In eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, granulomatozan upala malog krv posuđe javlja se. Tijekom ovog procesa tkiva se infiltriraju eozinofilnim granulocitima.
Što je eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom?
U ranija vremena, eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) bio je poznat i kao Churg-Straussov sindrom (CSS). Patolozi Jakob Churg (1910.-2005.) I Lotte Strauss (1913.-1985.) Služili su kao imenjaci. U današnje vrijeme, međutim, bolest je poznata kao eozinofilna granulomatoza s poliangiitisomili skraćeno EGPA. Eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom (vaskulitis) je rijetka bolest koja pripada ANCA-i vaskulitide (AAV). ANCA je kratica za antitutrofilni citoplazmatik antitijela. ANCA povezana vaskulitide su sistemske bolesti koje mogu zahvatiti gotovo sve organe. Tipična značajka EGPA je zahvaćenost pluća, što se očituje astma simptomi. U eozinofilnom granulomatoza s poliangiitisom, granulomatozni (formiranje granula) upala malih i srednjih krv posuđe javlja se. Tkivo je infiltrirano eozinofilnim granulocitima (upalnim stanicama), koji tvore podskupinu bijelih krv Stanice. Stoga, upala krvi posuđe javlja se kao imunološki odgovor. Žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će razviti EGPA od muškog spola. U većini slučajeva bolest se očituje u dobi od 40 do 50 godina. Učestalost je jedan do dva nova slučaja na milijun stanovnika svake godine.
Uzroci
Što uzrokuje eozinofilnost granulomatoza s poliangiitisom još uvijek je nepoznat. Razni liječnici sumnjaju da je to posljedica neispravnosti u radu tijela imunološki sustav. Čini se da alergijske predispozicije igraju posebnu ulogu. EGPA je osobito čest kod ljudi koji pate od Bronhijalna astma ili druge alergije. Osim toga, upotreba određenih droge kao što montelukast smatra se čimbenikom rizika za Churg-Straussov sindrom. Zapanjujuća je činjenica da oštećenje krvnih žila uzrokuje IgE antitijela. Osim toga, bolest uvijek započinje u dišni put, što sugerira bolest imunološkog kompleksa.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom javljaju se u nekoliko faza. Primjerice, na početku EGPA javlja se kronična bolest dišnog sustava. Ovo može biti astma, alergijski rinitis, ili upala sinusa. Dok je nagrizen nosni septum je prisutan u nos, polipi javljaju se u sinusima. Kasnije, Bronhijalna astma također se javlja. U drugoj fazi EGPA-e postoji eozinofilija krvi i tkiva. Stvarna sistemska bolest postaje očita tek kada vaskulitis javlja se u malim krvnim žilama. U većini slučajeva prate je ekstravaskularni granulomi ili hipereozinofilija. Čimbenici koji uzrokuju različite faze bolesti još nisu razjašnjeni. Budući da se eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom može pojaviti u svim organima, gastrointestinalni trakt je ponekad pogođen. To se očituje kolikatnim simptomima, proljev, mučnina i povraćanje. Nadalje, upala koronarne arterije ili srce mišića je moguće, što rezultira srčana insuficijencija ili čak a srčani napad. Nerijetko se događa kod pojedinca oštećenje živaca pojaviti, popraćeno ubodom bol, utrnulost i paraliza. Ako je koža Uključeno je, dolazi do krvarenja veličine glave pin-a, čireve ili stvaranja čira. Ostali prolazni simptomi uključuju groznica, blag pneumonija, umor, i gubitak kilograma.
Dijagnoza i tijek
Prva sumnja na eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom javlja se u astma pacijenti kada pate od drugih simptoma kao što su oštećenje živaca ili srčane tegobe. Da bi se osigurala dijagnoza, uzorci tkiva uzimaju se iz srce regija, živac ili zahvaćen koža područja. vaskulitis mogu se prepoznati po tipičnom sastavu upalnih stanica.A krvni test otkriva povišenu razinu eozinofilni granulociti, što je tipičan nalaz. Daljnja indikacija daje nakupljanje IgE antitijela. Oni se mogu otkriti u oko 40 posto svih pacijenata. Za dijagnozu žarišta bolesti u paranazalnih sinusa, pluća ili srce koji nisu vidljivi, metode slikovnog ispitivanja poput Rendgen pregled, računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) se koriste. Očekivani životni vijek bolesnika s EGPA-om značajno se poboljšao posljednjih godina imunosupresivnim tretmanima. Međutim, recidivi se javljaju često, tako da je nužna dosljedna kontrola. Uz optimalno liječenje, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi više od 80 posto. Međutim, smrt od infarkta miokarda ili zastoj srca javlja se u nekih bolesnika.
