Patogeneza (razvoj bolesti)
Uzrok primarne plućna hipertenzija (PH; plućna hipertenzija) je nepoznat. PH lijevo srce bolest (skupina 2) predstavlja najčešći oblik PH, koji čini do 50% svih slučajeva. PH zbog plućne bolesti i / ili hipoksije (skupina 3) predstavlja drugu najveću PH skupinu brojčano (približno 30-45%).
Etiologija (uzroci)
Biografski uzroci
- Genetsko opterećenje:> 80% obiteljskog i> 25% sporadičnog PAH mogu se identificirati mutacijama / delecijama gena koštanog morfogenetskog proteinskog receptora 2 (BMPR2) i 9 drugih gena u njegovom signalnom putu; ALK1, mutacije endoglina (sa i bez nasljedne hemoragijske telangiectasia)
- Genetske bolesti
- Bolesti skladištenja glikogena - skupina bolesti s autosomno dominantnim i autosomno recesivnim nasljeđivanjem kod kojih se glikogen pohranjen u tjelesnim tkivima ne može razgraditi ili pretvoriti u glukoza, ili samo nepotpuno.
- Gaucherova bolest - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; bolest skladištenja lipida zbog oštećenja enzima beta-glukocerebrosidaze, što dovodi do skladištenja cerebrozida, posebno u kostima koje sadrže slezenu i srž
- Neurofibromatoza - genetska bolest s autosomno dominantnim nasljeđivanjem; pripada fakomatozama (bolesti kože i živčanog sustava); razlikuju se tri genetski različita oblika:
- Neurofibromatoza tipa 1 (von Recklinghausenova bolest) - pacijenti tijekom puberteta razvijaju višestruke neurofibrome (tumore živaca), koji se često javljaju u koži, ali se javljaju i u živčanom sustavu, orbiti (očnoj duplji), gastrointestinalnom traktu (gastrointestinalni trakt) i retroperitoneumu ( prostor smješten iza peritoneuma na leđima prema kralježnici); Tipična je pojava café-au-lait mjesta (svijetlosmeđe makule) i višestrukih benignih (benignih) novotvorina
- [Neurofibromatoza tip 2 - karakteristika je prisutnost bilateralnih (bilateralnih) akustična neuroma (vestibularni švanom) i višestruki meningeoma (meningealni tumori).
- Švannomatoza - sindrom nasljednog tumora]
- Srpka ćelija anemija (med .: drepanocitoza; također srpaste stanice anemija, anemija srpastih stanica) - genetski poremećaj koji utječe na autosomno recesivno nasljeđivanje eritrociti (Crvena krv Stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina nazvanog srpasti hemoglobin, HbS).
- Genetske bolesti
Sekundarni plućna hipertenzija mogu biti posljedica sljedećih uvjeta. Biografski uzroci
- Genetski teret
- Genetske bolesti (vidi gore).
Uzroci ponašanja
- Upotreba droga
- amfetamini (neizravni simpatomimetički).
Uzroci povezani s bolestima
Kongenitalne malformacije, deformacije i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99).
- Kongenitalna vitija (urođena srce nedostaci) [djetinjstvo najčešće].
Respiratorni sustav (J00-J99)
- Bronhijalna astma
- Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB)
- Intersticijska bolest pluća
- Plućni emfizem - stanje u kojima je povećan zrak u plućima. Međutim, područje izmjene plina je smanjeno. Razlog tome je uništavanje parenhima (ment tkivo).
- Fibroza pluća - vezivno tkivo preuređivanje pluća, što dovodi do uništavanja ment struktura.
Određena stanja koja potječu iz perinatalnog razdoblja (P00-P96).
- Perzistentna plućna arterija hipertenzija novorođenčeta.
Krv, hematopoetski organi - imunološki sustav (D50-D90).
- Sarkoidoza (sinonimi: Boeckova bolest; Schaumann-Besnierova bolest) - sistemska bolest od vezivno tkivo s granulom formacija (koža, pluća i limfa čvorovi).
- Srpka ćelija anemija (med .: Drepanocitoza; također anemija srpastih stanica, anemija srpastih stanica) (vidi dolje “Genetske bolesti").
Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).
- Poremećaji štitnjače, nespecificirani
Kardiovaskularni sustav (I00-I99)
- Bolest lijevog srca, nespecificirana
- Plućna embolija - djelomična (djelomična) ili potpuna opstrukcija plućne arterije
- Kronična trombembolija - kronična okluzija plućnih posuđe od tromba (krv ugrušci).
- Obiteljska plućna arterijska hipertenzija
- Idiopatska plućna arterija hipertenzija (PAH) - oblik bolesti čiji je uzrok nepoznat [djetinjstvo najčešće].
- Mitralni/aortalni ventil nedostatak, nespecificiran.
- Plućna veno-okluzivna bolest (PVOD) i / ili plućna bolest kapilara hemangiomatoza (PCH).
Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).
- shistosomijaza - bolest crva (tropska zarazna bolest) uzrokovana trematodama (sisama) iz roda Schistosoma (par metilja).
- HIV infekcija / AIDS
Jetra, žučni mjehur i žuč kanali - gušterača (gušterača) (K70-K77; K80-K87).
- Portalna hipertenzija (portalna hipertenzija; portalna hipertenzija) - povišenje krvni pritisak zbog jetra bolest poput ciroze.
Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99).
- Kolagenoze (skupina bolesti vezivnog tkiva uzrokovane autoimunim procesima) - sistemske lupus eritematozus (SLE), polimiozitis (PM) ili đermatomitoze (DM), Sjögrenov sindrom (Sj), sklerodermija (SSc) i Sharpov sindrom („miješana bolest vezivnog tkiva“, MCTD).
- Vaskulitide - upalne reumatske bolesti karakterizirane tendencijom upale (uglavnom) arterijske krvi posuđe.
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).
- Bronhijalni karcinom (rak pluća)
- Histiocitoza / Langerhansova histiocitoza stanica (kratica: LCH; prije: histiocitoza X; engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolest s proliferacijom Langerhansovih stanica u raznim tkivima (kostur 80% slučajeva; koža 35% hipofiza (hipofiza) 25%, ment i jetra 15-20%); u rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i neurodegenerativni znakovi; u 5-50% slučajeva, dijabetes insipidus (poremećaj povezan s nedostatkom hormona u vodik metabolizam, što dovodi do izuzetno visokog izlučivanja urina) događa se kada hipofiza je pogođen; bolest se pojavljuje diseminirano („raspoređena po cijelom tijelu ili određenim dijelovima tijela“) često u djece između 1-15 godina, rjeđe u odraslih, ovdje pretežno s izoliranom plućnom afekcijom (plućna afekcija); prevalencija (učestalost bolesti) cca. 1-2 na 100,000 XNUMX stanovnika
- Limfangiomatoza - rijetka bolest koja se karakterizira difuznom proliferacijom limfne posuđe. To može utjecati na unutarnje organe, kosti, meka tkiva i kožu
- Mijeloproliferativni poremećaji
- plućni kapilara hemangiomatoza (PCH) - pojava brojnih dobroćudnih vaskularnih tumora.
Psiha - Živčani sustav (F00-F99; G00-G99).
- Sindrom apneje u spavanju - poremećaj spavanja povezana s hrkanje i zastaje u disanje.
Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - spolni organi) (N00-N99).
- kroničan zatajenje bubrega s hemodijaliza (pranje krvi).
Ozljede, trovanja i druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98).
- Kronična visinska bolest
Liječenje
- Supresori apetita, nespecificirani
- Diazoksid (neonatologija / podučavanje novorođenčeta i njegovih bolesti liječenju hipoglikemije / hipoglikemije) - u dojenčadi može u izoliranim slučajevima uzrokovati plućnu hipertenziju
- Lijekovi i tvari koje mogu inducirati PAH (raspoređene prema riziku):
- Sef: aminoreks, fenfluramin, dexfenfluramine, ulje repice (repice), benfluoreks.
- Vjerojatno: amfetamini, L-triptofan, metamfetamini.
- Moguće: kokain, norefedrin, gospina trava, kemoterapije, selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI), pergolid
- Malo vjerojatno: oralni kontraceptivi, estrogen, cigareta pušenje.
- Lijekovi koji mogu inducirati intersticijsku bolest pluća (DILD):
- Antibiotici i fungicidi: amfotericin B, izoniazid, nitrofurantoin, sulfasalazin.
- Anti-upalne droge: Acetilsalicilna kiselina (KAO), etanercept, zlato, metotreksat, nesteroidna protuupalna droge (NSAID), penicilamin.
- Biološki lijekovi: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuksimab, rituksimab, trastuzumab, blokatori faktora tumorske nekroze (TNF), infliksimab
- Kardiovaskularne droge: ACE inhibitori, amiodaron, derivati kumarina, beta blokatori, flekainid, hidroklorotiazid (HCT), procainamid, statini, tokainid.
- imunosupresivi i kemoterapijska sredstva: Azatioprin, BCNU, bleomicin, bortezomib, busulfan, karmustin, klorambucil, ciklofosfamid, kitarabin, deferoksamin, docetaksel, doksorubicin, erlotinib, ctopozid, fludarabin, flutamid, gefitinib, Gemcitabin, Hidroksiurea, imatinib, interferon, lomustin, melfalan, Metotreksat, Metil-CCNU, Mitomicin-C, paklitaksela, Prokarbazin, talidomid, vinblastin.
- Varija: bromokriptin, karbamazepin, kabergolid, metisergid, penicilamin, fenitoin, sirolimus (rapamicin).
Ostali uzroci