Morbus haemolyticus neonatorum ozbiljan je patološki poremećaj nerođenog djeteta i novorođenčeta. To je uzrokovano rezus neusklađenost.
Što je haemolyticus neonatorum bolest?
Morbus haemolyticus neonatorum naziva se i fetalna eritroblastoza ili fetopathia serologica. Bolest se obično javlja prije rođenja i zato se naziva i haemolyticus fetalis. Zbog krv grupna nekompatibilnost, dijete se razvija anemija još u maternici. Cijeli organizam ne prima dovoljno kisik, srce nije u potpunosti funkcionalan i dolazi do izljeva u trbušnu šupljinu i grudi. Ako se bolest otkrije rano, dijete se može liječiti krv transfuzija u maternici. Rezus nekompatibilnost kao uzrok sprečava se u Njemačkoj davanjem antitijela protiv Rezusa krv grupna osobina za sve majke s negativnim rezus faktorom.
Uzroci
Glavni uzrok heemolyticus neonatorum je rezus neusklađenost. Rezus faktor je površinski protein koji se nalazi na površini stanica crvenih krvnih stanica (eritrociti). Ako osoba ima rezus faktor D antigen, ona je rezus pozitivna. Ako osobi nedostaje ovaj antigen, ona je Rh negativna. Kada osoba s negativnim rezus faktorom dođe u kontakt s rezus pozitivnom krvlju, tijelo se formira antitijela na rezus faktor D antigen. Budući da tijelo ne poznaje ovaj antigen iz vlastite krvi, smatra ga stranim i bori se protiv njega. Tijekom porođaja krv obično prelazi s novorođenčeta na majku. Ako je dijete rezus-pozitivno, a majka rezus-negativno, ona se razvija antitijela protiv rezus D antigena. To je obično prva senzibilizacija antigena. Dakle, na prvo dijete obično ne utječe haemolyticus neonatorum. U rijetkim slučajevima, prijenos fetusa eritrociti u majčinu krv već se javlja tijekom prvog trudnoća. Protutijela se također stvaraju u ovom slučaju. Budući da je količina crvenih krvnih stanica koje se ispiru u majčinu krv, a time i količina nastalih antitijela, prilično mala, one nisu dovoljne da izazovu hemolitičku neonatalnu bolest kod prvorođenčeta. U sekundi trudnoća s rezus pozitivnim djetetom, majčina antitijela protiv rezus faktora D antigena dopiru do nerođenog djeteta putem posteljica. Budući da su antitijela hemolitički aktivna, tj. Uništavaju crvene krvne stanice, dijete razvija hemolizu. Zbog hemolize, anemija razvija se. Drugi uzrok haemolyticus neonatorum je AB0 nekompatibilnost. Temelji se na istom principu kao i rezus neusklađenost.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Bolest počinje pokazivati simptome u maternici. Fetusi se više talože voda u tkiva, uzrokujući izljeve u trbušnu šupljinu i pleuralnu šupljinu. Akumulacija voda u trbušnoj šupljini poznat je i kao ascites. Primjetan je porast amnionska tekućina. Čim an amnionska tekućina prisutan je indeks (AFI) veći od 20 centimetara, to je polihidramnios. U maternici, pumpajuća slabost srce je također već vidljivo. Kada su svi simptomi haemolyticus neonatorum u potpunosti razvijeni, cjelovita slika (hidrops fetalis) je prisutan. Anemija može se dijagnosticirati nakon rođenja. Edem je jasno vidljiv. Trbuh dojenčeta je zbog edema napuhan. Teška novorođenčad žutica (icterus neonatorum) također se može primijetiti.
Dijagnoza i tijek bolesti
Već u rana trudnoća, krvno grupiranje izvodi se u sklopu prenatalne njege. Uz to se radi i probirni test antitijela na protutijela nepravilne krvne grupe. Ako je rezultat testa pretraživanja antitijela negativan, test se provodi ponovno u 25. do 27. tjednu trudnoća. Na temelju redovitih ultrazvuk screening, razvoj hidrops fetalis može se otkriti rano. Ako se sumnja na haemolyticus neonatorum, krv se može vaditi putem pupčana vrpca. Na taj se način može dijagnosticirati anemija. Nakon rođenja, Coombsov test izvodi se u laboratoriju. Ovaj test može otkriti nepotpuna antitijela, koja se nazivaju IgG, protiv eritrociti. Da bi se mogao zabilježiti opseg oštećenja krvnih stanica, parametri hemolize poput retikulociti ili LDH određuju se u laboratoriju.retikulocita su preteče eritrocita. Budući da tijelo proizvodi više eritrocita kako bi nadoknadilo anemiju, više retikulociti nalaze se u krvi novorođenčeta. LDH, L-laktat hidrogenaza, je enzim koji se nalazi u svim stanicama. Kao laboratorijski parametar označava oštećenje stanica, u ovom slučaju oštećenje eritrocita.
