Sjögrenov sindrom

Definicija

Sjögrenov sindrom (također nazvan Sjögren-Larsson sindrom) prvi je put opisao 1933. švedski oftalmolog Henrik Sjögren. To je suhoća očiju i usne šupljine u vezi s reumatskom bolešću, kroničnom poliartritis.

Uvod

Sjögrenov sindrom je autoimuna bolest koja je prvi put opisana 1933. godine, a u kojoj se javlja tjelesna bolest imunološki sustav usmjeren je prvenstveno protiv slinovnica i suznih žlijezda. Pripada takozvanim kolagenozama. Sjögrenov sindrom uzrokuje simptome poput: Bolest se otkriva pomoću a krv test u kojem autoantitijela, tj antitijela otkrivaju se protiv vlastitog tijela pacijenta.

Liječenje je i danas teško zbog neobjašnjive uzročnosti bolesti. Prigovori se rješavaju: Kapi za oči protiv suhe oči, puno pijte protiv suhog usta, bolova i za bolno zahvaćanje zglobova. Uz to se mogu koristiti i protuupalni lijekovi.

Prognoza je općenito dobra, ali ovisi o popratnim bolestima.

Suho oko (vodeći simptom),
Suha sluznica u ustima, nosu i grlu i
Zajedničke žalbe same sa sobom. Uzrok pojave ove bolesti još uvijek nije poznat.

Koja je klasifikacija Sjögrenovog sindroma?

Ako bolesti poput limfoma, AIDS-a, sarkoidoza ili prisutna bolest presadka protiv domaćina, ti se kriteriji za klasifikaciju ne koriste. Ako netom spomenute bolesti nisu prisutne i nisu poznate nikakve druge reumatske bolesti, s vjerojatnošću od preko 90% može se pretpostaviti da je prisutan primarni Sjögrenov sindrom čim su ispunjena 4 od 6 kriterija (u slučaju točke 6, samo prisutnost SS-A / Ro antitijela je obvezno). Ako je daljnja (reumatska) bolest (poput reumatoidne artritis (kronično poliartritis), lupus eritematozus or sklerodermija) poznato je, postoji preko 90% vjerojatnosti da postoji sekundarni Sjögrenov sindrom ako prvi ili drugi kriterij i šesti kriterij i dva od kriterija br.

3, 4 i 5 su ispunjeni. Raspravlja se o tome da se dijagnoza sekundarnog Sjögrenovog sindroma može smatrati potvrđenom kada se pojave tipični simptomi (poput problema sa suhoćom) i SS-A / Ro ili SS-B / La antitijela su prisutni. U tim okolnostima nije obvezno obavljati daljnje preglede poput a usna biopsija.

Očne pritužbe Najmanje jedan pozitivan odgovor na jedno od pitanja 1-3 u dolje priloženom upitniku.
Barem jedan pozitivan odgovor na jedno od pitanja 4-6 u upitniku u nastavku.
Nalazi oka Pozitivan Schirmerov ili Rose Begal test.
Nalazi tkiva Najmanje 1 fokus limfoidnih stanica (> 50 mononuklearnih stanica) na 4 mm2 tkiva slinovnice
Uključivanje žlijezda slinovnica Najmanje jedan pozitivan rezultat u sljedeća 3 testa: slinovnica scintigrafija, parotidna sijalografija nestimulirani protok sline (<1.5 ml15 minuta).
Scintigrafija žlijezda slinovnica,
Grafika parotovskog dijaloga
Nestimulirano slina protok (<1.5 ml 15 minuta).
Otkrivanje autoantitijela Najmanje jedan pozitivan rezultat: antitijela na SS-A / Ro- ili SS-B / La antinuklearna antitijela (ANA) reumatoidni čimbenici
SS-A / Ro ili SS-B / La antitijela
Antinuklearna antitijela (ANA)
Reumatoidni čimbenici
Scintigrafija žlijezda slinovnica,
Grafika parotovskog dijaloga
Nestimulirano slina protok (<1.5 ml 15 minuta).
SS-A / Ro ili SS-B / La antitijela
Antinuklearna antitijela (ANA)
Reumatoidni čimbenici

Glavne pritužbe oboljelih pacijenata su suhoća očiju, usta i druge sluznice. Ako se te pritužbe pojave i ne mogu se objasniti alergijama ili slično, također treba razmotriti Sjögrenov sindrom.

