Glukagonom je maligni tumor u gušterači koji izrasta iz A stanica. Funkcionalno aktivni glukagonomi proizvode hormoni i potencijalno mogu uzrokovati razne simptome, dok funkcionalno neaktivni glukagonomi mogu ostati bez simptoma. Ako kirurško uklanjanje nije moguće, kemoterapija može se uzeti u obzir.
Što je glukagonom?
Glukagonom je zloćudni tumor u gušterači koji se nalazi u gornjem dijelu trbuha. Njegovi izlučevine sadrže enzimi koji pomažu u probavi ugljikohidrati, proteini, i masti u dvanaesnika. Također proizvodi hormoni insulin, glukagon, somatostatina, grelin i polipeptid gušterače. Jedan od hormoni, glukagon, regulira krv glukoza razina i proizvodi se u stanicama A gušterače; rast tumora u glukagonomima također potječe iz ovih stanica. Ovisno o ponašanju tumora, medicina razlikuje funkcionalno aktivne i funkcionalno neaktivne glukagonome. Potonji mogu biti i benigni i zloćudni, a ne dovesti do izražaja simptoma u svakom slučaju. Suprotno tome, funkcionalno aktivni glukagonomi često su zloćudni i manifestiraju se u raznim simptomima. Ukupno je bolest izuzetno rijetka: samo oko jedan posto tumora gušterače čine glukagonomi, a većina njih je funkcionalno neaktivna.
Uzroci
Višestruka endokrina neoplazija tip mogu dovesti na razvoj funkcionalno neaktivnih glukagonoma. Ovo u osnovi stanje, poznat i kao Wermerov sindrom, nasljedna je bolest. A gen na jedanaestom kromosomu je zahvaćen, što obično sprečava razvoj tumora. Višestruka endokrina neoplazija tip I mogu uzrokovati ne samo glukagonome, već i druge tumore gušterače poput insulinoma i gastrinoma. Novotvorine u paratireoidnim žlijezdama, hipofiza, a mogući su i drugi organi. Bez obzira na to, glukagonomi se mogu javiti bez postojeće bolesti; točan uzrok nekontroliranog rasta stanica u tumoru često se ne može utvrditi u pojedinačnim slučajevima.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Funkcionalno aktivni i funkcionalno neaktivni glukagonomi karakterizirani su različitim znakovima. Mogući simptomi funkcionalno aktivnog glukagonoma uključuju nekrotizirajući migratorni ekcem (erythema necrolyticum migrans), anemijai dijabetes melitus. Miris slatkog mirisa, povećana količina urina, intenzivna žeđ, umor, subjektivni nedostatak energije, pruritus, dermatitis, usporeno zarastanje rana, a neurološki simptomi mogu ukazivati dijabetes. Uz to, pacijenti često gube tjelesnu težinu jer stanice tijela ne mogu koristiti šećer unatoč adekvatnom glukoza razine u krv. Funkcionalno neaktivni glukagonomi mogu se razviti bez primjetnih simptoma, jer ne stvaraju nikakve dodatne glukagon i prema tome ne ometaju metabolizam ljudskog tijela. Međutim, ovisno o njegovu mjestu i veličini, tumor može neizravno uzrokovati nelagodu istiskujući zdravo tkivo, djelomično ometajući zajedničko žuč kanal (holedohalni kanal), uzrokujući žutica (ikterus), provociranje (pritisak) bol, ili utječu krv posuđe, što dovodi do krvarenja. metastaze u drugim organima poput jetra može izazvati dodatne simptome.
Dijagnoza i napredovanje
Simptomi koji mogu biti prisutni daju početne naznake o glukagonomu. Tehnike snimanja omogućuju izravno gledanje tumora, što je također potrebno za naknadno uklanjanje. Ultrazvuk sonografija, računarska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) se poželjno koriste. U mnogim se slučajevima glukagonom slučajno otkrije tijekom takvih pregleda. U krvi, povećani glukagon koncentracija može se otkriti, posebno u slučaju funkcionalno aktivnog glukagonoma: Vrijednost može biti deset do tisuću puta iznad normalnog raspona. U Dodatku, laboratorijski pregled krvi posebno traži tumorski biljeg kromogranin Ačija je pojava tipična za glukagonome.
