Višestruka endokrina neoplazija

Sve ovdje dane informacije samo su općenite prirode, terapija tumora uvijek pripada iskusnom onkologu!

Sinonimi

Medicinski: tumor koji proizvodi hormon

Uvod

Višestruka endokrina neoplazija je autosomno dominantna nasljedna bolest. Povezan je s oslobađanjem hormona i rijedak je sindrom. MUŠKARCI (multipla endokrina neoplazija) manifestira se u različitim organima i stoga dovodi do različitih kliničkih slika ovisno o izloženosti organa hormonima.

Klasifikacija

Višestruka endokrina neoplazija podijeljena je u 2 vrste, koje se manifestiraju u različitim organima. MUŠKARCI tip 1, također poznat i kao Wormerov sindrom, razlikuju se od MUŠKARCA tipa 2. Radi jasnoće, dvije vrste sa svojim simptomima, terapijom i dijagnozom u nastavku se razmatraju zasebno.

Muškarci tipa 1-Wermerov sindrom

Višestruku endokrinu neoplaziju tipa 1 karakterizira obiteljska nakupina tumora hipofize, paratireoidne žlijezde i gušterače.

Frekvencija

Višestruka endokrina neoplazija rijetka je bolest. Prevalencija je oko 1 na 100 000.

Izazvati

Klinička slika sindroma crva (multipla endokrina neoplazija) može biti obiteljska, ali i sporadična. U nekim se slučajevima endokrina neoplazija temelji na genskoj mutaciji gena menin. Ovaj se gen nalazi na kromosomu 11 i suzbija rast tumora (supresor tumora) kada pravilno funkcionira. Ovaj je gen dostupan za analizu gena i stoga se može testirati u obiteljskim slučajevima multiple endokrine neoplazije.

Simptomi

Simptomi višestruke endokrine neoplazije ovise o mjestu tumora. U osnovi, tumori u hipofiza, paratireoidna žlijezda i gušterača se javljaju tijekom vremena, ali različitim kronološkim redoslijedom. U pravilu, početna manifestacija tumora određuje simptome.

Također, svaki tumor ne proizvodi sve hormoni navedeno ispod. Sukladno tome, klinička slika sastoji se od različitih hormonskih učinaka, ovisno o manifestaciji i funkciji tumora. Osim toga, i benigni i maligni tumori mogu se pojaviti u kombinaciji.

Hipofiza

Korištenje električnih romobila ističe hipofiza proizvodi razne hormoni. Tu spadaju hormon rasta STH. U slučaju prekomjerne proizvodnje, veliki rast (akromegalija) javljaju se klinički.

Stopala i šake, kao i nos a posebno su pogođene uši. Osim toga, unutarnji organi također rastu sve više i više i tako mogu dovesti do svemirskih problema i funkcionalnih ograničenja. Nadalje, hipofiza proizvodi adrenokortikotropni hormon (ACTH).

To stimulira koru nadbubrežne žlijezde i tako dovodi do Cushingov sindrom. Razlog tome je prekomjerna proizvodnja kortizola, što dovodi do tipičnog vanjskog izgleda s mjesečevim licem, trupom gojaznost i bik vrat. prolaktin također proizvodi hipofiza.

Ovaj je hormon odgovoran za proizvodnju mlijeka tijekom trudnoća, Ako prolaktin je prekomjerno proizveden od tumora, nepravilnosti ili odsutnosti menstruacija nastaju. Uz to, može doći do proizvodnje mlijeka i izlučivanja mlijeka kroz mliječne žlijezde. To je naravno klinički uočljivo samo ako nema trudnoća ili ako pacijentica nije dojena. Međutim, prolaktin do prekomjerne proizvodnje može doći i bez simptoma.