komplikacije
Obično postoji nelagoda i komplikacije dišni put zbog bolesti. Pacijent može jednako patiti od upala nosa i sinusima, koji kompliciraju svakodnevni život i smanjuju kvalitetu života. Često, polipi također se razvijaju, što dodatno komplicira disanje. Zbog smanjenog kisik opskrbe, naporne se aktivnosti više ne mogu izvoditi i pogođena osoba može izgubiti svijest. Srce i gastrointestinalni trakt su također pogođeni, tako da zastoj srca može se dogoditi. U najgorem slučaju, to dovodi do srčani napad i u konačnici do smrti. Opći osjećaj bolesti također dovodi do groznica i gubitak apetita, koji može dovesti do gubitka kilograma. U puno slučajeva, pneumonija također se javlja. Liječenje je obično uzročno uz pomoć antibiotici i vodi do uspjeha već nakon nekoliko dana. Međutim, rano liječenje je neophodno kako bi se spriječile sekundarne štete i druge komplikacije. Ne dolazi do smanjenja očekivanog trajanja života. Komplikacije mogu nastati ako dođe do recidiva i ako pacijent ponovno zarazi bolešću.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
If disanje poremećaji, treba započeti liječnički pregled. Ako disanje zaustavlja se, dolazi do otežanog disanja ili prekida disanja, postoji razlog za zabrinutost. Posjet liječniku je neophodan, jer je opasan po život stanje neizbježno je ako je organizam uporno nedovoljno opskrbljen kisik. Može doći do zatajenja organa, što je povezano s nepopravljivom i doživotnom štetom. Ako se poremećaji spavanja javljaju istodobno s otežano disanjem, liječnik je potreban što je prije moguće. U slučaju visoki krvni tlak, problemi sa srčanim ritmom, lupanje srca, smetnje koncentracija ili deficita pažnje, treba se obratiti liječniku. Žalbe sinusa moraju se ispitati i liječiti čim traju nekoliko dana ili povećavaju intenzitet. Ako postoje postojeće pritužbe želudac ili crijeva, nužan je posjet liječniku. Ako mučnina, povraćanje or proljev simptomi se ponavljaju, treba se obratiti liječniku. U slučaju bol, grčevi u želucu ili paraliza po cijelom tijelu, mora se što prije potražiti liječnika. U težim slučajevima neizbježno je stanje kome ako se ne liječi. Ukočenost udova smatra se neobičnom i treba je također medicinski razjasniti. Ako nastanu čirevi, pojave otekline ili opći osjećaj bolesti, posjet liječniku je neophodan. Ako ima neželjeno mršavljenje, uporna malaksalost ili osjećaj tjelesne slabosti, treba započeti liječnički pregled.
Liječenje i terapija
U ranim fazama eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom daje se pacijentu antibiotici kao što su trimetoprim ili sulfametoksazol. Uz to se daju male doze protuupalnih kortikosteroida, što dovodi do poboljšanja kod dvije trećine svih pacijenata. U uznapredovalim fazama pacijenti također primaju imunosupresivi pored kortikosteroida. Ako je tijek bolesti težak, kortikosteroid šok liječenje se smatra obećavajućim. U ovom slučaju, visoke doze kortikosteroida daju se za nekoliko dana u obliku infuzije. imunoglobulini može se koristiti i ako ovaj tretman nije uspješan. Ako se upala može zaustaviti administraciju od drogeje kortizon doza se postupno smanjuje na najnižu moguću administraciju. Na taj se način kod većine bolesnika EGPA može dugoročno suzbiti.
