Aplastična anemija nastaje kad dođe do poremećaja u koštana srž funkcija. Postoji nedostatak crvene boje krv Stanice, bijele krvne stanicei krvnih stanica.
Što je aplastična anemija?
Aplastična anemija je kad postoji manjak crvene boje krv Stanice, bijele krvne stanicei trombociti zbog koštana srž disfunkcija. Ovo ozbiljno smanjenje u svemu krv stanice poznata je i pod nazivom pancitopenija. Pancitopenija uključuje leukopeniju, anemija i trombocitopenija. Svake se godine razvije oko dvoje ljudi na milijun stanovnika aplastična anemija. To je dakle vrlo rijetka bolest. Aplastične anemije mogu izazvati droge, infekcije i toksini. Vrlo rijetko je anemija urođena.
Uzroci
Fanconijeva anemija i Diamond-Blackfanov sindrom primjeri su urođenih aplastičnih anemija. Fanconijeva anemija je autosomno recesivni nasljedni poremećaj. Temelji se na kromosomskom prekidu. Diamond-Blackfan sindrom je također nasljedan. Ovdje, kromosomi 19 i 8 nose mutirane gene. Međutim, stečeni oblici aplastična anemija javljaju se češće. U više od 70 posto slučajeva uzrok je nepoznat. Deset posto aplastičnih anemija uzrokovano je droge. Potencijalni okidači uključuju nesteroidna protuupalna sredstva droge ili nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), fenilbutazon, felbamat kolchicine, alopurinol, tireostatski lijekovi, sulfonamini, zlato pripreme i fenitoin. Još deset posto slučajeva bolesti posljedica je kemijskog trovanja pentaklorofenolom, lindan or benzol. Jonizirajuće zračenje, na primjer tijekom zračenja terapija za Raka, također može uzrokovati aplastična anemija. Pet posto anemija uzrokuje virusi. Virusi kao što su parvovirus B19 i Epstein-Barr virus mogu biti okidači. Raspravlja se o tome je li moguće da je velik broj idiopatskih slučajeva, tj. Slučajeva bez prepoznatljivog uzroka, posljedica nepoznatog virusa. Budući da većina pacijenata ne razvija aplastičnu anemiju unatoč virusnoj infekciji ili lijekovima, raspravlja se o genetskoj predispoziciji. Prema nedavnim hipotezama, egzogeni štetni agensi poput kemikalija, lijekova ili virusi dovesti na autoimunološku reakciju T limfociti protiv hematopoetskih matičnih stanica koštana srž u prisutnosti specifične genetske predispozicije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi aplastične anemije određeni su nedostatkom crvenih krvnih stanica, trombocitii bijele krvne stanice. Zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca, pogođeni pacijenti osjećaju se umorno. Oni pate od glavobolje, gubitak težine, mučnina i koncentracija problema. Pod, ispod stres, imaju poteškoća disanje, srce stopa je povećana (tahikardija). Povremeno, vrtoglavica javlja se. Zbog nedostatka bijelih krvnih zrnaca, funkcija imunološki sustav je teško oštećen. Tendencija infekcije dramatično se povećava. Oralna i ždrijela sluznica pacijenata pokazuje brojne ulceracije. Nekrotizirajući upala zubnog mesa je također tipična za aplastičnu anemiju. U tijeku se mogu javiti teške infekcije. Na primjer, ozbiljna pneumonija razvija se od kojeg se pacijenti teško oporavljaju. U najgorem slučaju, sepsa javlja se. The patogeni prodiru u krvotok i razvija se generalizirana infekcija. Glavni bakterija odgovorni su Escherichia coli, Staphylococcus aureus i bakterije iz rodova Klebsiella, Serratia ili Enterobacter. Vodeći simptom sepsa isprekidana je do visoka groznica. Osim toga, brzi disanje, povraćanje, zimicai nisko krvni pritisak su evidentni. U sepsa, opasno po život šok neminovno je. trombociti su normalno odgovorni za zgrušavanje krvi. Nedostatak trombocita dovodi do povećane sklonosti krvarenju. Pacijenti razvijaju velike hematome čak i od manjih ozljeda udara. Uz to, tačkasta krvarenja u koža, tzv petehije, postanu vidljivi. U žena se hemoragična dijateza očituje produljenim menstruacija.
