Sinonimi u širem smislu
Wegenerova bolest, alergijski angiitis i granulomatoza, Klinger-Wegener-Churgov sindrom, Wegenerova granulomatoza, Wegener-Klinger-Churgov granuloarteritis divovskih stanica, rinogena granulomatoza
Definicija
Wegnerova granulomatoza je bolest kod koje je mali krv posuđe upali se u cijelom tijelu (sistemski vaskulitis). To dovodi do stvaranja nodula tkiva (granulomi). Uglavnom su zahvaćeni uši, dišni putovi, pluća i bubrezi. The krv posuđe mijenjaju se nekrotično i granulomatozno.
EpidemiologijaUčestalost stanovništva
Wegnerova granulomatoza relativno je rijetka, javlja se u oko 5-7 osoba na 100,000 50. Žene oboljevaju rjeđe od muškaraca, a bolest se najčešće javlja oko XNUMX. godine, ali zabilježeni su i slučajevi u kojima djeca i adolescenti obolijevaju.
Simptomi
Wegnerova granulomatoza često započinje stalnom krvavom prehladom, krvarenjem iz nosa i kronično začepljenim nos. Upala sinusa također se može povezati s tim. Upala srednje uho (otitis media), bol u uvetu, vrtoglavica, pa čak i gluhoća mogu se javiti i na početku i tijekom bolesti.
U toku bolesti, promuklost, suho kašalj, zgloba i mišića bol često se javljaju. Upala bubrega posuđe (glomerulonefritis) je također čest u toku bolesti. Uz to može biti bol u očima, upala očiju, pa čak i poremećaji vida, kao i promjene na koži, poput krvarenja, crvenih mrlja i čvorova.
Točan uzrok još nije poznat. Ono što je sigurno jest da se radi o upali krvnih žila (generalizirano vaskulitis) uzrokovane autoimunim antitijela. Povezani antigen nije poznat, raspravljalo se između ostalog o inhalacijskim alergenima i zarazi s Staphylococcus aureus.
Dijagnoza
Budući da se simptomi mogu uvelike razlikovati, dijagnoza Wegenerove granulomatoze zahtijeva laboratorijske kemijske, mikroskopske (histološke) i kliničke nalaze. Uzorak tkiva (biopsija), u kojem se mikroskopskim pregledom otkrivaju povećane stanice u određenom obliku (granulomi) i umiruće stanice (nekroza). U slučaju bubreg zahvaćenost, bubreg biopsija može otkriti tipično promijenjeno bubreg stanice.
A krv test za sigurno autoantitijela (uglavnom c-ANCA, rjeđe p-ANCA) također je potreban. Ovi antitijela usmjereni su protiv vlastitog tijela bijele krvne stanice (leukociti, posebno neutrofilni granulociti). Kratica ANCA kratica je od antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela.
Markeri upale (kao što je CRP) također mogu biti povišeni u krvi. kreatinin također može biti povišen ako je Wegnerova granulomatoza zahvatila bubreg, Na Rendgen ili CT često pokazuje promjene na plućima (granulomi i ožiljci).
