Terapijski cilj
Zaustavljanje progresije (napredovanje bolesti).
Preporuke za terapiju
- Terapija ovisi o osnovnoj bolesti.
- Terapija idiopatskog pulmonarna fibroza (idiopatska plućna fibroza, idiopatska plućna fibroza (IPF) / idiopatska plućna fibroza) obično je s predniziolonom (glukokortikoidi); nadalje, imunosupresivi (Npr azatioprin) su korišteni. IPF smjernica 2015: prednizon + azatioprin + N-acetilcistein; snažna preporuka protiv (PANTHER; IPF smjernica 2017: prednizol, azatioprin i acetilcistein klasificirani su kao neprikladni).
- Mogućnosti liječenja po prvi puta su dostupne za blagu do umjerenu idiopatsku fibrozu pluća:
- Pirfenidon (antifibrotski agens; ispitivanje ASCEND; vidi dolje "Napomena") [IPF smjernica 2015: uvjetna preporuka za ovo; potvrđeno u 2017.] kao i.
- Nintedanib (inhibitor multikinaze; ispitivanje INPULSIS) zaustaviti napredovanje bolesti [IPF smjernica 2015: uvjetna preporuka za to]. Nintedanip je odobren u Europskoj uniji od 15. siječnja 2015. za odrasle za liječenje idiopatskih pulmonarna fibroza (IPF).
- U jednoj su studiji pacijenti uzimali nintedanib or placebo dva puta dnevno u trajanju od 52 tjedna; ment funkcija (vitalni kapacitet prisilnog izdisaja (FVC)) redovito se provjeravala tijekom tečaja. The nintedanib skupina pokazala je znatno niži pad u ment funkcija u usporedbi s placebo skupini, što je rezultiralo značajnim usporavanjem napredovanja bolesti.
- Nintedanib također može u drugim oblicima plućne fibroze usporiti gubitak plućne funkcije
- U 70-80% svih bolesnika, gore navedeno droge mogu se koristiti dugoročno.
Obavijest:
- Ažurirana smjernica (vidi dolje) savjetuje protiv liječenja bolesnika s idiopatskim putem pulmonarna fibroza (IPF) sa vitamin K antagonisti (VKA), imatinib, abrisentan, bosentan, ili macitentan.
- Također negativno ocijenjeni su Sildenafil i monoterapija acetilcisteinom.
- Teški slučajevi izazvani drogom jetra ozljede (DILI), uključujući smrtne slučajeve, zabilježeni su uz upotrebu pirfenidon.