komplikacije
U većini slučajeva bolest hemolyticus neonatorum uzrokuje razne simptome i komplikacije i prije rođenja. Oni koji su pogođeni pate od voda retencija koja se nalazi izravno u trbušnoj šupljini. Također nije rijetkost kod pacijenta srce da na njega utječe haemolyticus neonatorum, tako da pokazuje samo oslabljeni kapacitet crpljenja. U najgorem slučaju to može dovesti izravno do smrti pacijenta ako zastoj srca javlja se. Slično tome, takozvani neonatalni žutica može započeti nakon rođenja. U većini slučajeva, haemolyticus neonatorum može se dijagnosticirati prije rođenja, tako da se liječenje može započeti odmah nakon rođenja. To obično nije dovesti do daljnjih komplikacija. Uz pomoć lijekova i terapija, simptomi mogu biti ograničeni. U većini slučajeva tijek bolesti je pozitivan, a pacijentovi su simptomi potpuno ograničeni liječenjem. Očekivano trajanje života pacijenta također se ne smanjuje haemolyticus neonatorum. Međutim, u nekim slučajevima pogođene osobe ovise o transfuziji krvi.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Trudnice bi općenito trebale pohađati preventivne i kontrolne preglede koji se nude tijekom trudnoće. Na ovaj način, trenutno stanje u zdravlje od fetus provjerava se i dokumentira. Ako se promjene i abnormalnosti ipak dogode izvan zakazanog pregleda, poželjan je dodatni posjet liječniku. Ako buduća majka ima nejasan osjećaj da s njom možda nešto nije u redu zdravlje ili razvoj djeteta koje raste, potreban je liječnik. Promjene u izgledu koža, o unutarnjem nemiru, lupanju srca, poremećajima spavanja ili osjećaju nesigurnosti treba razgovarati s liječnikom koji dolazi. Oticanje, veliko neobično debljanje ili općeniti osjećaj slabosti liječnik treba razjasniti. Ako se unatoč svim pregledima i pregledima koji su se dogodili tijekom trudnoće ne mogu otkriti nikakve abnormalnosti, novorođeno dijete odmah nakon poroda akušerski tim pregledava neovisno. U prvim rutinskim postnatalnim testovima primalje ili liječnici otkrivaju sve postojeće nepravilnosti u dojenčadi zdravlje. Intervencija roditelja nije potrebna. Poremećaji srčanog ritma, promjena boje srca koža ili se otekline na tijelu primijete vizualnim kontaktom s novorođenčetom i u početnim pregledima radi utvrđivanja tjelesnih funkcija. Ako postoji potreba za djelovanjem, provode se daljnji testovi i obavještavaju se odgovorni liječnici. To se događa automatski u slučaju stacionarnog porođaja ili porođaja kojem je prisustvovala primalja.
Liječenje i terapija
Ako se tijekom trudnoće razvije haemolyticus neonatorum, transfuzija krvi može se dati putem pupčana vrpca. S ranim terapija, hidrops fetalis može se izbjeći. U polovici sve novorođenčadi s rezus nekompatibilnošću prisutan je samo ikterus novorođenčadi. To obično ne zahtijeva liječenje. Fototerapija može se izvršiti. To uključuje osvjetljavanje djeteta svjetlošću iz plavog raspona. Nekonjugirani bilirubin, što uzrokuje žutilo koža, čime se pretvara u derivate bilirubina topivih u vodi. Oni se mogu izlučiti bez problema. U drugoj polovici novorođenčadi, ozbiljno žutica je prisutan, što se mora liječiti transfuzijom izmjene krvi. U pojedinačnim slučajevima, administraciju of imunoglobulini može ublažiti hemolitičke simptome. Potpuno razvijeni slučaj hemolitičkog neonatora, hidrops fetalis, hitna je situacija koja se mora liječiti u jedinica intenzivne njege. Dojenčad je intubirana i umjetno prozračena.
