Patogeneza (razvoj bolesti)
Fibroza pluća je skupina kroničnih bolesti kod kojih postoji pregradnja ment kostur (povećanje u vezivno tkivo). U idiopatskoj plućnoj fibrozi (idiopatska plućna fibroza, idiopatska plućna fibroza IPF), apoptotični alveolarni epitel vjerojatno rezultira sljedećim procesima:
- Poremećaj regeneracije
- Aktivacija fibroblasta (glavna komponenta vezivno tkivo).
- Diferencijacija u miofibroblaste (tip stanice prvi put opisan u zarastanje rana) s povećanom proliferacijom.
- Taloženje izvanstaničnog matriksa (izvanstanični matriks, međustanična tvar, ECM, ECM).
Etiologija (uzroci)
Biografski uzroci
Genetsko opterećenje
- Mutacije u gen NAF1, koji je potreban za održavanje telomera na kraju kromosomi, može izazvati nasljedni sindrom pulmonarna fibroza.
- Genetske bolesti
- Hermansky-Pudlakov sindrom - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem povezan s albinizam, fotofobija i povećana tendencija krvarenja; obično također pulmonarna fibroza i povećana tendencija krvarenja.
- Niemann-Pick bolest (sinonimi: Niemann-Pick bolest, Niemann-Pick sindrom ili sfingomijelinska lipidoza) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; pripada skupini sfingolipidoza, koje su pak klasificirane kao lizosomske bolesti skladištenja; glavni simptomi Niemann-Pick-ove bolesti tipa A su hepatosplenomegalija (jetra i slezena proširenje) i psihomotorni pad; kod tipa B ne primjećuju se cerebralni simptomi.
- Neurofibromatoza - genetska bolest s autosomno dominantnim nasljeđivanjem; pripada fakomatozama (bolesti kože i živčanog sustava); razlikuju se tri genetski različita oblika:
- Neurofibromatoza tip 1 (von Recklinghausenova bolest) - pacijenti tijekom puberteta razvijaju višestruke neurofibrome (tumore živaca), koji se često javljaju u koži, ali se javljaju i u živčanom sustavu, orbiti (očnoj duplji), gastrointestinalnom traktu (gastrointestinalni trakt) i retroperitoneumu (prostor smješten iza peritoneuma na leđima prema kralježnici); Tipična je pojava café-au-lait mjesta (CALF; svijetlosmeđe mrlje / mrlje) i višestrukih benignih (benignih) novotvorina
- [Neurofibromatoza tip 2 - karakterizira dvostrano (bilateralno) akustična neuroma (vestibularni švanom) i višestruki meningeoma (meningealni tumori).
- Švannomatoza - sindrom nasljednog tumora]
- Tuberozna skleroza - genetska bolest s autosomno dominantnim nasljeđivanjem povezana s malformacijama i tumorima mozak, lezije kože a uglavnom benigni tumori u drugim organskim sustavima.
- Genetske bolesti
- Zanimanja - bes. Zanimanja izložena azbestu ili kvarcu.
Uzroci ponašanja
- Potrošnja stimulansa
- Duhan (pušenje)
- Upotreba droga
- Kokain
- Udisanje štetnih sredstava (duhan dim + druga štetna sredstva: vidjeti dolje „Zagađenje okoliša - opijenost“); ali se ne javlja prvenstveno kod pušača; međutim, bivši ili aktivni pušači imaju sveukupno 1.6 puta veći rizik
Uzroci povezani s bolestima
- Alergijski alveolitis (preosjetljivi pneumonitis; npr. Farmer ment, ptičja pluća).
- Obliterativni bronhiolitis s organiziranjem pneumonija (BOOP): javlja se kod liječenja s amiodaron, zlatoi sulfasalazin; mogu se nadalje dogoditi tijekom pneumonija; pojava kod reumatskih i autoimunih bolesti (npr. kolagenoze)
- Kronični intersticijski pneumonija (sinonimi: intersticijski ment bolest; plućna koštana bolest).