Uključivanje očiju: Fiziološki gledano, površina naših očiju navlaži se suznim filmom.
Suzni film sastoji se od različitih komponenata koje se oslobađaju iz različitih žlijezda. Ako je ovaj suzni film nedovoljan, stvara se slika "suhog oka". Sljedeće su karakteristike tipične: Ako se pojave ove pritužbe i ne mogu se objasniti alergijama ili slično, tada treba razmotriti i Sjögrenov sindrom. Osjećaj suhoće u očima Osjećaj stranog tijela u očima („pijesak u oku“) Crveno i upaljeno oči pojačano suzenje očiju
Osjećaj suhoće očiju
Osjećaj stranog tijela u očima ("pijesak u oku")
Crvene i upaljene oči
Pojačano suzenje očiju
Usta sudjelovanje: Ne utječe samo suzna žlijezda, već i žlijezde slinovnice koji su odgovorni za lučenje slina u usne šupljine (parotidna žlijezda, donja i jezična parotidna žlijezda).
Ovdje se javljaju sljedeći simptomi: Suhoća u ustima i grlu Često pijenje Upala sluznice i desni
Suhoća u ustima i grlu
Pijte često
Upala sluznice i desni
Ostala članstva u odboru: Mogu biti pogođene i druge sluznice tijela: nos, dušnik i bronhi. Uključenost organa uključuje, na primjer: zglobova, mišići i pluća. Ostali su organi rijetko ili vrlo rijetko zahvaćeni.
Osjećaj suhoće očiju
Osjećaj stranog tijela u očima ("pijesak u oku")
Crvene i upaljene oči
Pojačano suzenje očiju
Suhoća u ustima i grlu
Pijte često
Upala sluznice i desni

Sumnju iznosi liječnik, obično liječnik oftalmolog i ORL-a ili stomatologa, na temelju opisanih simptoma.

Ispitivanja antitijela provode se kako bi se mogla postaviti pouzdana dijagnoza. Ovi testovi otkrivaju autoantitijela SS-A i SS-B, koji su tipični za Sjögrenov sindrom. Detaljan članak o mnogim različitim autoantitijelima i autoimunim bolestima uzrokovanim njima može se naći na Autoantitijelima

Patite li više od tri mjeseca od svakodnevnih, stresnih suhih očiju i usta?
Osjećate li često strano tijelo (pijesak) u očima?
Koristite li nadomjestke za suze više od 3 puta dnevno?
Patite li od svakodnevnih suhih usta više od tri mjeseca?
Jeste li kao odrasla osoba patili od ponavljajućeg ili trajnog oticanja usnih slinovnica?
Jeste li prisiljeni popiti nešto za gutanje suhe hrane?

Pored klasičnih simptoma Sjögrenovog sindroma, kao što su suha usta i suhe oči, oboljeli mogu patiti od raznih drugih bolesti.

Mnogi pacijenti pate od glavobolje, koji mogu biti različite težine. Migrena-napadi s mučnina a osjetljivost na svjetlost može se javiti i kod Sjögrenovog sindroma. Gubitak kose može biti znak nedostatak željeza u bolesnika sa Sjögrenovim sindromom.

Dehidracija kože i sluznica često dovodi do malih krvarenja, i krv može se poremetiti i zgrušavanje. Ako osoba redovito gubi krv, to se može manifestirati kao nedostatak željeza. Međutim, gubitak kose mogu biti pokrenuti i raznim lijekovima koji se koriste u liječenju Sjögrenovog sindroma (na primjer imunosupresivni ili citostatski lijekovi).

Uzročna terapija Sjögrenovog sindroma i danas nije moguća - protiv uzroka se ne može boriti. Liječe se samo simptomi. Razne medicinske discipline idu ruku pod ruku.

Korištenje električnih romobila ističe oftalmolog propisuje zamjene za suze, takozvane "umjetne suze", kako bi oči bile vlažne. Stomatolog preporučuje sredstva za pojačavanje sline kao što su nezaslađeni bombon od limuna ili vode za ispiranje usta. Za zajedničke prigovore, bolova ili se mogu primijeniti protuupalni lijekovi.

