Vaskulitide

Vaskulitidi su upalne reumatske bolesti koje karakterizira tendencija upale (uglavnom) arterija krv posuđe. vaskulitis je imunološki reaktivno izazvana upala krv posuđe. Mogu se razlikovati sljedeći oblici vaskulitisa:

  • Primarni oblici vaskulitis - bez utvrdivog uzroka.
    • Bolest anti-GBM (glomerularna bazalna membrana) (sinonim: Goodpastureov sindrom; ICD-10 M31.0) - zahvaćene su glomerularne (zahvaćaju bubreg) i plućne (zahvaćaju pluća) kapilare, ili drugim riječima, to je kombinacija glomerulonefritis (upala glomerula (bubrežnih korpuskula) bubrega) s plućnim krvarenjem
    • Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), nekada Churg-Straussov sindrom (CCS) (sinonimi: alergijski granulomatozni angiitis; Churg-Straussov granulomatozis; Churg-Straussov sindrom; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatozna (otprilike: "formiranje granula") upala od malih do srednjih krv posuđe u kojem zahvaćeno tkivo infiltriraju („prolaze kroz njega“) eozinofilni granulociti (upalne stanice) [vidi dolje „Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) ”].
    • Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerova granulomatoza (sinonimi: Alergijski Angiitis i Granulomatoza; Glomerularna bolest u Wegenerovoj granulomatozi; Glomerularni poremećaj u Wegenerovoj granulomatozi; glomerulonefritis in Wegenerova granulomatoza; granulom gangraenescens; granulomatozni poliangiitis; granulomatoza Wegener; Klinger-Wegener-Churg sindrom; plućna granulomatoza; McBride-Stewartov sindrom [granuloma gangraenescens]; Wegenerova bolest; nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza; rinogena granulomatoza; džinovski granuloarteritis; giguloarteritis divovskih stanica Wegener-Klinger-Churg; Wegenerova granulomatoza; Wegener-Klinger-Churg sindrom; Wegener-Klinger-Churg sindrom s plućnim zahvaćanjem; Wegenerova bolest; Wegenerova bolest s plućnim zahvaćanjem; Wegenerova granulomatoza (ili drugim redoslijedom Wegener-Klinger-Churg sindrom); Wegenerov sindrom; ICD 10 M31. 3) - nekrotizirajući (odumiranje tkiva) vaskulitis (vaskularna upala) malih i srednje velikih žila (vaskulitidi malih žila), što je povezano s granulom formacija (kvržica formacija) u gornjem dišni put (nos, sinusi, srednje uho, orofarinksa) kao i donji dišni put (pluća) [vidi dolje “Granulomatoza s poliangiitisom"].
    • Izolirani leukocitoklastični kožni vaskulitis (ICD-10 L95.9) - po definiciji je ograničen na koža; javlja se pretežno u vezi s infekcijama ili drugim ubrzavajućim događajima (npr. gutanje lijeka)
    • Kawasaki sindrom (sinonim: mukokutani limfa sindrom čvora, MCLS; M30.3) - akutna, febrilna, sistemska bolest karakterizirana nekrotizirajućim vaskulitisom malih i srednjih arterija
    • Mikroskopski poliangiitis (MPA) (sinonimi: mPAN; ICD-10 M31.7) - nekrotizirajući (odumiranje tkiva) vaskulitis (vaskularna upala) malih („mikroskopskih“) krvnih žila, iako mogu biti zahvaćene i veće žile; sličan je granulomatoza s poliangiitisom i eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom povezan s ANCA autoantitijela [Pogledaj ispod "Mikroskopski poliangiitis"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, sinonimi: Kussmaul-Maierova bolest, panarteritis nodosa; M30.0) - je nekrotizirajući vaskulitis srednjih arterija koji spada u skupinu autoimunih bolesti; PAN mogu pokrenuti virusne infekcije (npr. Virus hepatitisa B (HBV), virus hepatitisa C (HCV))
    • Schönlein-Henoch purpura [novo: IgA vaskulitis (IgAV)] (sinonimi: Anaphylactoid purpura; Akutni infantilni hemoragični edem; Schönlein-Henochova bolest; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer Coörculpula purpura-Hörchulichin purpur ; D69. 0) - imunološki posredovani vaskulitis kapilara i pre-kapilara i postkapilarne žile, obično bez komplikacija; kao multisistemska bolest, preferencijalno utječe na koža, zglobova, crijeva i bubrezi [vidi „Schönlein-Henoch purpura”Dolje].
    • Giant ćelijski arteritis s arteritis temporalis i Takayasu arteritis (M31.5) - vaskulitis velikih i srednjih arterija.
  • Sekundarni oblici vaskulitisa - javljaju se u okruženju druge bolesti, naime.

