eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) - kolokvijalno nazvan Churg-Straussov sindrom (CSS) - (sinonimi: alergijski granulomatozni angiitis; Churg-Straussova granulomatoza; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis s plućnim zahvaćanjem) odnosi se na granulomatozni (otprilike: „granule- formiranje ”) upala male do srednje veličine krv posuđe u kojem zahvaćeno tkivo infiltriraju („zalutaju“) eozinofilni granulociti (upalne stanice). Upala krv posuđe se aktivira imunoreaktivno.
eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom pripada skupini koja je povezana s ANCA vaskulitide (AAV). ANCA je kratica od antitutrofilne citoplazme antitijela. ANCA povezana vaskulitide su sistemske bolesti, tj. mogu zahvatiti gotovo sve organske sustave. Karakteristično za eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom je plućno zahvaćanje u obliku astmatičnih simptoma.
Bolest je rijetka.
Omjer spola: Žene su pogođene otprilike dvostruko češće od muškaraca.
Vrhunac incidencije: Bolest se javlja uglavnom u dobi između 40 i 50 godina; međutim, javlja se i kod djece ili adolescenata
Incidencija (učestalost novih slučajeva) eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je oko 1-2 slučajeva na 1,000,000 stanovnika godišnje.
Tijek i prognoza: Primjena imunosupresiva terapija je značajno poboljšao očekivani životni vijek pogođenih posljednjih godina. Ponavljanja su česta, pa pacijente treba pažljivo nadzirati. Čimbenici rizika za recidiv uključuju rani prestanak glukokortikoida terapija a niži ukupni ciklofosfamid doza/trajanje terapije. Simptomi koji sugeriraju recidiv uključuju reumatske simptome, porast Bronhijalna astma, i porast eozinofila (eozinofilni granulociti/ bijela krv Stanice).
Stopa 5-godišnjeg preživljavanja eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je preko 80% uz optimalnu terapija. Najčešći uzroci smrti su infarkt miokarda (srce napad) i zastoj srca.
