Riječ dolazi iz starogrčkog i znači "tvrda koža". Sklerodermija je rijetka upalna reumatska bolest iz skupine kolagenoza, koja može poprimiti blage i teške, životno opasne oblike. Bolest pogađa male krv posuđe i vezivno tkivo.
Ovo je gdje kolagen taloži se, što se očituje kao otvrdnuta žarišta kože. Sklerodermija je autoimuna (grčki autos = samo) bolest, zbog čega je specifična proteini (autoantitijela) su uočljivi u krv. Postoje razni oblici bolesti, pri čemu je zahvaćena ili samo koža (lokalizirana sklerodermija), dok u ostalim oblicima unutarnji organi kao što su gastrointestinalni trakt, pluća, bubrezi ili srce su također pogođeni (sistemska sklerodermija).
Klasifikacija sklerodermije
Lokalizirana sklerodermija javlja se u tri oblika: Morphea: gruba žarišta s premalo ili previše pigmenta iznutra i okružena crvenilom izvana (eritem), uglavnom na trupu. Generalizirana morphea: poput morfeje, ali slivna i raširenija, lice je slobodno Linearna sklerodermija: žarišta u obliku trake ili kanala, uglavnom se nalaze na ekstremitetima i glavi Sistemska sklerodermija postoji u dva oblika Difuzna sklerodermija: raspodijeljena po tijelu, brzo se širi, rani su zahvaćeni unutarnji organi pojedinačni prsti (početni Raynaudov fenomen), zatim zaraza ekstremiteta i lica, kasnije unutarnjih organa, često u vezi s takozvanim CREST sindromom (C = kalcinoza, kalcifikacija na koži; R = Raynaudov fenomen, vidi gore ; E = (o) poremećaj pokretljivosti jednjaka, poremećaj pokreta jednjaka; S = sklerodaktilija, otvrdnjavanje kože prstiju s funkcionalnim oštećenjem nt prstiju; T = telangiektazija, lokalna dilatacija kapilarnih žila kože)
Uzroci sklerodermije
Točan uzrok bolesti još uvijek nije poznat. Obiteljska pojava opisana je sporadično. Također je zabilježena povećana učestalost sistemske sklerodermije u rudarima ugljena i zlata.
Na molekularnoj razini ponekad se javljaju povećane razine takozvanih HLA antigena tipa DR1, DR2 ili DR5. Također postoje mnogi dokazi o staničnoj autoimunoj reakciji koja dovodi do oštećenja unutarnjeg zida krv posuđe (oštećenje endotela). Česte su i stečene genetske promjene.
Međutim, uzročna povezanost s gore spomenutim utjecajima i sklerodermom do sada nije mogla biti uspostavljena. Dijagnoza se može postaviti laboratorijskom kemijom. Antinuklearni antitijela (ANA) povišeni su u više od 95% ljudi s sklerodermom.
Ovi su proteini proizvedeno od samog tijela koje napada tjelesne jezgre. Ako se testira samo "ANA" općenito, to je relativno nespecifično. ANA također može biti pozitivna, na primjer, kod reumatoida artritis.
Stoga se gleda nešto točnije i odabiru se potpuno određene ANA, na primjer Anti-Scl70, koja se povećava sistemskom Sklerodermie. Kod CREST sindroma, antcentromera antitijela mogu se koristiti za dijagnozu sindroma, jer se oni mogu naći u 70-90% bolesnika sa sindromom. The krvna slika može biti anemičan, kao nedostatak željeza mogu se javiti u crijevima. U slučaju bubreg zaraza, povišeni serum kreatinina može se naći i krv ili proteini u mokraći.