komplikacije
Budući da je glukagonom zloćudni tumor, njegov daljnji tijek uvelike ovisi o širenju i opsegu tumora. U većini slučajeva, dijabetes nastaje kao rezultat glukagonoma, koji predstavlja veliko opterećenje za svakodnevni život pogođene osobe. Mokraća također ima jako slatko miris a pacijent pati od pojačane žeđi.Postoji stalni osjećaj umor, koja se ne može nadoknaditi uz pomoć sna. Isto tako, svrbež se javlja u različitim dijelovima tijela i rane izliječiti samo polako. Ako je metastaze šireći se na druga područja tijela, nelagoda se može pojaviti i na drugim mjestima i organima. U najgorem slučaju to može dovesti do smrti. Tumor se obično liječi ili operacijom ili kemoterapija. U procesu, mučnina, povraćanje i gubitak kose nastaju. Međutim, ne može se predvidjeti može li se tumor u potpunosti izliječiti i hoće li se ponoviti. U većini slučajeva glukagonom smanjuje očekivano trajanje života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se simptomi poput slatkog mirisa mokraće, jake žeđi ili umor ako se primijete, treba se obratiti liječniku. Glukagonomija se mora otkriti i liječiti rano kako bi se omogućio pozitivan proces ozdravljenja. Osobe koje se fizički ili psihički osjećaju loše i, na primjer, stalno su umorne ili osjećaju neobičan svrbež, to bi trebale odmah razjasniti. Samo liječnik može odgovoriti je li riječ o glukagonomu. Pacijenti koji pate od multipla endokrina neoplazija tip I posebno su osjetljivi na razvoj glukagonoma. Ako se primijete spomenuti simptomi, često popraćeni znakovima šećerna bolest or anemija, potreban je liječnički savjet. Ako se tijekom liječenja pojave neobični simptomi, najbolje je obavijestiti odgovarajućeg liječnika. U slučaju ozbiljnih komplikacija, poput krvarenja ili jakog pritiska bol, pogođenu osobu treba odvesti u najbližu bolnicu.
Liječenje i terapija
Uklanjanje glukagonoma je standardni tretman. Ako operacija nije moguća ili nije razumna, kemoterapija također se mogu uzeti u obzir. U tom slučaju pacijent obično prima snažnu intravensku primjenu droge koji inhibiraju rast stanica. Učinak ne utječe samo na tumor, već i na sve ostale stanice. Stoga liječeni pacijenti obično pate od gubitak kose, jer se stanice dlake također vrlo često dijele i na njih posebno utječe kemoterapeutsko sredstvo. Jedan od mogućih aktivnih sastojaka je streptozotocin, na koji prije svega reagiraju stanice gušterače. Česte nuspojave streptozotocina su mučnina, proljev, povraćanje, jetra i bubreg neuspjeh. Uz to, sam aktivni sastojak može imati kancerogeni učinak i pospješiti razvoj tumora; međutim, znanstvenici su do sada mogli taj učinak primijetiti samo na životinjama. Neobrađeni, funkcionalno aktivni glukagonomi mogu imati smrtne posljedice. Tumor proizvodi glukagon koji pospješuje oslobađanje glukoza. Insulin, koji organizam također proizvodi u gušterači, djeluje poput ključa na tjelesne stanice, omogućujući im da unose glukozu. Višak glukagona tako utječe na inhibiranje djelovanja insulin - rezultat je, s jedne strane, višak glukoze u krvi, a s druge strane stanice koje pate od nedostatka energije i na kraju umiru od gladi. Ovaj stanje odgovara metaboličkoj bolesti šećerna bolest. Možda će se trebati liječiti i dijabetes; isto se odnosi i na ostale simptome. Nakon uklanjanja tumora i uzimanja propisanih nadomjestaka hormona, posljedice mogu nestati. Redoviti kontrolni pregledi osiguravaju da se tumor ne vrati ili napadne druge organe zbog metastaza.
