Kratak pregled
- Što je koarktacija aorte? Kongenitalno suženje glavne arterije (aorte)
- Tijek bolesti i prognoza: Nakon uspješnog liječenja malformacije, prognoza je vrlo dobra.
- Uzroci: Nerazvijenost aorte u prvim tjednima embrionalnog razvoja
- Čimbenici rizika: U nekim se slučajevima stenoza istmusa aorte javlja u obiteljima. Ponekad u kombinaciji s drugim sindromima kao što je Turnerov sindrom.
- Dijagnostika: Tipični simptomi, ultrazvuk srca, po potrebi RTG, kompjutorska tomografija, magnetna rezonanca
- Liječenje: Kirurški zahvat (uklanjanje proširenog dijela aorte i “end-to-end anastomoza”), premoštavanje vaskularnim graftom ili plastičnom protezom, proširenje suženog dijela žile balonom i ugradnja stenta ( vaskularna potpora)
- Prevencija: Nisu moguće preventivne mjere
Što je koarktacija aorte?
Suženje u arteriji je prepreka protoku krvi: dovoljno krvi više ne dopire do donje polovice tijela – trbušni organi i noge nedovoljno su opskrbljeni kisikom. Krv se nakuplja u lijevoj klijetki ispred suženja i srce mora jače pumpati kako bi se borilo protiv otpora. To dovodi do ogromnog tlačnog opterećenja u ventrikulu. Zbog toga se povećava i zadeblja. Na kraju se pojavljuju prvi simptomi zatajenja srca. Osim toga, krvni tlak raste u žilama koje leže iznad suženja i opskrbljuju glavu i ruke.
Koji će se simptomi pojaviti ovisi o tome koliko je aorta sužena i gdje se točno suženje nalazi. Neki pacijenti ne pokazuju simptome, dok je kod drugih aorta toliko sužena da se brzo razvija stanje opasno po život.
Što je ductus arteriosus botalli?
Prije rođenja nerođeno dijete ne diše plućima, već preko pupkovine dobiva potrebni kisik. Kako pluća još ne rade, krv uglavnom zaobilazi plućnu cirkulaciju (koja počinje u desnom srcu, prolazi kroz pluća i završava u lijevom atriju).
Oblici koarktacije aorte
Postoje različiti oblici stenoze koarktacije aorte. Liječnici razlikuju "kritične" i "nekritične" stenoze.
Nekritična koarktacija aorte: u ovom obliku, stenoza se nalazi na mjestu gdje se ductus arteriosus botalli otvara u aortu. Srce nerođenog djeteta već se prilagodilo povećanom otporu u maternici i protok krvi u nogama je ograničen. Kako bi se održala opskrba krvlju, stvaraju se krvne žile koje zaobilaze suženje (kolateralne žile). Ako se kanal zatvori nakon rođenja, obično postoje samo blagi simptomi. Oni se možda neće razviti do odrasle dobi.
Frekvencija
Tri do pet posto svih urođenih srčanih mana su stenoze koarktacije aorte. Koarktacija aorte pogađa otprilike jedno od 3,000 do 4,000 novorođenčadi, dječaci su zahvaćeni dva puta češće nego djevojčice.
U 70 posto slučajeva koarktacija aorte javlja se kao jedina malformacija srca, u 30 posto zajedno s drugim srčanim greškama poput defekta ventrikularnog septuma ili nezatvarajućeg arteriosusa Botallija (perzistentni ductus arteriosus Botalli).
Koliki je očekivani životni vijek s koarktacijom aorte?
Ako se koarktacija aorte prepozna i liječi na vrijeme, prognoza je vrlo dobra. Nakon uspješne korekcije, očekivani životni vijek je usporediv s životnim vijekom normalne populacije. Međutim, važno je redovito odlaziti na preglede: u nekim slučajevima aorta se ponovno sužava unatoč uspješnom liječenju. Ponekad se na aorti s vremenom stvaraju takozvane aneurizme: aorta se širi poput balona i u najgorem slučaju prijeti pucanjem.
U nekim slučajevima povišen krvni tlak ostaje i nakon operacije. Ti pacijenti doživotno primaju antihipertenzivne lijekove.
Koji su simptomi koarktacije aorte?
Simptomi koarktacije aorte ovise o tome koliko je aorta sužena iu kojem trenutku.
Simptomi nekritične stenoze koarktacije aorte
Kod nekritične koarktacije aorte tijelo se već prilagodilo povećanom otporu u krvožilnom sustavu u maternici. Postoje različiti simptomi ovisno o tome koliko je aorta uska:
Bolesnici sa samo blagim suženjem mogu pokazivati nikakve simptome ili samo blage simptome. Na primjer, vrlo brzo postaju umorni.