- Deskvamativni intersticijski pneumonitis (DIP) - intersticijska upala pluća koja se javlja prvenstveno kod pušača; nastup pretežno u 4. ili 4. desetljeću života.
- Dijabetes mellitus
- Eozinofilni plućni sindrom - heterogena skupina bolesti koju karakterizira nakupljanje eozinofilnih granulocita u alveolama i / ili intersticiju; uzroci uključuju alergijsku bronhopulmonalnu aspergilozu, autoimune bolesti (npr. eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom), helminti, droge (Npr kokain), lijekovi (npr. fenitoin, L-triptofan),
- Uobičajena intersticijska upala pluća / pneumonitis (zajednički izraz za bilo koji oblik upale pluća (upala pluća) koja uključuje intersticij ili međustanični prostor, a ne alveole (zračne vrećice)) (UIP).
- Gastroezofagealna refluksna bolest (sinonimi: GERB, gastroezofagealna refluksna bolest; gastroezofagealna refluksna bolest (GERD); gastroezofagealna refluksna bolest (refluksna bolest); gastroezofagealni refluks; refluksni ezofagitis; refluksna bolest; Refluksni ezofagitis; peptični ezofagitis) - upalna bolest jednjaka (ezofagitis) uzrokovana patološkim refluksom (refluksom) kiselog želučanog soka i drugog želučanog sadržaja.
- Upala pluća (upala pluća) - na primjer, nakon legioneloza.
- Reumatološke bolesti - đermatomitoze, granulomatoza s poliangiitisom, lupus eritematozus, ankilozantni spondilitis, polimiozitis, reumatoidni artritis, sklerodermija, Sjögrenov sindrom, sistemska skleroza.
- Sarkoidoza
- Radijacijski pneumonitis (zračna upala pluća) - upala pluća koja je posljedica zračenja; intersticijska bolest pluća.
Droge (uključujući intersticijsku bolest pluća izazvanu lijekom (DILD)).
- Amiodaron, flekainid (antiaritmično droge).
- Antibiotici - nitrofurantoin, daptomicin.
- Antikonvulzivi, nespecificirani (npr., fenitoin).
- Kalcij blokatori kanala-bepridil (aminski blokator kalcijevih kanala; učestalost DILD: 6.3%).
- Inhibitori kontrolne točke - ipilimumab (incidencija DILD: 5.44%), nivolumab (incidencija DILD: 11.7%).
- Zlato
- Čimbenici koji stimuliraju koloniju granulocita
- interferoni
- Rak imunoterapija - imatinib (inhibitor proteinske kinaze), rituksimab.
- L-triptofan
- Monoklonalni antitijela - erlotinib, cetuksimab, gefitinib, panitumumab.
- Inhibitori MTOR - everolimus, temsirolimus i sirolimus.
- Reumatoidni lijekovi - leflunomid, metotreksat (incidencija DILD: 0.06-15%), inhibitori TNF-a.
- Kisik
- Citostatici
- Bleomicin (incidencija DILD-a: 6.8-15%).
- busulfan
- Gemcitabin (incidencija DILD-a: 1.1-3.9%).
- irinotckan (citostatski lijek iz skupine inhibitora topoizomeraze).
- Metotreksat (MTX) [vrlo rijetko.]
- pemetreksed
Zagađenje okoliša - opijenosti (trovanja).
- Herbicidi (sredstva za uništavanje korova) poput parakvata.
- Udisanje štetnih sredstava poput duhanskog dima, plinova, para, aerosola, laka za kosu, drvene prašine, metalne prašine (radnici u topionicama metala), kamene prašine (silicijev dioksid / radnici u kamenolomima kao i pjeskarači; vlaknasti silikatni minerali: azbest; berilij u preradi berilija), kao i biljne i životinjske čestice
Ostali uzroci
- Mikroaspiracija želučanog soka
- Zračenje (radioterapija) s ionizirajućim zračenjem.