Dijagnoza i tijek
Početni dokazi o aplastičnoj anemiji pružaju se kliničkim simptomima. Ako se sumnja na aplastičnu anemiju, a laboratorijski pregled krvi izvodi se. The krvna slika pokazat će smanjeni broj retikulociti. retikulocita preteča su crvenih krvnih stanica. Nedostatak ukazuje na oštećenu funkciju koštane srži. Zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca, seruma feritin razina je povišena. To znači da skladište željezo u serumu je povećan. Hormon eritropoetin je također povećan u krvnom serumu, a također i u urinu. eritropoetin proizvodi ga bubreg za poticanje stvaranja krvi. Da bi se potvrdila dijagnoza aplastične anemije, koštane srži biopsija može se izvoditi. U uzetom uzorku tkiva pronađeno je malo ili nimalo stanica koje stvaraju crvene krvne stanice. Koštana srž bogata je mastima i siromašna stanicama. Ako je bolest teška, samo krvna plazma i limfociti nalaze se u koštanoj srži. Ako se sumnja na aplastičnu anemiju, također se uvijek uzima pažljiva anamneza lijekova. To je jedini način da se isključi mogućnost da je anemija posljedica upotrebe lijekova.
komplikacije
Aplastična anemija je život opasna bolest koja može prouzročiti mnogo komplikacija. Ako se ne liječi, izgledi su vrlo loši. Više od dvije trećine umre u kratkom vremenu. Nakon uspješnog liječenja, međutim, šanse za mogućnost dovesti normalan život opet povećati. Međutim, dob i broj granulocita igraju glavnu ulogu u procjeni izgleda izlječenja. Većina pacijenata koji su podvrgnuti alogenijoj hematopoezi transplantacija matičnih stanica imaju pozitivan ishod. Čak i ako nema dostupne braće i sestara i ako su matične stanice uzete od stranog davatelja, moguć je potpuni oporavak. Međutim, teške se komplikacije i dalje javljaju u otprilike četvrtini slučajeva, što često rezultira smrću. Čak i za pacijente koji primaju imunosupresivno liječenje, izgledi za zdravu budućnost smatraju se dobrima. Četiri petine preživljavaju bolest. Međutim, polovica ovih pacijenata još uvijek treba transplantacija jer ne reagiraju na liječenje, recidiv ili kasnije razvijaju sekundarnu bolest. Budući da ovo nije bezopasan tretman, moraju se strogo pridržavati cjeloživotnih kontrolnih pregleda. Samo tako se mogu isključiti kasne posljedice.
Kada treba ići liječniku?
Glavobolja mučnina, umor, ili gubitak kilograma može ukazivati na aplastičnu anemiju, koju liječnik mora procijeniti i liječiti. Ostali znakovi upozorenja uključuju lošu izvedbu i probleme s cirkulacijom, kao i krvarenje u tkivu i infekciju. Ako se javi nekoliko ovih simptoma, hitno se treba obratiti liječniku. Iako je aplastična anemija izuzetno rijetka, brzo se progresivna kada se pojavi. Češća anemija, tj. Klasična anemija, također se mora odmah dijagnosticirati i po potrebi liječiti zdravlje opasnosti. U skladu s tim, poželjno je posjetiti liječnika čim se pojave prvi simptomi anemije. Posjet obiteljskom liječniku ili neurologu posebno je hitan ako se pojave druge bolesti poput želudac a prisutne su i crijevne tegobe, živčani poremećaji ili mentalne promjene. Svaka promjena boje koža mora se ispitati. Isto vrijedi i za promjene u jezik i nokti kao i opći simptomi poput lupanja srca, otežanog disanja i mogućih urota nesvjestice. Ako ima krv u stolici ili urina, najbliža bolnica mora se posjetiti odmah radi daljnjeg pojašnjenja. Tamo se može utvrditi radi li se o aplastičnoj anemiji ili jednostavnoj anemiji. Ako se otkriju rano, oba oblika mogu se dobro liječiti.