Općenito, treba osigurati dovoljan unos tekućine od najmanje 1.5 litre dnevno. Iako postoji niz pristupa lijekovima i lijekovima koji se odnose na poboljšanje simptoma, Sjögrenov sindrom još se ne smatra izlječivim. Međutim, nedavno su istražene nove terapijske mogućnosti za kontrolu aktivnosti bolesti i poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Novi tretmani su takozvane biološke terapije i lijekovi ("biološki"), koji djeluju imunomodulatorno. To znači da se lijekovi koriste za pokušaj modulacije imunološki sustav tako da više nije aktivan protiv vlastitih struktura tijela. Trenutno nijedan lijek iz ovog područja nije odobren za liječenje Sjögrenovog sindroma, ali trenutno se intenzivno istražuju na ovom području, pa se nada u poboljšane mogućnosti liječenja u bliskoj budućnosti. Sa znanstvenog gledišta homeopatski pripravci to čine ne nude adekvatni zamjenski tretman Sjögrenovog sindroma i nikako nisu dovoljni za sprečavanje ili usporavanje napredovanja bolesti.

Međutim, alternativni pristupi liječenju mogu poboljšati kvalitetu života i pomoći u ublažavanju simptoma. Homeopatsku terapiju može planirati i pratiti iskusni homeopat. U slučaju upale i akutnog pogoršanja simptoma, hitno se treba obratiti liječniku.

Da bi postavio dijagnozu, liječnik uzima uzorak krvi koji se zatim testira na razne laboratorijske vrijednosti i antitijela. Tipično, Sjögrenov sindrom karakterizira poliklonalna hipergamaglobulinemija. To znači da imunološke stanice u krvi proizvode povišenu razinu određenih protutijela (gama globulini).

Međutim, samo to ne dokazuje prisutnost Sjögrenovog sindroma, jer se hipergamaglobulinemija javlja kod mnogih bolesti, npr. Zaraznih bolesti ili kroničnih upalnih bolesti crijeva. Zbog mnogih antitijela u krvi, povećana je i brzina sedimentacije krvi (BSG). Pacijenti također mogu imati nedostatak crvenih krvnih stanica (anemija), bijele krvne stanice (leukopenija) i / ili krv trombociti (trombocitopenija).

50-80% bolesnika sa Sjögrenovim sindromom pokazuje pozitivno otkrivanje nekih autoantitijela, ANA (antinuklearna antitijela). To su antitijela koja proizvode imune stanice i usmjerena su protiv vlastitih staničnih jezgri u tijelu. Normalno, antitijela štite tijelo od stranih tvari kao što su bakterija or virusi.

Pozitivno otkrivanje ANA stoga može biti pokazatelj autoimune bolesti kod koje imunološki sustav pogrešno prepoznaje vlastite strukture tijela kao strane i uništava ih. Ostala autoantitijela koja ukazuju na Sjögrenov sindrom su SS-A antitijela i SS-B antitijela. Ovi proteini cilja druge komponente jezgra stanice.

Protutijela protiv komponenata žlijezde slinovnice ili takozvani reumatoidni čimbenici također su uočljivi kod nekih bolesnika. Razina antitijela u krvi ne dopušta donošenje bilo kakvog zaključka o ozbiljnosti bolesti, jer to prvenstveno ovisi o kliničkim simptomima. Pozitivan laboratorijski rezultat uvijek se mora procijeniti zajedno s kliničkim simptomima kako bi se postavila konačna dijagnoza Sjögrenovog sindroma.

U gotovo 50% oboljelih bolest se javlja sama od sebe, tj. Bez drugih popratnih bolesti: takozvani primarni Sjögrenov sindrom. Sekundarni Sjögrenov sindrom obično je reumatska osnovna bolest (na primjer kronična poliartritis). Točan uzrok nije poznat.

Sumnja se na kvar imunološkog sustava. Čini se da je to usmjereno protiv vlastitih tjelesnih stanica, takozvana autoimuna bolest. Sjögrenov sindrom se ne može spriječiti.

To je kvar imunološkog sustava koji se okreće protiv vlastitog tijela i pokušava se boriti protiv njega. Do danas razvoj ove autoimune bolesti još nije u potpunosti razumljiv, tako da se ne mogu poduzimati preventivne mjere. Sjögrenov sindrom je a kronične bolesti to se još ne može izliječiti.

To znači da pacijenti moraju živjeti s bolešću tijekom cijelog života. Ipak, Sjögrenov sindrom ima relativno dobru prognozu jer bolest napreduje vrlo sporo. Na početku primarnog Sjögrenovog sindroma obično su zahvaćene slinovnice i suzne žlijezde.