Outlook i prognoza
Prognoza glukagonoma vezana je za napredovanje bolesti pri dijagnozi i početku liječenja. Ako se ne liječi, zloćudni tumor gušterače dovodi do prerane smrti pacijenta. Trenutno nisu poznata alternativna liječenja koja dovode do oslobađanja od simptoma i u tim se slučajevima ne očekuje spontani oporavak. Glukagonom zahtijeva kiruršku intervenciju i, ovisno o individualnim okolnostima, upotrebu kemoterapije. Ako je Raka stanice u organizmu već su se proširile izvan gušterače i zahvatile druge organe, šansa za izlječenje dramatično se smanjuje. U ovih je bolesnika plan liječenja usmjeren na ublažavanje postojećih simptoma. Time se osigurava da pogođena osoba doživi što manje oštećenja i da ne bude izložena nepotrebnom bol.Ako se tumor može uspješno ukloniti u operaciji, povećava se mogućnost izlječenja od simptoma. S naknadnim daljnjim liječenjem i dalje Raka probirom, može se postići izlječenje. Štoviše, Raka terapija je neophodan u daljnjem tijeku, što dovodi do ozbiljnih ograničenja u načinu života. Sveukupno, očekivano trajanje života pacijenta s glukagonomom značajno je smanjeno unatoč svim trenutnim medicinskim mogućnostima. Očekuje se ponovna pojava tumorske bolesti kod mnogih pogođenih osoba, a moguće su brojne komplikacije kao i sekundarne bolesti.
Prevencija
Općenito preventivno mjere koji mogu pomoći u prevenciji glukagonoma i drugih karcinoma uključuju izbjegavanje radioaktivno zračenje, ultraljubičasto zračenje, kemijski kancerogeni i drugi čimbenici. Osobni način života također utječe na pojedinačni rizik od raka. Pušenje, gojaznost a loše prehrambene navike među najvažnijim su čimbenicima na ovom području. Osim toga, liječnici i zdravlje osiguravatelji preporučuju redoviti pregled određenih vrsta karcinoma kako bi se rano otkrili tumori.
Nadzorna njega
Opcije za daljnju njegu obično su vrlo ograničene u slučaju glukagonoma. U ovom slučaju, pogođena osoba prvenstveno ovisi o liječničkom liječenju kako bi se spriječile i ograničile daljnje komplikacije i nelagoda. Samoiscjeljenje se ne događa kod glukagonoma. U najgorem slučaju, pogođena osoba umire od posljedica ove bolesti. Što se ranije otkrije tumor, to je bolji daljnji tijek. Iz tog je razloga rana dijagnoza i liječenje od velike važnosti. Sam tretman obično se provodi kemoterapijom. Pogođeni ovise o podršci prijatelja i obitelji, pri čemu im treba ne samo fizička već i psihološka podrška. Nadalje, zdrav dijeta i općenito zdrav način života također može imati pozitivan učinak na tijek ove bolesti. Oboljeli često ovise o uzimanju lijekova, pri čemu se mora paziti da se uzimaju redovito i, prije svega, ispravno. Čak i nakon uspješnog liječenja, neophodni su redoviti pregledi tijela kako bi se u ranoj fazi otkrili daljnji tumori. Nadalje, kontakt s drugim oboljelima od ove bolesti također može imati pozitivan učinak na daljnji tijek.
Što možete učiniti sami
Ako je dijagnosticiran glukagonom, potreban je medicinski tretman. Međutim, oboljeli mogu i sami učiniti nekoliko stvari kako bi ublažili simptome i pospješili oporavak. Prvi korak je pojedinačno liječenje nuspojava. mjere kao što su odmor u krevetu, topli oblozi i nježni dijeta pomoć protiv mučnina, proljev, povraćanje i druge nuspojave propisanih lijekova. Gubitak kose obično nije trajna. Međutim, ako se utvrdi da je dosadno, dlakavo ili nježno kosa preporučuje se restaurator. Međutim, o potonjem treba prethodno razgovarati s odgovornim liječnikom kako bi se isključili interakcije uz propisane lijekove. Uz to se mora liječiti i pokretačka bolest. Ako je glukagonom uzrokovan dijabetesom, dijeta mora se promijeniti. Također treba smanjiti višak kilograma i redovito vježbati. To također pomaže protiv popratnih simptoma kao što su umor, nedostatak energije i sporiji zarastanje rana. Fizioterapeutski mjere, Kao što su fizioterapija, Pilates or joga, pomoć protiv neuroloških tegoba. Budući da se odgovarajuće mjere samopomoći razlikuju od slučaja do slučaja, preporučuje se redovito savjetovanje s liječnikom. Medicinski radnik može dati daljnje savjete pomoću kojih se oporavak može samostalno promovirati.