Omjer spolova: Kod bolesti protiv GBM (glomerularna bazalna membrana) muškarci su pogođeni približno dvostruko češće od žena. U eozinofilnoj granulomatozi s poliangiitisom žene su pogođene približno dva puta češće od muškaraca. i mikroskopski poliangiitis. U polyarteiitis nodosa muškarci su oboljeli otprilike tri puta češće od žena. U gigantski arteritis, žene su pogođene dvostruko češće od muškaraca. Vrhunac učestalosti: Učestalost vaskulitisa općenito raste s godinama. U sjevernim zemljama vaskulitidi se javljaju češće nego u južnim zemljama. Vrhunac učestalosti bolesti protiv GBM (glomerularne bazalne membrane) je između 20 i 40 godina. Vrhunac eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je između 40 i 50 godina dob.Granulomatoza s poliangiitisom može se javiti u bilo kojoj dobi. Vrhunac incidencije Kawasakijevog sindroma je gotovo isključivo u djetinjstvo (80%). Vrhunac incidencije Schönlein-Henoch purpura je gotovo isključivo u djetinjstvo. Vrhunac incidencije gigantski arteritis je starija od 60 godina. Prevalencija vaskulitisa je približno 200 slučajeva na 1,000,000 osoba. Prevalencija granulomatoze s poliangiitisom je približno 5 slučajeva na 100,000 5 osoba. Prevalencija poliarteritisa nodosa manja je od 100,00 slučajeva na 0.5 stanovnika. Incidencija (učestalost novih slučajeva) bolesti protiv GBM (glomerularne bazalne membrane) je otprilike 1-1,000,000 bolest na 1 stanovnika godišnje. Incidencija eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom iznosi približno 2-1,000,000 bolesti na 0.9 stanovnika godišnje. Incidencija granulomatoze s poliangiitisom iznosi približno 100,000 bolesti na XNUMX stanovnika godišnje. koža vaskulitis je približno 15 bolesti na 1,000,000 stanovnika godišnje. Incidencija mikroskopskog poliangiitisa iznosi približno 4 bolesti na 1,000,000 stanovnika godišnje. Incidencija Schönlein-Henoch purpure je otprilike 15-25 bolesti na 100,000 15 stanovnika godišnje. Incidencija arteritisa divovskih stanica (RZA) iznosi otprilike 20-100,000 bolesti na XNUMX XNUMX stanovnika godišnje u sjevernoj Europi. Tijek i prognoza: Anti-GBM (glomerularna bazalna membrana) bolest je brzo progresivna (progresivna), pa je rana dijagnostika od velike važnosti za tečaj. Bolest se rijetko vraća, odnosno rijetko se ponavlja. Izolirani leukocitoklastični vaskulitis kože obično zarasta bez posljedica. Upotreba imunosupresiva terapija za vaskulitide povezane s ANCA (AAV) - granulomatoza s poliangiitisom, eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, mikroskopski poliangiitis - značajno je poboljšala očekivani životni vijek pogođenih posljednjih godina. Ponavljanja su česta, pa bolesnike treba pažljivo nadzirati. Čimbenici rizika za recidiv uključuju PR3-ANCA što dovodi do udvostručavanja stope recidiva, ranog prestanka glukokortikoida terapija, i niži ukupni ciklofosfamid doza/trajanje terapije. Infekcije mogu potaknuti recidive (recidiv bolesti). Letalnost (smrtnost u odnosu na ukupan broj oboljelih od bolesti) Kawasakijevog sindroma iznosi približno 1%. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je preko 80% uz optimalnu terapija. Najčešći uzroci smrti su infarkt miokarda (srce napad) i zastoj srca.U granulomatozi s poliangiitisom, petogodišnja stopa preživljavanja bez odgovarajuće terapije je nekoliko mjeseci (<5 mjeseci). Uz adekvatnu terapiju iznosi> 6%.