Tkivo napada bijele krvne stanice (limfociti) i na kraju uništeni. To postaje primjetno zbog pritužbi u očima i ustima (dehidracija). Kako bolest napreduje, drugi organi, poput kože, živčani sustav, zglobova i unutarnji organi su također pogođeni.

Kao rezultat, pogođeni često imaju značajno smanjenu kvalitetu života. Tijek sekundarnog Sjögrenovog sindroma, koji se javlja u kontekstu drugih bolesti (npr. Reumatoidni artritis ili kronični hepatitis B), određuje se osnovnom bolešću. Lijekovi i odgovarajuća terapija (npr. Davanje umjetne suze ili sline) mogu ublažiti simptome i značajno poboljšati kvalitetu života.

Bolest sama po sebi nije fatalna. Pacijenti sa Sjögrenovim sindromom često umiru od kardiovaskularnih bolesti, infekcija ili limfoma (limfa žlijezda RakaOpćenito, prognoza za Sjögrenov sindrom je dobra, ali ovisi o popratnim bolestima, poput zahvaćenosti zglobova, itd. U većini slučajeva Sjögrenov sindrom je benigni, jer bolest napreduje vrlo sporo usprkos nedostatku lijeka do danas, te stoga ima relativno povoljnu prognozu.

Sukladno tome, većina pacijenata nema smanjeni životni vijek. Međutim, očekivano trajanje života uvelike ovisi o tome jesu li uključeni drugi organi. Pored suze i žlijezde slinovnice i razne druge žlijezde (poput znojnica) Je živčani sustav or unutarnji organi također može utjecati na bolest.

Osobito ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom sa ment zahvaćenosti imaju četverostruko povećanu vjerojatnost preranog umiranja od bolesti. Uz to, Sjögrenov sindrom značajno povećava rizik od razvoja različitih malignih tumora limfa čvorovi (na primjer, ne-Hodgkinov limfom, MALT limfom ili limfom rubne zone). Sjögrenov sindrom može napredovati sporo ili u relapsima.

Oporavak znači da je aktivnost bolesti trajna, ali simptomi nisu uvijek jednako izraženi. Nova upala pokreće "relaps" koji karakteriziraju akutni simptomi poput suhoće oko očiju i u ustima. Pogođeni se tada osjećaju iscrpljeno, nemoćno i umorno.

Često recidivu prethode veći fizički napori ili pretjerani zahtjevi, ali to ne mora nužno biti slučaj. Konzumacija alkohola, pića s kofeinom (kava i čaj) ili hrane s visokim udjelom šećera također može uzrokovati buđenje upalne aktivnosti u tijelu i potaknuti relaps. Kod Sjögrenovog sindroma postoje upalni procesi u tijelu koji su usmjereni protiv žlijezda i niza drugih organa.

Zdrava i uravnotežena dijeta mogu poboljšati simptome, podržati liječenje i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Glavna karakteristika bolesti je suhoća očiju i usta. Iz tog bi razloga pacijenti trebali piti što više tekućine, izbjegavajući kavu s kofeinom, zeleni i crni čaj, jer oni crpe vodu iz tijela.

Isto se odnosi na alkohol i začinjenu hranu. Šećerna pića također pogoršavaju prigovore, zbog čega bi pogođeni trebali pribjeći vodi, nezaslađenim čajevima ili jako razrijeđenim voćnim sokovima. Bez šećera žvakaće gume ili lizalice mogu potaknuti proizvodnju žlijezda slinovnice i stoga su dobar izbor.

Mnogi ljudi moraju promijeniti prehrambene navike nakon što im je dijagnosticiran Sjögrenov sindrom. Često imaju jednu ili više intolerancija na hranu (npr. Na gluten). Obroci bi se trebali sastojati uglavnom od Prekomjerne konzumacije mesa, mliječnih proizvoda, prerađene hrane i slatke hrane trebalo bi ograničiti što je više moguće.

To osigurava da je dovoljno vitamini, tijelo minerale i elemente u tragovima može apsorbirati.

Puno svježeg povrća,
Riba,
Maslinovo ulje i
Voće postoji.

Sjörgrenov sindrom karakteriziraju promjene na sluznici i koži. Bolest postupno uništava žlijezde tijela.

