Acromegaly

Sinonimi u širem smislu

rast hipofize, poremećaj rasta Engleski: akromegalija, hipofizni gigantizam

Definicija Akromegalija

Akromegalija je povećanje akre (vidi dolje) i unutarnji organi zbog povećanog lučenja hormona rasta (somatotropin, GH (hormon rasta)). Ova prekomjerna sekrecija prisutna je nakon završetka uzdužnog rasta. Acri su na primjer nos, usne, jezik, uši, ruke, prsti i stopala. Ako se ova prekomjerna proizvodnja dogodi prije puberteta, tj. Ako rast duljine još nije završen, razvija se divovski rast (hipofizni gigantizam), uzrokovan hipofiza.

Povijest

Pojam akromegalija dolazi od grčkog akron = vrh i mega = velik. Prvi opisnik ove kliničke slike danas je neurolog Pierre Marie iz Pariza. Krajem 19. stoljeća prepoznao je povećanje hektara (vidi definiciju) kao kliničku sliku.

Međutim, postoje naznake da su akromegaliju Egipćani već poznavali u vrijeme faraona. Postoje portreti faraona s ispupčenim usnama, velikom bradom i izbočenim nos. U to su se vrijeme tipične anatomske značajke akromegalije smatrale božanskim. - Cerebrum

  • Cerebelum
  • Leđna moždina
  • Hipofiza

Učestalost / Epidemiologija

Pojava u populaciji U prosjeku oboli oko 40 - 70 ljudi od 1 milijuna stanovnika. Svake godine na 3-4 milijuna ljudi ponovno oboli oko 1-XNUMX osobe.

Uzrok akromegalije

Obično postoji adenom (benigni tumor) prednjeg dijela hipofiza (ovo je dio hormona koji proizvodi hormon) mozak), koji proizvodi hormon somatotropin u prekomjernim količinama. Adenom je dobroćudni tumor koji potječe iz žljezdanih stanica i pokušava ih imitirati. U ovom slučaju raste u prednjem dijelu hipofiza.

U izuzetno rijetkim slučajevima tumor može biti i zloćudan (karcinom). Sljedeći su uzroci jednako rijetki: prekomjerna proizvodnja somatotropin, čiji uzrok leži izvan prednje hipofize. Budući da proizvodnju ovog hormona potiče takozvani GHRH (hormon rasta koji oslobađa hormon) iz hipotalamus (druga regija na mozak), u vrlo rijetkim slučajevima ovdje se može dogoditi i prekomjerna proizvodnja tumora. To povećano otpuštanje tada bi dovelo i do povećanog otpuštanja hormona somatotropina (hormona rasta).

Simptomi / prigovori

Tipični simptomi akromegalije su povećanje i grubost lica lobanja, šake i stopala. Ovo povećanje akre je gotovo uvijek prisutno, kao i zadebljanje kože i splanchnomegalija (abnormalno povećanje unutarnji organi). U žena akromegalija često dovodi do poremećaji menstruacije (poremećaj mjesečnog razdoblja).

U gotovo polovice muškaraca javljaju se poremećaji libida i potencije. Oba spola imaju pojačano znojenje (hiperhidroza). U bolesnika s akromegalijom na licu su također uočljive izbočene očne izbočine (istaknute supraorbitalne izbočine).

Proširenje nos, usne i jezik dovodi do tipično nespretnog govora. Ovisno o veličini adenoma, glavobolje a poremećaji vida se više puta opažaju zbog njegovog supresivnog rasta. Periferna živčani sustav može također utjecati: postoje senzorni poremećaji (utrnulost) u rukama i nogama, a također i mišićna slabost. U 35-50% bolesnika a sindrom karpalnog tunela sa kompresijom medijalni živac viđeno je.