Plućna hipertenzija: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Uzrok primarne plućna hipertenzija (PH; plućna hipertenzija) je nepoznat. PH lijevo srce bolest (skupina 2) predstavlja najčešći oblik PH, koji čini do 50% svih slučajeva. PH zbog plućne bolesti i / ili hipoksije (skupina 3) predstavlja drugu najveću PH skupinu brojčano (približno 30-45%).

Etiologija (uzroci)

Biografski uzroci

  • Genetsko opterećenje:> 80% obiteljskog i> 25% sporadičnog PAH mogu se identificirati mutacijama / delecijama gena koštanog morfogenetskog proteinskog receptora 2 (BMPR2) i 9 drugih gena u njegovom signalnom putu; ALK1, mutacije endoglina (sa i bez nasljedne hemoragijske telangiectasia)
    • Genetske bolesti
      • Bolesti skladištenja glikogena - skupina bolesti s autosomno dominantnim i autosomno recesivnim nasljeđivanjem kod kojih se glikogen pohranjen u tjelesnim tkivima ne može razgraditi ili pretvoriti u glukoza, ili samo nepotpuno.
      • Gaucherova bolest - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; bolest skladištenja lipida zbog oštećenja enzima beta-glukocerebrosidaze, što dovodi do skladištenja cerebrozida, posebno u kostima koje sadrže slezenu i srž
      • Neurofibromatoza - genetska bolest s autosomno dominantnim nasljeđivanjem; pripada fakomatozama (bolesti kože i živčanog sustava); razlikuju se tri genetski različita oblika:
        • Neurofibromatoza tipa 1 (von Recklinghausenova bolest) - pacijenti tijekom puberteta razvijaju višestruke neurofibrome (tumore živaca), koji se često javljaju u koži, ali se javljaju i u živčanom sustavu, orbiti (očnoj duplji), gastrointestinalnom traktu (gastrointestinalni trakt) i retroperitoneumu ( prostor smješten iza peritoneuma na leđima prema kralježnici); Tipična je pojava café-au-lait mjesta (svijetlosmeđe makule) i višestrukih benignih (benignih) novotvorina
        • [Neurofibromatoza tip 2 - karakteristika je prisutnost bilateralnih (bilateralnih) akustična neuroma (vestibularni švanom) i višestruki meningeoma (meningealni tumori).
        • Švannomatoza - sindrom nasljednog tumora]
      • Srpka ćelija anemija (med .: drepanocitoza; također srpaste stanice anemija, anemija srpastih stanica) - genetski poremećaj koji utječe na autosomno recesivno nasljeđivanje eritrociti (Crvena krv Stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina nazvanog srpasti hemoglobin, HbS).

Sekundarni plućna hipertenzija mogu biti posljedica sljedećih uvjeta. Biografski uzroci

Uzroci ponašanja

  • Upotreba droga

Uzroci povezani s bolestima

Kongenitalne malformacije, deformacije i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99).

Respiratorni sustav (J00-J99)

  • Bronhijalna astma
  • Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB)
  • Intersticijska bolest pluća
  • Plućni emfizem - stanje u kojima je povećan zrak u plućima. Međutim, područje izmjene plina je smanjeno. Razlog tome je uništavanje parenhima (ment tkivo).
  • Fibroza pluća - vezivno tkivo preuređivanje pluća, što dovodi do uništavanja ment struktura.

Određena stanja koja potječu iz perinatalnog razdoblja (P00-P96).

  • Perzistentna plućna arterija hipertenzija novorođenčeta.

Krv, hematopoetski organi - imunološki sustav (D50-D90).

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

  • Poremećaji štitnjače, nespecificirani

Kardiovaskularni sustav (I00-I99)

  • Bolest lijevog srca, nespecificirana
  • Plućna embolija - djelomična (djelomična) ili potpuna opstrukcija plućne arterije
  • Kronična trombembolija - kronična okluzija plućnih posuđe od tromba (krv ugrušci).
  • Obiteljska plućna arterijska hipertenzija
  • Idiopatska plućna arterija hipertenzija (PAH) - oblik bolesti čiji je uzrok nepoznat [djetinjstvo najčešće].
  • Mitralni/aortalni ventil nedostatak, nespecificiran.
  • Plućna veno-okluzivna bolest (PVOD) i / ili plućna bolest kapilara hemangiomatoza (PCH).

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).

  • shistosomijaza - bolest crva (tropska zarazna bolest) uzrokovana trematodama (sisama) iz roda Schistosoma (par metilja).
  • HIV infekcija / AIDS

Jetra, žučni mjehur i žuč kanali - gušterača (gušterača) (K70-K77; K80-K87).

Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99).

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).

  • Bronhijalni karcinom (rak pluća)
  • Histiocitoza / Langerhansova histiocitoza stanica (kratica: LCH; prije: histiocitoza X; engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolest s proliferacijom Langerhansovih stanica u raznim tkivima (kostur 80% slučajeva; koža 35% hipofiza (hipofiza) 25%, ment i jetra 15-20%); u rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i neurodegenerativni znakovi; u 5-50% slučajeva, dijabetes insipidus (poremećaj povezan s nedostatkom hormona u vodik metabolizam, što dovodi do izuzetno visokog izlučivanja urina) događa se kada hipofiza je pogođen; bolest se pojavljuje diseminirano („raspoređena po cijelom tijelu ili određenim dijelovima tijela“) često u djece između 1-15 godina, rjeđe u odraslih, ovdje pretežno s izoliranom plućnom afekcijom (plućna afekcija); prevalencija (učestalost bolesti) cca. 1-2 na 100,000 XNUMX stanovnika
  • Limfangiomatoza - rijetka bolest koja se karakterizira difuznom proliferacijom limfne posuđe. To može utjecati na unutarnje organe, kosti, meka tkiva i kožu
  • Mijeloproliferativni poremećaji
  • plućni kapilara hemangiomatoza (PCH) - pojava brojnih dobroćudnih vaskularnih tumora.

Psiha - Živčani sustav (F00-F99; G00-G99).

Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - spolni organi) (N00-N99).

Ozljede, trovanja i druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98).

  • Kronična visinska bolest

Liječenje

Ostali uzroci

  • Kompresija plućnih žila - tumorima, stranim tijelima, parazitima itd.
  • Stanje nakon splenektomije (uklanjanje slezena).