SAPHO sindrom je bolest u skupini reumatskih bolesti povezanih s kardinalnim simptomima sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis. Smatra se da je uzrok a koža infekcija. Do danas se liječenje odvijalo isključivo na simptomatskoj osnovi.
Što je SAPHO sindrom?
Reumatske bolesti čine oblik kruga bolesti s pridruženim bol stanja mišićno-koštanog sustava. Višeznačna bolest iz oblika kruga reumatskih bolesti je takozvani SAPHO sindrom. Ime je kratica prvih slova karakterističnih simptoma. U skladu s tim, simptomi uglavnom uključuju sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis. U većini slučajeva pojedinačni simptomi nisu odmah prepoznati kao koherentna klinička slika zbog varijabilnosti u izražavanju. SAPHO sindrom općenito pogađa mlade žene i muškarce. Ni učestalost ni prevalencija sindroma još nisu sigurni. Budući da je unutar 20 godina zabilježeno samo 20-ak slučajeva, sumnja se na relativno nisku incidenciju. Sindrom je povezan sa koža infekcije, psorijaza, sacroiliitis, crijevna bolest i Lyme bolest.
Uzroci
Točna etiologija SAPHO sindroma još nije poznata. Ne očekuje se ujednačena etiologija zbog varijabilnosti bolesti. Budući da se čini da su svi slučajevi sindroma povezani s dermatološkim simptomima, uzročnik koža infekcija se trenutno smatra najvjerojatnijim uzrokom. Etiopatogeneza stoga spekulira o uzročnoj subkliničkoj infekciji u obliku, na primjer, akne, od kojih imuno-reaktivni osteomijelitis mogao razviti. Prateći simptomatski upala pokosnice i fazni bolovi u kostima pacijenata također može biti zbog ovog uzroka. Isto se odnosi i na susjedne sinovitis. Kako bi korelacije mogle biti detaljno nije konačno razjašnjeno. Genetski čimbenici također mogu biti uključeni u razvoj bolesti. Barem to sugerira model životinjskih miševa cmo koji je dokumentirao obiteljske nakupine.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti sa SAPHO sindromom pate od simptoma različite težine i varijabilnosti. Kardinalni simptomi smatraju se simptomima sinovitisa, akni, pustuloze, hiperostoze i osteitisa koji čine akronim. U mnogim su slučajevima simptomi potpuno različiti u različitih bolesnika. Vodeći simptomi obično su povezani s drugim znakovima bolesti, posebno umor, ozbiljan bol simptomi ili gastrointestinalni simptomi. Zbog svojih dermalnih simptoma, pacijenti su često unakaženi. Zbog njihovih bol, oni su također ograničeni u svojoj mogućnosti sudjelovanja u svakodnevnom životu. Pustuloza zahvaćenih osoba obično je koncentrirana u rukama i nogama. Hiperostoze su poželjno prisutne u sternoklavikularnom zglobu. Ostitis se može predstaviti kao spondiloartropatija, spondilodiscitis, kronični rekurentni multifokalni osteomijelitisili pustularni artroosteitis. Ne može se svaki pacijent predstaviti sa svakim od pet glavnih simptoma.
Dijagnoza i tijek bolesti
Povišenje markera HLA-B8 i HLA-B27 nije obvezni dijagnostički kriterij za SAPHO sindrom. Samo dio pacijenata pokazuje povišenje. Za dijagnozu je presudan sinopsis simptoma. U mnogim slučajevima varijabilnost izraza otežava ranu dijagnozu. Dijagnoza se temelji na tehnikama snimanja poput skeletne scintigrafija i MRI, budući da se smatra da su svi laboratorijski nalazi u SAPHO sindromu malo značajni. Rano dijagnosticiranje sugerira povoljnu prognozu. Međutim, s obzirom na to da se sindrom u cijelosti obično ne postavlja na dijagnozu tek u poodmaklim fazama, apsolutno povoljna prognoza rijetka je. U kasnijim fazama sindroma, prognoza uvelike ovisi o simptomima, koji mogu izuzetno varirati u težini od slučaja do slučaja.
komplikacije
Prvo i najvažnije, oni koji su pogođeni SAPHO sindromom pate od teške nelagode na koži. To također može rezultirati smanjenom estetikom, tako da se pogođene osobe više ne osjećaju ugodno ili pate od kompleksa inferiornosti i značajno snižavaju samopoštovanje. Također se mogu pojaviti zlostavljanje i zadirkivanje i imati negativan učinak na mentalno stanje pacijenta, tako da sindrom može dovesti na psihološke uzrujanosti ili depresija. Nadalje, većina pacijenata sa sindromom također pati od umor i stalni umor, koji se, međutim, ne može nadoknaditi uz pomoć sna. Većini pogođenih čak su i svakodnevne stvari i aktivnosti teške, tako da u svakodnevnom životu ovise o pomoći drugih ljudi. Većina pacijenata ovisi o psihološkom liječenju radi ublažavanja simptoma. Međutim, uporaba lijekova također je neophodna za ovaj sindrom. Na očekivano trajanje života u pravilu se ne utječe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
SAPHO sindrom uvijek mora liječiti liječnik. U najgorem slučaju može i dovesti do smrti pogođene osobe ako se pravovremeno ne liječi sindrom. Iz tog razloga, rana dijagnoza i liječenje sindroma uvijek pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti. Treba konzultirati liječnika ako pacijent pati od vrlo teških akni. U ovom slučaju na koži postoje i pustule, a koža je obično zahvaćena crvenilom i svrbežom. U puno slučajeva, umor također ukazuje na bolest, posebno ako se javlja dulje vrijeme i također bez određenog razloga. Međutim, ne moraju biti prisutni svi simptomi koji ukazuju na SAPHO sindrom. Početnu dijagnozu sindroma može postaviti liječnik opće prakse ili dermatolog. Očekivani životni vijek pogođene osobe nije ograničen niti smanjen bolešću. U pravilu se sindrom može relativno dobro liječiti, što obično rezultira potpunim izlječenjem.