Ako je suženje jače izraženo, obično se javljaju sljedeći simptomi:
- Visoki krvni tlak u gornjoj polovici tijela: glavobolja, vrtoglavica, krvarenje iz nosa, tinitus
- Nizak ili normalan krvni tlak u donjoj polovici tijela: oslabljen puls u nogama i preponama, bolovi u trbuhu, šepanje, bolovi u nogama, hladna stopala
- Kronični tlak u lijevoj klijetki: Pogođena djeca pokazuju znakove srčane insuficijencije jedan do dva dana nakon rođenja i zatim se obično ponovno stabiliziraju.
Simptomi kritične koarktacije aorte
Uzrok i čimbenici rizika
Uzrok koarktacije aorte je nerazvijenost aorte u prvim tjednima embrionalnog razvoja. Nije poznato kako se to događa. U većini slučajeva, malformacije se razvijaju spontano.
Čimbenici rizika
Stenoza istmusa aorte javlja se češće u nekim obiteljima. Genetska predispozicija je vjerojatna, ali još nije uvjerljivo dokazana. Rizik od stenoze istmusa aorte malo je povećan ako se javlja u obiteljima: ako je sama majka pogođena, rizik za izravno potomstvo raste na pet do sedam posto, dok je rizik od recidiva za braću i sestre dva do tri posto.
U nekim slučajevima, stenoza istmusa aorte javlja se u kombinaciji s drugim kongenitalnim sindromima: na primjer, oko 30 posto svih djevojčica rođenih s Turnerovim sindromom pati od suženja istmusa aorte. Rjeđe obolijevaju bolesnici s drugim bolestima kao što su Williams-Beurenov sindrom ili neurofibromatoza.
Pregled i dijagnoza
Sistematski pregled
Tijekom fizičkog pregleda liječnik traži tipične promjene kao što su šum na srcu (često se ne čuje do kraja četvrtog tjedna života), plavičastu promjenu boje kože, ubrzano disanje ili različite vrijednosti krvnog tlaka u rukama i nogama.
Ultrazvuk srca
Daljnji pregledi
Ako je potrebno, liječnik će provesti dodatne pretrage. To uključuje, na primjer, rendgenski pregled, kompjutorsku tomografiju (CT) ili magnetsku rezonanciju (MRI).
liječenje
Liječenje koarktacije aorte ovisi o njezinoj težini. Kritična koarktacija aorte uvijek zahtijeva intenzivan medicinski tretman. Pogođena novorođenčad se ventilira strojno i daju im se lijekovi za održavanje vitalnih funkcija. Prostaglandin E (PGE) održava duktus otvorenim i obnavlja protok krvi na sličan način kao prije rođenja. Osim toga, lijekovi za srce kao što je dopamin pomažu u jačanju srca. Cilj medikamentoznog liječenja je stabilizirati malog bolesnika do te mjere da se operacija može izvesti u prvih 28 dana života.
Operacija koarktacije aorte
Dostupni su različiti postupci za kiruršku korekciju koarktacije aorte. Kod novorođenčadi i dojenčadi liječnik najčešće izvodi anastomozu s kraja na kraj: to uključuje presijecanje aorte, uklanjanje uskog dijela (resekcija) i ponovno spajanje dva kraja aorte (anastomoza s kraja na kraj).
U odraslih je liječenje izbora tzv. protetska interpozicija: suženo područje aorte premošćuje se vaskularnim graftom ili plastičnom protezom.
U intervencijskom liječenju koarktacije aorte aorti se ne pristupa operativnim putem, već kardijalnim kateterom koji se uvodi u aortu preko preponske vene. Nakon što je liječnik proširio suženo područje aorte pomoću balona (balonska angioplastika), postavlja malu metalnu mrežastu cjevčicu (ugradnja stenta). Stent drži žilu trajno otvorenom.
Prevencija
Koarktacija aorte je urođena malformacija aorte. Ne postoje mjere za sprječavanje bolesti. Ako se u obitelji često javlja koarktacija aorte, u slučaju trudnoće poželjno je obavijestiti liječnike koji Vas liječe. Oni će pregledati novorođenče kako bi otkrili koarktaciju aorte i liječili je u ranoj fazi. Prenatalna dijagnostika koarktacije aorte (prenatalna dijagnostika) je teška, ali i moguća.
Podaci o autoru i izvoru
Ovaj tekst u skladu je sa zahtjevima medicinske literature, medicinskim smjernicama i aktualnim studijama te su ga pregledali medicinski stručnjaci.
