Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) - ranije se zvala Wegenerova granulomatoza - (sinonimi tezaurusa: Alergijski angiitis i granulomatoza; Glomerularna bolest u Wegenerovoj granulomatozi; Glomerularni poremećaj u Wegenerovoj granulomatozi; glomerulonefritis in Wegenerova granulomatoza; granulom gangraenescens; granulomatozni poliangiitis; granulomatoza Wegener; Klinger-Wegener-Churg sindrom; plućna granulomatoza; McBride-Stewartov sindrom [granuloma gangraenescens]; Wegenerova bolest; nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza; rinogena granulomatoza; džinovski granuloarteritis; giguloarteritis divovskih stanica Wegener-Klinger-Churg; Wegenerova granulomatoza; Wegener-Klinger-Churg sindrom; Wegener-Klinger-Churg sindrom s plućnim zahvaćanjem; Wegenerova bolest; Wegenerova bolest s plućnim zahvaćanjem; Wegenerova granulomatoza (ili drugim redoslijedom Wegener-Klinger-Churg sindrom); Wegenerov sindrom; ICD-10-GM M31. 3: Wegenerova granulomatoza) odnosi se na nekrotiziranje (odumiranje tkiva) vaskulitis (vaskularna upala) male do srednje veličine posuđe (mala posuda vaskulitide), koja je povezana sa granulom formacija (kvržica formacija) u gornjem dišni put (nos, sinusi, srednje uho, orofarinksa) kao i donji dišni put (pluća). Upala krv posuđe se aktivira imunoreaktivno.
Granulomatoza s poliangiitisom spada u skupinu povezanu s ANCA vaskulitide (AAV). ANCA je kratica od antitutrofilne citoplazme antitijela. ANCA povezana vaskulitide su sistemske bolesti, tj. mogu zahvatiti gotovo sve organske sustave. U kontekstu granulomatoze s poliangiitisom, zahvaćenost bubrega poput glomerulonefritis (upala glomerula (bubrežnih krvnih zrnaca)) ili mikroaneurizme (izbočenja na krvožilnom zidu kapilara) prisutne su u oko 80% slučajeva.
Omjer spola: muškarci i žene su podjednako pogođeni.
Vrhunac učestalosti: granulomatoza s poliangiitisom može se pojaviti u bilo kojoj dobi.
Prevalencija granulomatoze s poliangiitisom iznosi približno 5 slučajeva na 100,000 XNUMX osoba.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) granulomatoze s poliangiitisom iznosi približno 0.9 slučajeva na 100,000 XNUMX ljudi godišnje.
Tijek i prognoza: Zbog primjene imunosupresiva terapija, očekivani životni vijek pogođenih značajno se poboljšao posljednjih godina. Ponavljanja su česta, pa bolesnike treba pažljivo pratiti. Čimbenici rizika za recidiv uključuju PR3-ANCA što dovodi do udvostručavanja stope recidiva, ranog prestanka glukokortikoida terapija, i niži ukupni ciklofosfamid doza/trajanje terapije. Pacijenti s dobrom bubrežnom funkcijom također su više izloženi riziku od recidiva. Infekcije mogu potaknuti recidiv (recidiv bolesti). Na primjer, bakterija Staphylococcus aureus povećava stopu recidiva u ENT-u.
Stopa preživljavanja od 5 godina za granulomatozu s poliangiitisom bez odgovarajuće terapija je nekoliko mjeseci (<6 mjeseci). Uz adekvatnu terapiju iznosi> 85%. Ako se tijekom bolesti dogodi oštećenje organa (posebno oštećenje bubrega), prognoza se pogoršava. Isto vrijedi i za infekcije koje se lakše mogu razviti imunosupresivnom terapijom.