Liječenje i terapija
Kod aplastične anemije, simptomatska terapija daje se u početku transfuzijom krvi. Sadrže koncentrirane crvene stanice i trombocite. The infuzijama namijenjeni su suzbijanju anemije i trombocitopenija. Antibiotici primjenjuju se za liječenje infekcija. Uz to, širokog spektra antibiotici koriste se za sprečavanje daljnjih infekcija. Budući da postoji povećana tendencija krvarenja zbog nedostatka trombocita, pacijenti to moraju lako podnijeti. U svim slučajevima treba spriječiti krvarenje. Da bi se spriječilo daljnje uništavanje koštane srži, pacijenti primaju imunosupresivi. Lijekovi poput kortizon or ciklosporin su korišteni. U nekim okolnostima, anti-T limfocitni globulin terapija se primjenjuje. Kao konačna terapija, transplantacija matičnih stanica može se izvršiti. Ovisno o davatelju, stopa izlječenja je preko 70 posto.
Outlook i prognoza
Aplastična anemija ima nepovoljne prognostičke izglede. Bez medicinske njege, više od 2/3 oboljelih od bolesti umire u prvim tjednima ili mjesecima života. U slučaju nasljedne bolesti, organizam ne može sam poboljšati svoju dobrobit. To dovodi do gubitka fizičkog snaga i smrt djeteta. Liječenjem se vjerojatnost preživljavanja pacijenta može poboljšati. Ipak, postoji povećana životna opasnost. Ako je organizam jako oslabljen, vlastite mogućnosti tijela nisu dovoljne. Prognoza se poboljšava u bolesnika sa stajom imunološki sustav i nikakve druge bolesti. Ipak, s trenutnim medicinskim smjernicama ne postoji lijek za aplastičnu anemiju. Iz pravnih razloga istraživači i znanstvenici ne smiju se aktivno miješati u ljude genetika. Stoga se medicinski radnici usredotočuju na osnovnu skrb o pacijentu kako bi mu omogućili život s bolešću. Ako se liječenje prekine ili prekine, vjerojatnost preživljavanja dramatično se smanjuje. Način života mora se dodatno prilagoditi potrebama tijela. Krvarenje treba u potpunosti izbjegavati što je više moguće. Pacijent ne bi trebao riskirati, jer uvijek postoji rizik od gubitka života u nesreći ili padu.
Prevencija
Budući da je genetska predispozicija obično nepoznata, aplastičnu anemiju je teško spriječiti.
Nadzorna njega
U ovoj anemiji daljnja skrb je vrlo ograničena. U svakom slučaju, pacijent ovisi o trajnom liječenju, jer ako se ne liječi, ova bolest može uzrokovati smrt oboljele osobe. U većini slučajeva pogođene osobe ovise o transfuziji krvi zbog anemije. Također je često potrebno uzimati antibiotici i drugi lijekovi. Treba paziti da se redovito uzimaju, a roditelji također moraju provjeriti unos svoje djece. Kada uzimate antibiotike, alkohol također treba izbjegavati, jer će u protivnom njihov učinak biti oslabljen. Hoće li se postići potpuno izlječenje ove anemije, ne može se općenito predvidjeti. U vrlo mladih ljudi ili u djece, ova vrsta anemije također može dovesti do smrti. U ovom slučaju, razvoj sustava depresija također se može spriječiti.
To možete učiniti sami
Pacijenti s aplastičnom anemijom pate od bolesti opasne po život, pa si samopomoć mjere nisu prioritet. Umjesto toga, oni koji su pogođeni trebaju se obratiti liječniku ili liječniku hitne pomoći odmah nakon registracije prvih simptoma bolesti. To je zato što početak liječenja često presudno utječe na daljnji tijek, kao i na prognozu. Obično je potreban stacionarni boravak u klinici, tijekom kojeg pacijenti primaju transfuzije, na primjer. Tijekom cijelog razdoblja liječenja, fizički odmor je neophodan za one koji su pogođeni. Tendencija krvarenja uvelike je povećana, tako da čak i manje ozljede ili kvrge mogu izazvati komplikacije. Pacijenti obično dobivaju antibiotike kako bi spriječili razne infekcije. Prirodna tjelesna obrana bolest se značajno smanjuje, tako da pogođeni također izbjegavaju kontakt s velikim brojem ljudi. To često utječe na redoslijed posjeta u bolnici, kojeg se pacijenti strogo pridržavaju. Uspješno liječenje bolesti ne znači da neće doći do daljnjih komplikacija. Stoga pacijenti obično pohađaju kontrolne preglede tijekom cijelog života kako bi ih nadzirali zdravlje status nakon bolesti i za brzo liječenje svih pritužbi. Budući da su pacijenti obično jako oslabljeni, intenzivno bavljenje sportom nije određeno neko vrijeme nakon terapije.
