Patogeneza (razvoj bolesti)
hemolitički anemija uzrokovana je preuranjenim i povećanim raspadom eritrociti (Crvena krv Stanice). U tom se procesu, zbog širokog spektra uzroka (vidi dolje), pojačava kvar u slezenai kasnije u jetra i koštana srž. Ako su ta mjesta razgradnje također preopterećena, intravaskularna (unutar posude) hemoliza (otapanje crvene boje krv stanice) nastaje. Kompenzacijska stimulacija hematopoeze (krv formacija) događa se u koštana srž. Talasemije su kvantitativni poremećaji sinteze globinskog lanca. Ovisno o zahvaćenom lancu, govori se o α-, β-, γ- ili δ-talasemija.
Etiologija (uzroci)
Biografski uzroci
- Genetski teret
- Genetske bolesti
- Kongenitalni defekti enzima eritrocita, kao kod nedostatka piruvat kinaze ili nedostatka glukoze-6-fosfat dehidrogenaze
- Kongenitalni defekti membrane eritrociti (crvene krvne stanice) kao što je sferocitoza (sferocitoza).
- Rezus nekompatibilnost novorođenčeta - nekompatibilnost krvne grupe između majke i djeteta, pri čemu je majka rezus negativna, a dijete je pozitivno.
- Srpka ćelija anemija (med .: drepanocitoza; također srpaste stanice anemija, anemija srpastih stanica) - genetska bolest koja utječe na autosomno recesivno nasljeđivanje eritrociti (crvene krvne stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina nazvanog srpasti hemoglobin, HbS).
- talasemija - bolest uzrokovana urođenim poremećajem od hemoglobin sinteza.
- Wilsonova bolest (bakar bolest skladištenja) - autosomno recesivna nasljedna bolest u kojoj je jedna ili više gen mutacije poremeti bakar metabolizam u jetra.
- Genetske bolesti
Uzroci ponašanja
- Tjelesna aktivnost
- Intenzivno trčanje ili intenzivni marševi
Uzroci povezani s bolešću
- Odbijanje nakon bubreg transplantacija.
- Bartoneloza - zarazna bolest koja se uglavnom javlja u Južnoj Americi, a uzrokuje je bakterija Bartonella bacilliformis.
- Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC) - sistemska bolest koja se javlja nakon jake aktivacije koagulacije, što istovremeno dovodi do krvarenja i prekomjernog zgrušavanja krvi.
- Eklampsija (trovanje u trudnoći).
- Hemangiomi - benigni tumor uzrokovan proliferacijom krvi posuđe.
- Hemolitički uremički sindrom (HUS) - trijada mikroangiopatskog hemolitička anemija (MAHA; oblik anemije u kojem se uništavaju eritrociti (crvene krvne stanice)), trombocitopenija (abnormalno smanjenje u trombociti/ trombociti), i akutni bubreg ozljeda (AKI); Najčešće se javljaju u djece u kontekstu infekcija; najčešći uzrok akutno zatajenje bubrega traži dijaliza in djetinjstvo.
- Infekcije raznim patogenima poput pneumokoka ili stafilokoki.
- Autoimuna hemolitička anemija hladnih antitijela, često zbog limfoma (zloćudne bolesti limfoidnog tkiva) ili infekcija
- Jetra ciroza - vezivno tkivo pregradnja jetre s funkcionalnim oštećenjem.
- Malarija - tropska zarazna bolest koju prenosi komar Anopheles.
- zloćudan hipertenzija - teška hipertenzija s dijastoličkim vrijednostima iznad 120 mmHg, što brzo dovodi do bubreg šteta.
- Metastatski karcinom - karcinomi koji su "proširili" kćerke tumore.
- Morbus haemolyticus neonatorum - komplikacija u trudnoća koja se događa kada postoji nespojivost krvnih grupa između majke i djeteta.
- paroksizmalan hladan hemoglobinurija - bolest koja se često javlja u kontekstu virusnih infekcija, u sifilis ili kao autoimuna bolest.
- Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) - stečena bolest krvotvornih matičnih stanica uzrokovana mutacijom fosfatidil inozitol glikana (PIG) A gen; karakterizira hemolitička anemija (anemija uzrokovana razgradnjom crvenih krvnih zrnaca), trombofilija (tendencija ka tromboza), te pancitopenija, tj. tj. nedostatak u sve tri stanične serije (tricitopenija) hematopoeze, tj. leukocitopenija (smanjenje bijele krvne stanice), anemija i trombocitopenija (smanjenje od trombociti), karakterizira se.
- Splenomegalija (povećanje slezene) uzrokovana zatajenjem srca ili upalom
- Trombotička trombocitopenična purpura (TTP; sinonim: Moschcowitzov sindrom) - akutni početak purpure s vrućicom, bubrežna insuficijencija (slabost bubrega; zatajenje bubrega), anemija (anemija) i prolazni neurološki i mentalni poremećaji; pojava uglavnom sporadična, autosomno dominantna u obiteljskom obliku
- Toplinska antitijela autoimuna hemolitička anemija, često zbog limfoma (zloćudna bolest limfoidnog tkiva) ili virusne infekcije.
- Burns
- Zieveov sindrom - koju karakterizira trijada: Hiperlipoproteinemija (također hiperlipidemija; metabolizam masti poremećaj), hemolitička anemija (anemija zbog uništavanja crvenih krvnih stanica) alkohol toksično oštećenje jetre s ikterusom (žutica).
Liječenje
Anemija
- Antiprotozoalni lijekovi
- Analog azo-boje trypan blue (suramin).
- Pentamidin
- Alfa-metildopa (antihipertenziv).
- Antimalariji, Kao što su primakin or dapson.
- Helatna sredstva (D-penicilamin, trietilentetramin dihidroklorid (Trien), tetratiomolibden).
- Kinidin
- Inhibitor izravnog faktora Xa (rivaroksaban).
- imunosupresivi (talidomid).
- Inhibitori Janus kinaze (ruksolitinib).
- Monoklonska antitijela - pertuzumab
- Inhibitori MTOR (everolimus, temsirolimus).
- neomicin
- P-aminosalicilna kiselina (mesalazin)
- Fenitoin [megaoblastična anemija]
- Inhibitor trombina (dabigatran)
- Tuberkulostatici (izoniazid, INH; rifampicin, RMF).
- antivirusni lijekovi
- Analozi nukleozida (ribavirinom) [hemolitička anemija.]
- Inhibitori NS5A (daklatasvir).
- Inhibitori proteaze (boceprevir, telaprevir).
Aplastična anemija
- Alopurinol *
- Alfa-metildopa *
- Antibiotici - droge kao što streptomicin*, tetraciklin* ili meticilin *.
- antidijabetik droge - tolbutamid i klorpropamid.
- Antihistaminici - cimetidin
- Antikonvulzivi - karbomazepin
- Inhibitori karboanhidraze (CAH, CAI) - acetazolamid, diklorofenamid, metazolamid.
- Kinidin *
- kloramfenikol
- Colchicine
- D-penicilamin - lijek korišten u terapija reumatoidne artritis.
- Litij *
- Lijekovi za infekcije protozojima poput klorokin or mepaprina.
- Nesteroidna protuupalna droge (NSAID) - fenilbutazon, ibuprofen, ili acetilsalicilna kiselina (KAO).
- estrogeni
- sedativi - kao što je klorpromazin* ili meprobamat*.
- sulfonamidi
- Tuberkulostatici (izoniazid, INH)
- Tireostatski lijekovi - poput metiltiouracila ili karbimazol.
- Citostatici
- Alkilanti poput klorambucil or ciklofosfamid.
- Antimetaboliti poput merkaptopurin, fluorouracil ili metotreksat.
- Inhibitori mitoze poput vinkristina ili paklitaksela.
Napomena: Za lijekove označene zvjezdicom (*) poveznica sa aplastična anemija je slabo dokumentiran. Izloženost okoliša - opijenosti (trovanja).
- Bakar
- Zmijski otrov
- Pauk otrovi
Ostali uzroci
- Transfuzija krvi
- Umjetno srce zamjena zalistaka i druge vaskularne endoproteze.
- Metilen plavo (boja)