Kao rezultat, sluznica se isušuje, a koža postaje suha i peruta se. Sjögrenov sindrom često prati ljubičasta boja promjene na koži, upalno crvenilo kože (prstenasti eritem), pšenice i svrbež. Neki se bolesnici razvijaju Raynaudov sindrom kao popratni simptom.

To dovodi do smanjene cirkulacije krvi u prstima, zbog čega koža na zahvaćenim mjestima postaje bijela. Nakon toga boja se mijenja u plavu zbog nedostatka kisika u tkivu, što reaktivno dovodi do povećane cirkulacije krvi, prsti postaju crveni i bole. Zbog tipičnog obojenja kože (bijelo-plavo-crvene), Raynaudov sindrom poznat je i kao "fenomen trobojnice".

Ovaj poremećaj cirkulacije može trajati nekoliko sati, a često ga uzrokuje hladnoća ili stres kod Sjögrenovih pacijenata. Pacijenti koji pate od Sjögrenovog sindroma imaju mogućnost prijave za karticu s teškim invaliditetom. Stupanj invalidnosti (GdB) ovisi o fizičkim ograničenjima u svakodnevnom životu.

Ovisno o simptomima koje dotična osoba pati, postoje različiti rezultati koji odgovaraju GdB (npr. 30 bodova odgovara GdB od 30). Medicinski stručnjak pojedinačno određuje stupanj invalidnosti. Točan uzrok Sjögrenovog sindroma još uvijek nije jasan, ali sve je više dokaza da, osim utjecaja okoline i hormonalnih čimbenika, genetske komponente također doprinose razvoju bolesti.

Ipak, rizik od prenošenja Sjögrenovog sindroma na dijete relativno je nizak i iznosi 1-3%. Budući da su naročito sredovječne žene pogođene bolešću, često se događa da pacijenti jesu ili žele zatrudnjeti. U prisutnosti Sjögrenovog sindroma, želju za djetetom treba pažljivo planirati s liječnikom koji liječi i ginekologom, jer se liječenje bolesti obično mora mijenjati tijekom trudnoća.

Mnogi lijekovi koji se koriste u Sjögrenovom sindromu moraju se prekinuti jer se smatraju štetnima klice ili sigurnost ovih pripravaka tijekom trudnoća nije dovoljno osigurano. Žene s primarnim Sjögrenovim sindromom nemaju povećani rizik od pobačaj or prerano rođenje u odnosu na opću populaciju. U sekundarnom Sjögrenovom sindromu, ovaj čimbenik uvelike ovisi o osnovnoj bolesti.

U izuzetno rijetkim slučajevima, autoantitijela majke mogu se tijekom fetalnog krvotoka prenijeti u fetalni krvotok trudnoća. To može rezultirati srčana aritmija i razvoj limfoma B-stanica (zloćudni tumor limfa čvorovi) u djeteta. Prisutnost Sjögrenovog sindroma ne znači da pogođene žene ne bi trebale imati djecu.

Rizik od prerano rođenje or pobačaj tijekom trudnoće bolest ne povećava, a rizik od prenošenja bolesti na dijete je relativno mali. Međutim, žene koje žele imati djecu trebale bi biti svjesne da odgoj djeteta može biti izvanredan psihološki i fizički teret, pogotovo ako niste fizički sposobni. U svakom slučaju, pacijenti bi trebali razgovarati o planiranju obitelji sa svojim liječnikom kako bi prije mogli prekinuti liječenje začeće a tijekom trudnoće može se razmotriti alternativna mogućnost liječenja.

Često se autoimuna bolest poput Sjögrenovog sindroma javlja zajedno s drugim bolestima i obrnuto. Na primjer, više od 20% bolesnika s Hashimotoovom bolešću tiroiditis također pate od Sjögrenovog sindroma. Ako se Sjögrenov sindrom javlja zajedno s Hashimotovom bolešću, on se naziva „sekundarni Sjögrenov sindrom“ (za razliku od primarnog Sjögrenovog sindroma, koji se javlja bez popratnih bolesti).

Hashimotov tiroiditis je također autoimuna bolest koja uzrokuje kroničnu upala štitnjače, Kao rezultat toga Štitnjača postaje neaktivan, a pacijenti se osjećaju iscrpljeno i umorno. Točan odnos između ove dvije bolesti još nije u potpunosti shvaćen, ali u oba slučaja autoimuni procesi igraju važnu ulogu.