Primarni sklerozirajući kolangitis odnosi se na kroničnu upala od žuč kanali. To uzrokuje stvrdnjavanje ožiljaka, što rezultira sužavanjem žuč kanali.
Što je primarni sklerozirajući holangitis?
Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je specifična vrsta holangitisa (žuč kanal upala). Klasificirana je kao autoimuna bolest. Kao dio bolesti, pogođene osobe pate od progresivne i kronične žučni kanal upala koji se događa i unutar i izvan jetra. Primarni sklerozirajući kolangitis usko je povezan s drugim autoimune bolesti kao što ulcerozni kolitisA kronična upalna bolest crijeva. Kako bolest napreduje, autoimuna bolest dovodi do ožiljaka žučnih kanala. To zauzvrat rezultira zastojem žuči. U najgorem slučaju, ciroza jetra može se razviti, zahtijevajući presađivanje jetre za liječenje. Primarni sklerozirajući holangitis relativno je rijedak. Procjenjuje se da pogađa 1 do 5 na svakih 100,000 30 ljudi. Javlja se dva ili tri puta češće kod muškaraca nego kod žena. Osobito su pogođeni ljudi u dobi između 50 i 70 godina. U 100 od XNUMX pacijenata, ulcerozni kolitis je također prisutan, a u nekim slučajevima Crohnova bolest. Ova bolest je također kronična upalna bolest crijeva. Nadalje, ostalo autoimune bolesti kao što Sjögrenov sindrom ili autoimune hepatitis mogu se istodobno pojaviti s primarnim sklerozirajućim holangitisom.
Uzroci
Još uvijek nije jasno što uzrokuje primarni sklerozirajući kolangitis. U nekim se obiteljima pojavljuje skupljeno među rođacima prvog stupnja. Stoga liječnici smatraju da je genetski utjecaj siguran. Zajedno s ostalim čimbenicima, to uzrokuje pojavu bolesti. Istodobno se pretpostavlja imunološka geneza, kao u slučaju autoimune bolesti. Dakle, neispravne imunološke reakcije na žučni kanal sluznica dovesti do razvoja primarnog sklerozirajućeg holangitisa. Međutim, mikroorganizmi u probavnom području kao što su bakterija također se smatra da igraju ulogu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U ranim fazama primarnog sklerozirajućeg holangitisa još nema simptoma, pa se bolest obično dugo ne primjećuje. Žalbe se pojavljuju sve dok oštećeni žučni kanali ne ograniče funkcije jetra. U ovom slučaju, pogođena osoba pati od mučnog svrbeža, gubitka težine, umori žućkasto obojenje koža i sluznice, što liječnici nazivaju i žutica. Osim toga, pacijent je osjetljiv na pritisak i pati od bol u desnom gornjem dijelu trbuha. Većina pacijenata također ima kronična upalna bolest crijeva ulcerozni kolitis. Nadalje, povećan je rizik od bakterijske upale koja se javlja u žučnim kanalima. Takva bakterijski holangitis predstavlja u epizodama i okidačima bol u trbuhu s desne strane trbuha, slabost i groznica.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako se sumnja na primarni sklerozirajući holangitis, pacijent se treba obratiti gastroenterologu ili internisti koji je specijaliziran za liječenje takvih bolesti. Prvi korak u pregledu je uzimanje pacijenta povijest bolesti. Liječnik pita pacijenta pati li on ili ona zbog grčeva ili je konstantan bol u trbuhu, ima li on ili ona ulcerativni kolitis, je li on ili ona imao žučni kamenci u prošlosti, ili ima li on ili ona groznica. Anamnezu slijedi a sistematski pregled, tijekom kojeg liječnik provjerava bolesnikovu koža. Na primjer, žućkasta promjena boje koža smatra se pokazateljem oštećenja jetre. Koristeći stetoskop, liječnik osluškuje zvukove crijeva. Na taj način provjerava sadržaj stolice i zraka u crijevima. Međutim, primarni sklerozirajući kolangitis ne može uvijek otkriti sistematski pregled. Iz tog se razloga odvijaju daljnji pregledi. Tu spadaju a krv test za utvrđivanje vrijednosti jetre, koji se koristi za otkrivanje parametara kolestaze kao što su alkalna fosfataza ili gama-GT.Sonografija (ultrazvuk pregled) može se provesti za promatranje žučnih kanala i jetre, koji se mogu koristiti za razlikovanje primarnog sklerozirajućeg holangitisa od ostalih bolesti. Ako se sumnja na PSC potvrdi, mora se izvršiti detaljniji pregled žučnih kanala, što je i učinjeno sa magnetska rezonancija holangiopankreatkografija (MRCP) i endoskopska retrogradna kolangiopankreatkografija (ERCP). U tom kontekstu, ERCP se također može koristiti terapeutski. Tijek primarnog sklerozirajućeg holangitisa razlikuje se od pojedinca do pojedinca. Ako kronična upala napreduje, postoji rizik od sekundarnih oštećenja kao što je fibroza, kod koje vezivno tkivo patološki se povećava, a ciroza jetre što dovodi do gubitka funkcije jetre. Uz to, postoji povećani rizik od Raka.
komplikacije
Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) može se individualizirati i izuzetno varirati. Stoga u nekim slučajevima prijeti ozbiljnim komplikacijama. Međutim, to ne utječe na svakog pojedinog pacijenta. Česta posljedica primarnog sklerozirajućeg holangitisa je žučni kanal stenoza. Zbog suženja, povećan je rizik od žučni kamenci koji se nalaze iznad suženja. Nadalje, može se pojaviti bakterijska infekcija žučnog kanala (akutni holangitis), što se očituje simptomima poput kolikaste kiseline bol, groznica i zimica. Među ozbiljnim komplikacijama PSC je ciroza jetre. Uzrokovano je kroničnim nakupljanjem žuči u jetri. Liječnici također govore o sekundarnoj bilijarnoj cirozi. To uključuje nodularno preuređivanje jetre, koja se smanjuje i sve više gubi svoje funkcije. Nerijetko se događa da takvi slučajevi zahtijevaju presađivanje jetre. Primarni sklerozirajući holangitis također povećava rizik od razvoja Raka. Dakle, 13 do 14 posto svih bolesnika ima rizik od razvoja hepatobilijarnog karcinoma (kolangiokarcinoma). Istodobno, rizik od debelo crijevo Raka, hepatocelularni karcinom, karcinom gušterače i rak žučnog mjehura povećava. Iz tog razloga, pacijenti se moraju redovito podvrgavati screeningu. Ostale moguće posljedice primarnog sklerozirajućeg holangitisa uključuju reumatske tegobe, osteoporoza (gubitak kostiju) i nedostaci vitamina, Vitamin D, vitamin Ei vitamin K, To vitamini imaju međusobno zajedničko to što imaju svojstva topivih u mastima.
Kada trebate otići liječniku?
Simptomi kao što su žutica, umor, i gubitak kilograma ukazuju na primarni sklerozirajući kolangitis. Posjet liječniku je naznačen ako se pojave ovi i drugi simptomi tipični za bolest. Ako bol u trbuhu ili je također prisutan svrbež koji se često javlja u području ruku i nogu, istog dana mora se potražiti liječnika. Osobe koje pate od bolesti žučnih kanala posebno su izložene riziku i trebaju se obratiti svom obiteljskom liječniku ako se pojave opisani znakovi bolesti. Osobe s kroničnim gastrointestinalnim tegobama također su među rizičnim skupinama. Svatko tko u obitelji ima primarni sklerozirajući kolangitis treba se posavjetovati s liječnikom. Uz obiteljskog liječnika, kronični stanje može se odvesti internisti ili specijalistu za bolesti žučnog mjehura. The stanje obično se liječi kao stacionar u specijaliziranoj klinici. U slučaju kronične bolesti, pacijent mora održavati bliske konzultacije s liječnikom. Medicinskog radnika treba obavijestiti o svim neobičnim simptomima kako bi se moglo izvršiti prilagodbe u liječenju. Ako ciroza jetre dogodi, mora se pozvati hitni liječnik i prva pomoć dana ako je potrebno. Bilo koji naknadni simptomi, poput gubitka kostiju ili tumora žučnih kanala i debelo crijevo, liječnik treba razjasniti u ranoj fazi.
Liječenje i terapija
Lijek za primarni sklerozirajući kolangitis još nije moguć. Tako, terapija služi za poboljšanje tijeka bolesti i poboljšanje bolesnikove kvalitete života. Također je važno suzbiti komplikacije. Kako bi suzbio štetnu žučnu kiselinu, pacijent prima ursodeoksiholna kiselina (UDCA), koja se primjenjuje dugoročno. Ovo je žučna kiselina koju ljudi marginalno proizvode. Međutim, korist od ursodeoksiholna kiselina nije se moglo precizno pokazati jer Mehanizam djelovanja nije se moglo uspostaviti.Žučni kanal endoskopija nudi mogućnost ispravljanja suženja žučnih kanala, što poboljšava odvod žuči. U nekim slučajevima, presađivanje jetre također može biti potrebno, na primjer ako ciroza jetre je već prisutan. Ovim postupkom oboljela jetra se uklanja i zamjenjuje zdravom jetrom davateljem.
Prevencija
preventivan mjere protiv primarnog sklerozirajućeg holangitisa nisu poznati. Kako bi se suzbile posljedice poput crijevnog ili bilijarnog tumora, treba provoditi redovite specijalističke preglede.
Nastavak
Pacijenti koji pate od primarnog sklerozirajućeg holangitisa također bi trebali pažljivo pratiti simptome tijekom praćenja. Za uspješan proces ozdravljenja važno je da se pridržavaju zakazanog za liječnika i redovito pregledavaju. Pregledi tijekom naknadne njege također služe za provjeru režima uzimanja lijekova. U svakom slučaju, droge mora se uzimati točno onako kako je propisano za ublažavanje bol i nelagoda u gornjem dijelu trbuha. Ako se pacijenti savjesno pridržavaju liječničkih preporuka, dulje vrijeme mogu živjeti bez transplantacije. Dobra samokontrola također je vrlo korisna u prevenciji epizoda upale. Stres je opasan okidač, ali ga može ograničiti opuštanje Tehnike. Previše alkohol i druge stimulansi imaju negativan učinak na obrambenu sposobnost organizma i rad jetre. Stoga bi pacijenti trebali ograničiti svoj alkohol potrošnja. Izbjegavanje droge koji oštećuju jetru, kao npr paracetamol, također smanjuje rizik od bolesti. Kao preventivnu i naknadnu njegu, pacijenti mogu uzimati i posebne vitaminski pripravci kako bi opskrbili svoja tijela dovoljnim hranjivim sastojcima. Redovito krv mogu se uzeti uzorci kako bi se provjerilo kolika je razina jetre i žuči. Osim toga, oboljeli mogu tražiti vitamin razina u njihovoj krv koje će se utvrditi tijekom njihova liječničkog pregleda.
To možete učiniti sami
Primarni sklerozirajući holangitis uzrokuje nepravilne simptome u oko polovice oboljelih. Budući da do danas nema lijeka za autoimune bolesti, simptomi se mogu liječiti samo simptomatski. U pravilu se lijekovi daju sa ursodeoksiholna kiselina. Time se postiže izlučivanje vlastite žuči iz tijela kiseline i suzbija upala jetre. Kao rezultat toga može se smanjiti nelagoda u gornjem dijelu trbuha. Uz to, redovita primjena produljuje preživljavanje bez transplantacije, pa je savjesna uporaba lijeka ključna. U svakodnevnom životu pacijenti također trebaju voditi računa o izbjegavanju upalnih epizoda. Na primjer, ozbiljna stres trebalo bi izbjegavati. Da biste izbjegli daljnje stresanje jetre, teške alkohol potrošnja i droge koji oštećuju jetru, kao npr paracetamol, trebalo bi izbjegavati. U akutnoj upalnoj epizodi jaki svrbež može se liječiti antihistaminicima. Uz to, a nedostatak vitamina treba otkloniti uzimanjem odgovarajućih pripravaka. U ovom je slučaju korisno redovito uzimati uzorak krvi nakon savjetovanja s liječnikom kako biste sami odredili vrijednosti jetre i žuči, kao i vitamin razine u krvi. Općenito, pacijenti bi također trebali redovito posjećivati svog liječnika u intervalima bez simptoma kako bi nadzirali napredak bolesti i, ako je potrebno, obavili preglede poput ultrazvuk jetre ili izveden ERCP pregled.