Outlook i prognoza
Prognoza eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom, ranije poznatim kao Churg-Straussov sindrom, varira u dramatičnoj težini. Što je više organa zahvaćeno bolešću, prognoza je lošija. Problematično, ova bolest može pogoditi gotovo svakoga, obično u srednjoj životnoj dobi. Bolest opisuju upaljene krvne žile. Iako su pogođene samo male i srednje posude, ima ih mnogo. Oni dovesti organima i opskrbljuju ih krvlju i hranjivim tvarima. Utoliko vitalni organi kao što su srce i mozak, bubrega ili živci su pogođeni eozinofilnom granulomatozom i poliangiitisom, postaje teško. Prognoza je vrlo loša bez liječenja. Često se poboljšava liječenjem, ali samo teškim lijekovima. Kortikosteroidi ili imunosupresivi kao što azatioprin, metotreksat, ili ciklofosfamid često se koriste. Međutim, prognoza kod eozinofilne granulomatoze i poliangiitisa dodatno se pogoršava ako se pojave droge moraju se uzimati dugo vremena. Takvi pripravci obično imaju ozbiljne nuspojave. To dodatno slabi ionako oštećeni organizam. Ako se lijekovi mogu polako prekinuti jer stanje poboljšava se i prognoza. Nažalost, simptomi se često ponavljaju. Tada se oni mogu pokazati gorima na prvom početku bolesti.
Prevencija
preventivan mjere protiv eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom nisu poznate. Dakle, uzroci bolesti još nisu utvrđeni.
Nastavak
U pravilu, nikakva posebna ili izravna mjere i mogućnosti naknadne njege dostupne su oboljeloj osobi od ove bolesti. S tim u vezi, prije svega je također važna rana dijagnostika i otkrivanje bolesti, tako da se mogu izbjeći druge kompilacije. Što se bolest ranije otkrije, to je bolji daljnji tijek bolesti. Nije moguće da se bolest izliječi sama od sebe, tako da pogođena osoba u svakom slučaju ovisi o liječniku. Samo pravilnim liječenjem simptomi se mogu trajno ublažiti. Liječenje bolesti obično se provodi uz pomoć lijekova. Oboljela osoba ovisi o ispravnoj dozi, a također i o redovnom uzimanju lijekova kako bi ublažila simptome. Ako postoji nesigurnost ili postoje pitanja, uvijek se treba obratiti liječniku. Također se treba obratiti liječniku ako se pojave neželjene nuspojave koje negativno utječu na kvalitetu života pogođene osobe. U mnogim slučajevima kontakt s drugim ljudima pogođenim bolestima također može biti koristan, jer to često dovodi do razmjene informacija. U većini slučajeva ova se bolest ne smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe.
To možete učiniti sami
Kako se ne bi opteretio dišni put nepotrebno, potrošnja nikotin trebalo bi izbjegavati. Isto tako, nemojte posjećivati prostorije u kojima ljudi puše ili u kojima u zraku ima drugih zagađivača. Da bi se izbjegla daljnja iritacija gastrointestinalnog trakta, otrovi poput alkohol ne smije se konzumirati. Uz to treba paziti na održavanje zdravlja dijeta i izbjegavajte gubitak kilograma. Dovoljno vitamini i vlakna promiču proces oporavka i sprečavaju pothranjenost. Unos ugljikohidrati, životinjske masti ili maslinovo ulje treba izbjegavati ako je moguće, jer kompliciraju probavni proces. Tijelo se mora svakodnevno opskrbljivati s dovoljno tekućine kako bi se spriječilo dehidracija, Bez obzira na umor i iscrpljenosti, važno je da pacijent redovito provodi vrijeme na svježem zraku i dovoljno vježba. Da bi se ojačala dobrobit, treba poduzeti aktivnosti koje imaju za posljedicu promicanje životne radosti. Interakcija s ljudima iz neposredne okoline također pomaže u suočavanju s izazovima svakodnevnog života. Do smanjiti stres, savjetuje se pacijentu da koristi opuštanje tehnike kao što su joga or meditacija. Tijelo treba odgovarajuću opskrbu toplinom. Stoga je poželjno izbjegavati propuh ili nositi pretanku odjeću.
