Opće mjere Kod respiratorne insuficijencije (prekid plućne izmjene plinova) provodi se dugotrajna terapija kisikom (vidi dolje). Ako je potrebno, intenzivne medicinske mjere u slučaju povećanja respiratornog poremećaja. Pregled trajnih lijekova zbog mogućeg učinka na postojeću bolest. Preporuke za putovanje: Potrebno je sudjelovanje na putničkoj liječničkoj konzultaciji! Putovanje zrakom samo s dodatnim kisikom ... Fibroza pluća: terapija
Slijede najvažnije bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti plućna fibroza: Dišni sustav (J00-J99) Respiratorna insuficijencija (ograničenje disanja) -povećan tlak u plućnom arterijskom sustavu s bilo kojim od sljedećeg: Arterijski parcijalni tlak od kisika <70 mmHg tijekom spontanog disanja. Horrowitzov indeks <175 mmHg (indeks oksigenacije; paO2/FiO2). Hiperventilacija… Fibroza pluća: Komplikacije
Za dijagnozu idiopatske plućne plućne fibroze (IPF) moraju biti ispunjeni kriteriji 1 i 2 ili 1 i 3: Intersticijska bolest pluća (ILD) ili difuzna parenhimska bolest pluća (DPLD) poznatog uzroka (npr. Štetna izloženost, kolagenoze, druge sustavne bolesti, ILD uzrokovana lijekovima itd.) moraju se isključiti. U računalnoj tomografiji visoke rezolucije (HRCT), UIP uzorak ... Fibroza pluća: Klasifikacija
Opsežni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizički pregled - uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu težinu, visinu; dalje: Pregled (pregled). Koža, sluznice i bjeloočnice (bijeli dio oka) [središnja cijanoza (plavkasto obojenje kože i središnjih sluznica, npr. Jezika), prsti bataka, čavli od stakla] Auskultacija (slušanje)… Fibroza pluća: pregled
Laboratorijski parametri 2. reda-ovisno o rezultatima povijesti, fizikalnom pregledu i obveznim laboratorijskim parametrima-za diferencijalnu dijagnostičku pretragu Mala krvna slika Diferencijalna dijagnoza Upalni parametar-CRP (C-reaktivni protein) Reumatoidni faktor Ciklička protutijela na citrulin peptid (CCP- AK) Antinuklearna antitijela (ANA) Analiza krvnih plinova (BGA) Histologija (pregled finog tkiva), citologija (pregled stanica) biopsija (uzimanje uzoraka tkiva)… Plućna fibroza: test i dijagnoza
Terapijski cilj Zaustavljanje progresije (napredovanje bolesti). Preporuke terapije Terapija ovisi o osnovnoj bolesti. Terapija idiopatske plućne fibroze (idiopatska plućna fibroza, idiopatska plućna fibroza (IPF)/idiopatska plućna fibroza) obično je s predniziolonom (glukokortikoidi); nadalje, koriste se imunosupresivi (npr. azatioprin). Smjernica IPF-a 2015 .: prednizon + azatioprin + N-acetilcistein; snažna preporuka protiv (PANTHER; smjernica IPF -a ... Fibroza pluća: terapija lijekovima
Obvezna dijagnostika medicinskih proizvoda. Dijagnostika plućne funkcije [objektivizacija restriktivnog poremećaja ventilacije i poremećaja izmjene plinova]. Spirometrija Pletizmografija cijelog tijela Mjerenje difuzije RTG prsnog koša (RTG prsnog koša/prsa), u dvije ravnine. Kompjuterska tomografija prsnog koša/prsnog koša (torakalni CT); ovdje se preferira: računalna tomografija visoke rezolucije (HRCT; debljina kriške ≤ 2 mm); bez primjene kontrastnog sredstva [idiopatska plućna fibroza ... Plućna fibroza: dijagnostička ispitivanja
Kako bi se spriječila plućna fibroza, mora se obratiti pozornost na smanjenje pojedinačnih čimbenika rizika. Čimbenici rizika u ponašanju Upotreba droga Kokain Udisanje štetnih tvari (duhanski dim + drugi štetni uzročnici: vidi dolje “Zagađenje okoliša - opijenost”); ali se ne javlja prvenstveno kod pušača; međutim, bivši ili aktivni pušači imaju ukupno 1.6 puta veći rizik od lijekova (uključujući… Fibroza pluća: prevencija
Sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati na plućnu fibrozu: Klinički simptomi počinju podmuklo i sastoje se od: Sve veće dispneje pri naporu (otežano disanje pri naporu). Tahipneja - prekomjerna brzina disanja. Suhi kašalj / razdražljiv kašalj (= razdražljiv kašalj bez ispljuvka). U daljnjem tijeku Dispneja u mirovanju (otežano disanje u mirovanju). Prsti bataka - zadebljanje ... Fibroza pluća: simptomi, prigovori, znakovi
Patogeneza (razvoj bolesti) Plućna fibroza je skupina kroničnih bolesti u kojima dolazi do remodeliranja kostura pluća (povećanje vezivnog tkiva). U idiopatskoj plućnoj fibrozi (idiopatska plućna fibroza, idiopatska plućna fibroza IPF), apoptotski alveolarni epitel vjerojatno rezultira sljedećim procesima: Poremećaj regeneracije Aktivacija fibroblasta (glavna komponenta vezivnog tkiva). … Plućna fibroza: uzroci
Povijest bolesti (povijest bolesti) važna je komponenta u dijagnostici plućne fibroze. Obiteljska povijest Kakvo je opće zdravlje članova vaše obitelji? Postoje li u vašoj obitelji uobičajene bolesti? Društvena povijest Koje je vaše zanimanje? Jeste li u svojoj struci izloženi štetnim radnim tvarima? Trenutna povijest bolesti/sistemski… Fibroza pluća: povijest bolesti
Urođene malformacije, deformiteti i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99). Hermansky-Pudlakov sindrom-genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem povezan s albinizmom, fotofobijom i povećanom sklonošću krvarenju; obično također plućna fibroza i povećana sklonost krvarenju. Neurofibromatoza - genetska bolest s autosomno dominantnim nasljeđivanjem; pripada fakomatozama (bolesti kože i živčanog sustava); tri genetski različita oblika ... Fibroza pluća: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza
