Wegenerova bolest (sinonimi: Granulomatoza s poliangiitisom, granulomatozni poliangiitis, Wegenerova granulomatozai Wegenerova granulomatoza) je kronična upala od krv posuđe to je relativno rijetko, s incidencijom od 5 do 7 na 100,000 50 stanovnika. Muškarci su češće pogođeni nego žene, a vršna dob Wegenerove bolesti je oko XNUMX. godine.
Što je Wegenerova bolest?
Wegenerova bolest je upalna bolest krv posuđe povezana s nekroza i manifestacija granuloma u donjem (ment) i gornji dišni put (nosna šupljina, orofarinks, srednje uho) kao i u bubrezima. U početnoj fazi bolest se očituje kao hladan- ili gripasimptomi poput glavobolja, bol u zglobovima, umor, groznica i gubitak kilograma. Kasnije se bolest generalizira i u većini slučajeva (oko 80 posto) glomerulonefritis (upala bubrežnih korpuskula) i mikroaneurizme se razvijaju u bubrezima. Kronični vaskulitis (upala od posuđe) karakteristična za Wegenerovu bolest dovodi do manjka krv opskrba i perfuzija zahvaćenih organa, a u principu mogu biti pogođeni svi sustavi organa.
Uzroci
Uzrok ili etiologija Wegenerove bolesti do danas nisu poznati. Sumnja se da je bolest posljedica poremećaja regulacije imunološki sustav, koji sintetizira antitijela (c-ANCA) protiv tjelesnih krvnih stanica kao rezultat ovog poremećaja. Konkretni pokretači poremećaja regulacije još nisu razjašnjeni. Uključenost udisanje alergeni koji dovode do reakcije preosjetljivosti na imunološki sustav (alergijska reakcija) raspravlja se. Isto tako, bakterijske infekcije nosna sluznica s Staphylococcus aureus te se pretpostavlja da su potencijalni genetski skloni (predispozicija) potencijalni pokretački čimbenici. Uz to, Wegenerova bolest može biti povezana s nedostatkom alfa-1 antitripsina (genetski poremećaj metabolizma bjelančevina).
Simptomi, pritužbe i znakovi
Wegenerova bolest može utjecati na različite organske sustave i uzrokovati razne simptome. Na početku bolesti obično je fokus na pritužbama u uhu, nos, i područje grla: kronično rinitis s primjesama krvi, često krvarenja iz nosa, i čir na usnoj šupljini sluznica karakteristični su. Ako je granulom širi se na paranazalnih sinusa, rezultat je upala povezana s bol u području čela i čeljusti. Uključenost ušiju primjetna je kod ozbiljnog uha bol, s povremenim napadima vrtoglavica. Znakovi promjena u grlu mogu uključivati disfagiju, promuklosti suho iritantno kašalj; pri širenju na pluća mogu se pojaviti hemoptiza i masivna otežano disanje s akutnim rizikom od gušenja. Teška respiratorna bol u grudi područje može ukazivati zapaljenje plućne maramice or perikarditis. Mnogi pacijenti pate od upale oka i poremećaja vida, posebno u početnoj fazi bolesti; kako bolest napreduje, bubreg uključivanje može pokrenuti visoki krvni tlak. Ako u mokraći ima krvi, upala bubrežnih tjelešaca (glomerulonefritis) treba razmotriti. Ostali mogući simptomi Wegenerove bolesti su bolna oteklina osjetljiva na pritisak zglobova (posebno u ekstremitetima) kao i parestezija i utrnulost prstiju na nogama i prstima. Koža Također se javljaju krvarenja i mali čir na koži, a cijela područja kože mogu umirati kako bolest napreduje. Prateći simptomi često uključuju nespecifične pritužbe poput umor, malaksalost, gubitak apetita, i gubitak kilograma.
Dijagnoza i napredovanje
Sumnja se na Wegenerovu bolest kada se primijene dva od takozvana četiri ACR kriterija (oronazalna upala, patološka radiografija grudi, patološki sediment urina, granulomatozna upala) mogu se klinički potvrditi. Dijagnozu potvrđuje a biopsija s naknadnim histološkim pregledom, tijekom kojeg nekrotizirajući i djelomično granulomatozni vaskulitide manjih krvnih žila može se otkriti kod Wegenerove bolesti. A krvni test također otkriva povišeni CRP i kreatinina razine (bubrežna insuficijencija) kao i leukocitoza kao biljeg za kroničnu upalu i ubrzanu brzinu sedimentacije eritrocita. U nazočnosti glomerulonefritis, c-ANCA (antitutrofilni citoplazmatik antitijela) u serumu i eritrociturija (krv u mokraći) također se mogu otkriti. Radiografija otkriva zasjenjivanje u paranazalnih sinusa i infiltrirana ment tkiva, dok CT (računarska tomografija) otkriva granulome, ožiljci, i kaverne (patološki uočljive šupljine). Diferencijalno, Wegenerovu bolest treba razlikovati od karcinoma bronha i Goodpastureova sindroma. Ako se ne liječi, Wegenerova bolest ima nepovoljnu prognozu sa smrtnim ishodom. Suprotno tome, poboljšanje simptoma može se postići u većini slučajeva (90 posto) s terapija, iako je rizik od recidiva vrlo velik.
komplikacije
Kao rezultat ove bolesti, većina pacijenata obično doživi značajno smanjenje očekivanog trajanja života. Simptomi ove bolesti mogu se široko razlikovati i ne moraju uvijek biti karakteristični, tako da u mnogim slučajevima rana dijagnoza i liječenje nisu mogući. Oboljeli uglavnom pate od kašlja i prehlade i izgledaju umorno ili umorno. Također se ozbiljno smanjuje sposobnost pacijenta da se nosi sa sobom stres i upala nosa ili uši. Te upale mogu značajno smanjiti kvalitetu života. Ponekad bronhitis javlja se. Pacijenti često pate i od upale očiju, što može biti popraćeno vizualnim problemima. Nadalje, groznica i javljaju se bolovi u udovima, što rezultira ograničenjima kretanja u svakodnevnom životu. Kvaliteta života značajno je smanjena Wegenerovom bolešću. Bez liječenja može i dovesti do bubrežna insuficijencija, što može dalje dovesti do smrti pacijenta ako se ne liječi. Liječenje može ograničiti većinu simptoma. Međutim, očekivani životni vijek pogođene osobe značajno je smanjen i ograničen unatoč liječenju. Pacijent također ovisi o redovnim pregledima i može također patiti od mentalna bolest zbog simptoma.
Kada treba ići liječniku?
Povećana sklonost krvarenju smatra se neobičnom i treba je dalje pratiti. Ako je česta pojava krvarenja iz nosa ili krvarenje desni, o zapažanjima treba razgovarati s liječnikom. Ako se pojave senzorni poremećaji, također je potreban liječnik. Zabrinjavaju uši, upale očiju, ograničenja u vidu, oštećenje disanje, ili iritantno kašalj. Promjene u činu gutanja ili fonacije moraju se predstaviti liječniku. Ako se javi respiratorni distres, akutna opasnost po život stanje postoji. Treba upozoriti hitnu pomoć i prva pomoć mjere treba započeti kako bi se spriječila prerana smrt pacijenta. Oticanje zglobova, oštećenje kretanja ili općeniti poremećaji pokretljivosti moraju se ispitati i liječiti. Neskladnosti u protoku krvi, neobične senzacije na koža, ili gubitak mišića snaga treba procijeniti liječnik. Visoki krvni tlak, nepravilnosti u srce treba istražiti ritam i nesigurnost hoda. Brza iscrpljenost, smanjenje uobičajenih performansi i gubitak blagostanja znakovi su upozorenja iz tijela o kojima treba razgovarati s liječnikom. Umor, neželjeno smanjenje tjelesne težine, gubitak apetita, a odbijanje jesti mora se predstaviti liječniku. Postoji prijetnja od pothranjenost organizma, koji može dovesti na akutni zdravlje-prijeteća situacija.
Liječenje i terapija
Zbog neobjašnjive etiologije, Wegenerova bolest se ne može liječiti uzročno, već samo simptomatski. Terapijski mjere ovdje su usmjereni na suzbijanje nereguliranih imunološki sustav a prilagođeni su prema pozornici. Dakle, u početnoj i lokalno ograničenoj fazi, kombinacija lijekova terapija kotrimoksazola, koji se sastoji od antibiotici trimetoprim i sulfametoksazol a koristi se i profilaktički protiv kolonizacije oronaza sa Staphylococcus aureus, i nisko-doza glukokortikoid poput prednizolon Ako je prisutna generalizirana faza s ekstrarespiratornim simptomima opasnim po život,doza prednizolon i citostatski lijek ciklofosfamid se obično koriste, potonji je supstituiran drugim citostatičkim lijekom kao što je metotreksat ako je kontraindicirana. Slično tome, kratkoročno šok terapija s metilprednizolon, primijenjena intravenski, može biti indicirana u slučajevima rezistencije na terapiju. Ako se mogu utvrditi remisije, citostatski lijek može se zamijeniti sa imunosupresivi kao što mikofenolat or azatioprin, koji se općenito bolje podnose, dok se doza of prednizolon se postupno ukida u trajnu dozu. Bubrežna insuficijencija traži dijaliza i / ili plućno krvarenje liječe se plazmaferezom, u kojoj je vlastita plazma tijela supstituirana otopinom elektroliti i vodik karbonat. Izbor pojedinačne terapije lijekovima trebao bi uzeti u obzir rizik od bubreg šteta, koja može znatno smanjiti očekivano trajanje života. Zbog nuspojava, posebice bubrežnu funkciju treba pažljivo pratiti u prisutnosti Wegenerove bolesti.
Outlook i prognoza
Ako se ne liječi, Wegenerova bolest ima izuzetno lošu prognozu. U tom se slučaju upala nastavlja širiti i dovodi do trajnih oštećenja. Sluh, vid i bubreg funkcije posebno su pogođeni. Ako su zahvaćeni bubrezi, smrt može nastupiti u roku od nekoliko mjeseci zbog zatajenja bubrega. Česte upale u nosnoj regiji odražavaju se i u takozvanom sedlu nos (depresija mosta na nos). S druge strane, terapija se suprotstavlja širenju upale. Očekivani životni vijek i kvaliteta života gotovo se ne mijenjaju ranom dijagnozom i liječenjem. U više od 90 posto oboljelih terapija značajno smanjuje simptome, u 75 posto čak i do te mjere da je moguć život bez simptoma, barem privremeno (potpuna remisija). Ipak, kod oko 50 posto oboljelih u remisiji postoji mogućnost da se simptomi ponovo pojave čak i uz uspješno liječenje. Uz to, dugotrajna ili ponovljena upotreba imunosupresivni lijekovi i kortikosteroidi (terapija održavanja) povezani su s povećanim rizikom od infekcija i razvoja katarakte. Stoga redovite kontrole krvna slika kao i vid su neophodni. Uz to, steroidno inducirani gubitak kose, akne, usta mogući su čirevi i debljanje.
Prevencija
Budući da su točni pokretački čimbenici i etiologija Wegenerove bolesti nejasni, bolest se trenutno ne može spriječiti.
Nastavak
U većini slučajeva, vrlo ograničeno i vrlo malo mjere izravne naknadne njege dostupni su oboljeloj osobi s Wegenerovom bolešću, tako da bi se oboljela osoba idealno trebala posavjetovati s liječnikom u vrlo ranoj fazi. Daljnje komplikacije mogu se spriječiti ranom dijagnozom. Međutim, budući da je ovo nasljedna bolest, obično se ne može u potpunosti izliječiti, pa je pogođena osoba uvijek ovisna o liječniku. Pogotovo u slučaju postojeće želje za rađanjem djece, preporučljivo je genetsko testiranje i savjetovanje kako bi se spriječio ponovni razvoj Wegenerove bolesti. Tijekom samog liječenja pacijenti u većini slučajeva ovise o uzimanju različitih lijekova koji mogu ublažiti i ograničiti simptome. Uvijek se treba pridržavati liječničkih uputa, a također treba obratiti pažnju na točnu dozu. Oni koji su pogođeni također ovise o redovnim pregledima i pregledima unutarnji organi, pri čemu posebno treba provjeriti bubrege. Daljnji tijek bolesti uvelike ovisi o vremenu dijagnoze, tako da se obično ne može napraviti opće predviđanje. U nekim slučajevima Wegenerova bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Ova bolest može biti vrlo stresna za one koji su pogođeni, posebno ako je Wegenerova bolest dijagnosticirana kasno. Iako se svi simptomi bolesti mogu liječiti, kvaliteta života pacijenata obično je ozbiljno ograničena. Za mnoge pacijente i njihovu rodbinu stoga je preporučljivo potražiti psihoterapijski tretman uz medicinski potrebne terapije kako bi se otklonila patnja. Kontakti za regionalne česte skupine za samopomoć Wegenerove bolesti, koje se mogu naći na Internet su također korisni. Alternativno, oboljeli također mogu kontaktirati vaskulitis grupa za samopomoć (www.vaskulitis-shg.de), koja se bavi svim rijetkim autoimune bolesti jer je dovesti na kroničnu vaskularnu upalu. Linkovi i savjeti koji su tamo navedeni mogu mnogo olakšati svakodnevni život onima koji pate od Wegenerove bolesti. Oni također imaju koristi od opuštanje bilo koje vrste, jer djeluju i protiv umora i osjećaja iscrpljenosti od kojih pacijenti više pate. joga, Jacobsonov progresivni mišić Opuštanje, Qigong i Tai Chi se preporučuju. Ali novi, alternativni oblici terapije poput glazbene terapije, smijeha joga ili EFT terapiju tapkanjem također treba jednom pokušati, jer su se već dokazali kao olakšanje za oboljele od Morbusa Wegenera.
