U aplastičnom anemija (sinonimi: Aplastična anemija; Aplastični sindrom; Argenericna anemija; Panmijelopatija, Panmijeloftiza; ICD-10-GM D61.9: Aplastična anemija, nespecificiran) je oblik anemije (anemije) koju karakterizira pancitopenija (sinonim: tricitopenija; smanjenje sva tri reda stanica u krv; bolest matičnih stanica) i istodobna hipoplazija (funkcionalno oštećenje) koštana srž.
Aplastična anemija pripada skupini hiporegenerativnih anemija, tj. postoji poremećaj eritropoeze (stvaranje zrelih eritrociti iz krvotvornih matičnih stanica hematopoeze koštana srž).
Tipična aplastična anemija normalna je sredina hemoglobin sadržaj po eritrocitu (MCH) i normalna srednja vrijednost pojedinačnog eritrocita volumen (MCV). To se naziva normohromazija i klasificira anemiju kao normocitnu normokromnu anemiju. Nadalje, retikulociti su normalni do smanjeni u ovoj kliničkoj slici.
Klasifikacija aplastične anemije prema težini (moraju biti zadovoljeni 2 od 3 kriterija):
| Ozbiljnost | granulociti | trombociti | retikulocita |
| Ne-teška aplastična anemija (nSAA). | <1,500 / ul | <50,000 / ul | <60,000 / ul |
| Teški AA (SAA) | <500 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
| Vrlo (vrlo) ozbiljan AA (vSAA) | <200 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
Nadalje, razlikuje se između urođenih (urođenih) i stečenih oblika aplastične anemije. Najvažniji predstavnici dvaju oblika uključuju:
Kongenitalna aplastična anemija (javlja se rijetko u cjelini).
- Urođena diskeratoza
- Fanconijeva anemija
Stečena aplastična anemija
- Aplastična anemija zbog radijacije (radioterapija) Ili citostatski lijekovi.
- Aplastična anemija uzrokovana imunološkim bolestima.
- Aplastična anemija izazvana virusima
U više od polovice svih slučajeva bolesti uzrok ostaje nejasan.
Omjer spola: muškarci i žene su podjednako pogođeni.
Vrhovi frekvencije: postoje dva vršna dobi. Jedno je kod tinejdžera i mladih, a drugo kod starijih osoba. Sumnja se na korelaciju s hormonalnim promjenama.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je približno 2 slučaja na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Europi). U Kina, incidencija je 2 bolesti na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje.
Tok i prognoza: Prognoza je vrlo loša ako se ne liječi. Letalnost (smrtnost povezana s ukupnim brojem ljudi koji pate od bolesti) za neliječene pacijente iznosi do 70% (oni umiru u kratkom vremenu). Uz podršku (pomoć) terapija, smrtnost se može smanjiti na oko 50%, i to imunosupresivnom terapijom ili alogenom koštana srž transplantacija, smrtnost je manja od 20%. Najvažniji prognostički parametri su broj granulocita i dob na dijagnozi.