Liječenje i terapija
Korištenje električnih romobila ističe terapija SAPHO sindroma do sada odgovara čisto simptomatskom liječenju. Budući da uzroci nisu konačno razjašnjeni, mogu se liječiti samo pojedinačni simptomi. Dakle, sindrom do danas nije izlječiv. Nesteroidna protuupalna droge kao što su NSAIL dostupni za simptomatsko liječenje bolesnika. Uz to, pacijenti obično moraju promijeniti svoj život kao dio liječenja i tako, na primjer, trajno izbjeći bolno stres. U mnogim je slučajevima fizioterapeutska skrb dovela do poboljšanja simptoma, a posebno simptoma boli. Budući da se imunološka veza sugerira, imunosupresivne tvari poput kortikosteroida također se trenutno koriste za liječenje oboljelih. Nadalje, terapijski pristupi supstancama kao što su MTX i kolhicin su opisani. U ponudi su dodatni terapijski pristupi bisfosfonati kao što zoledronska kiselina. Pojedinac antibiotici također se trenutno testiraju, na primjer doksiciklin i azitromicin. Imunosupresiv terapija može poslužiti i interferon terapija. Budući da SAPHO sindrom pacijenti često doživljavaju kao unakaženost, prati ga psihoterapijska skrb fizikalna terapija u pojedinačnim slučajevima. U terapiji, pacijenti se nauče bolje nositi sa svojom bolešću i obrađivati iskustvo unakaženosti. Stabilizacija psihološke situacije pokazala je pozitivne učinke na tijek bolesti u vezi s mnogim različitim bolestima, au pojedinačnim slučajevima čak je ublažila subjektivno uočene probleme s boli.
Prevencija
Iako se sada postoje logična nagađanja o uzroku SAPHO sindroma, konačni uzroci još uvijek nisu detaljno poznati. Budući da etiologija nije jasna, nema profilaktičkih lijekova mjere dostupni su do danas. Dakle, trenutno ništa ne može spriječiti sindrom.
Nastavak
U većini slučajeva, pogođene osobe sa SAPHO sindromom imaju vrlo malo i također vrlo ograničene mjere dostupna im je izravna briga. Iz tog bi razloga pogođene osobe trebale potražiti liječničku pomoć za ovu bolest u vrlo ranoj fazi, čime se sprečavaju i potencijalne druge komplikacije i simptomi, jer ona ne može sama zacijeliti. Budući da je SAPHO sindrom genetska bolest, ne može se u potpunosti izliječiti. Stoga, ako se želi dijete, uvijek treba prvo provesti genetsko testiranje i savjetovanje kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti kod potomaka. U većini slučajeva SAPHO sindrom može dobro ublažiti mjere of fizioterapija ili fizioterapija. Pogođena osoba može mnoge vježbe izvoditi i kod kuće kako bi spriječila pojavu drugih pritužbi i ubrzala proces ozdravljenja. Većina oboljelih od SAPHO sindroma također ovisi o uzimanju lijekova. Treba se pridržavati svih uputa liječnika i prvo se treba obratiti liječniku ako postoje pitanja ili ako je nešto nejasno. Isto tako, treba poštovati propisanu dozu, kao i redoviti unos.
To možete učiniti sami
Pacijenti kojima je dijagnosticiran SAPHO sindrom mogu poduzeti razne mjere za ublažavanje simptoma. Održavanje tijela na odgovarajućoj temperaturi, izbjegavanje propuha i nošenje zaštitne odjeće u a hladan savjetuje se okoliš. Oni promiču dobrobit i izbjegavaju moguće komplikacije. Mišićno-koštani sustav treba biti na odgovarajući način zaštićen od situacija preopterećenja. Izvođenje svakodnevnih zadataka treba obavljati prema specifikacijama organizma. Ako je moguće, završetak tjelesnih aktivnosti ili obveza u svakodnevnom životu treba restrukturirati. Treba ih distribuirati u dogovoru s ljudima iz bliskog okruženja. Vježbe i jedinice za obuku iz područja fizioterapija može pomoći u postizanju oslobađanja od postojećih pritužbi. Pogođene osobe ove treninge mogu samostalno koristiti u bilo kojem trenutku svakodnevnog života. Podržavaju organizam i pomažu u suočavanju s bolešću. Kognitivne terapije mogu pomoći u suočavanju s postojećom boli. Pacijenti izvještavaju da metode opuštanje su također korisni. Redovita upotreba autogeni trening, meditacija or joga su pokazali da mogu donijeti uspjeh kao načini samopomoći. Pacijenti se često žale na umor. Trebali bi si dopustiti dovoljno razdoblja odmora u svakodnevnom životu i omogućiti tijelu vrijeme da se obnovi. U tu svrhu dodatno se savjetuje optimizacija higijene spavanja.
