoglutarat. Alfa-ketoglutarat je stoga akceptorska molekula. Produkti reakcije transaminacije su alfa-keto kiselina, kao što je piruvat ili oksaloacetat, a nebistvena aminokiselina glutaminska kiselina ili glutamat, odnosno. Da bi došlo do transaminacija, posebno enzimi su potrebne - zvane transaminaze. Dvije najvažnije transaminaze uključuju alanin aminotransferaza (ALAT), također poznata kao glutamat piruvat transaminaza (GPT) i aspartat aminotransferaza (ASAT), također poznata i kao glutamat oksaloacetat transaminaza (GOT). Prvi katalizira pretvorbu alanin a alfa-ketoglutarat do piruvat i glutamat. ASAT pretvara aspartat i alfa-ketoglutarat u oksaloacetat i glutamat. Koenzim svih transaminaza je derivat vitamina B6 piridoksal fosfat (PLP). PLP je slabo vezan za enzime i bitan je za optimalnu aktivnost transaminaza. Reakcije transaminacije lokalizirane su u jetri i drugim organima. Prijenos alfa-amino dušika iz leucina u alfa-keto kiselinu transaminazama s tvorbom glutamata odvija se u mišićima. Glutamat se smatra "čvorištem" metabolizma aminokiselina. Igra ključnu ulogu u stvaranju, pretvaranju i razgradnji aminokiselina. Glutamat je početni supstrat za sintezu prolina, ornitina i glutamina. Potonja je esencijalna aminokiselina za transport dušika u krvi, biosintezu proteina i za izlučivanje protona u bubreg u obliku NH4. Glutamat je glavno pobudno sredstvo neurotransmiter u središnjem živčanom sustavu. Veže se za određene receptore glutamata i na taj način može kontrolirati ionske kanale. Glutamat naročito povećava propusnost kalcijum ioni, važan preduvjet za mišiće trudovi. Odvajanjem karboksilne skupine - dekarboksilacija, glutamat se pretvara u gama-amino-maslačnu kiselinu (GABA). GABA pripada biogenom amini i najvažniji je inhibitorni neurotransmiter u sivoj tvari središnjeg živčanog sustava. Inhibira neurone u cerebelum.