Outlook i prognoza
Što se prije otkrije rizik od bolesti haemolyticus neonatorum, to je veća šansa za oporavak. U većine pogođene djece bolest splasne bez terapija ili već korištenjem posebnog terapija svjetlom. Međutim, u nekim posebno teškim slučajevima bolest se može razviti u životnoj opasnosti, pogotovo ako se ne provede odgovarajuće liječenje. Tada postoji opasnost da pogođena djeca mogu umrijeti od komplikacija bolesti. Ako se ne liječi, sve progresivnija hemoliza nakon porođaja dovodi do opasne hiperbilirubinemije, što može rezultirati oštećenjem tijela od neizravnih bilirubin. Konkretno, mišićna slabost novorođenčadi već ukazuje na pojavu encefalopatije. S povećanjem oštećenja na mozak, pacijenti razvijaju napadaje kao i generalizirane spastičnost. Respiratorna insuficijencija i plućno krvarenje često prate bolest. Oko 25 posto zahvaćenih fetusa razvija znakove izrazite anemije, s opasnom opasnošću hemoglobin koncentracija ispod 8 g / dL, kao rezultat anti-D već u 18. do 35. tjednu trudnoće. Bez liječenja, to dovodi do acidoza, hipoksija, splenomegalija i jetra šteta. To zauzvrat dovodi do masovne tendencije edema kod zahvaćenih fetusa. Ostale komplikacije poput plućni edem a može i plućno krvarenje dovesti do rane smrti.
Prevencija
Za prevenciju se rezus negativnim trudnicama ubrizgava anti-D imunoglobulin u 28. tjednu trudnoće i nakon rođenja rezus pozitivne bebe. Protutijela se vežu za eritrocite prenesene od djeteta. Pogođeni eritrociti se razgrađuju u majci slezena prije majčina imunološki sustav može stvoriti vlastita antitijela.
Nastavak
U haemolyticus neonatorum, praćenje mjere su obično znatno ograničeni. To je urođena bolest koja se ne može u potpunosti izliječiti. Iz tog bi razloga pogođena osoba trebala posjetiti liječnika u ranoj fazi kako bi se spriječila pojava drugih komplikacija i simptoma. Također nije moguće samostalno izliječiti bolest. Ako pogođena osoba želi imati dijete, prije svega treba obaviti genetski pregled i savjetovanje kako bi se spriječilo ponavljanje Morbus haemolyticus neonatorum. Pogođene osobe ovise o fototerapija u puno slučajeva. U mnogim je slučajevima pomoć i podrška nečije obitelji u ovoj bolesti također vrlo važna. Psihološka podrška također vrlo pozitivno utječe na daljnji tijek bolesti i može ograničiti depresija i druge psihološke pritužbe. Ovdje također kontakt s drugim pacijentima Morbus haemolyticus neonatorum može biti značajan, jer time dolazi do razmjene informacija, koja može olakšati svakodnevni život oboljelih.
Što možete učiniti sami
Terapija Morbus haemolyticus neonatorum mora se uvjerljivo odvijati na pedijatru jedinica intenzivne njege od strane iskusnog osoblja. U roditelja mladih pacijenata brzo se javlja osjećaj bespomoćnosti. Vidjeti vlastito dijete usred cijevi i strojeva izaziva neželjene negativne emocije, kojima dominiraju prije svega strahovi. Mnoge klinike nude profesionalnu emocionalnu podršku u takvim trenucima, što može pomoći u boljem suočavanju sa stresnim iskustvom. Važno je uključiti oba partnera, a po potrebi i braću i sestre te otvoreno razgovarati o osjećajima. Međutim, stvarni pacijent jest i ostaje bolesno dijete. U ovom teškom vremenu više od svega treba blizina i pažnja roditelja. Stoga, kad god je to moguće, oba partnera trebaju sudjelovati u njezi novorođenčeta i takvu želju prenijeti i profesionalnom timu za njegu. U pravilu se ovom zahtjevu rado udovoljava. Dokazano je da redoviti kontakt s roditeljima doprinosi djetetovom zdravlju i učinkovito se bori protiv djetetova vlastitog osjećaja nemoći.
