Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) (sinonimi: idiopatski sklerozirajući holangitis; PSC; ICD-10 K83.0: holangitis, primarni skleroziranje) kronična je upala ekstrahepatičnog i intrahepatičnog (smještena izvan i unutar jetra) žuč kanali.
PSC je autoimuna jetra bolest. Ostali autoimuni jetra bolesti uključuju autoimune hepatitis (AIH; autoimuni hepatitis), primarni žučni holangitis (PBC, ranije primarna bilijarna ciroza) i holangitis povezan s IgG4 (IAC).
Omjer spola: mužjaci i žene su 2-3: 1.
Vrhunac incidencije: bolest se javlja uglavnom između 3. i 5. desetljeća života (muškarci: medijan dijagnoze između 36. i 52. godine života).
Prevalencija (učestalost bolesti) je 4 do 16 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je približno 1-5 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj) - s tendencijom povećanja.
Tok i prognoza: U ranim fazama bolest je asimptomatska. Trećina svih pacijenata nema simptome. U većini slučajeva primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) dijagnosticira se slučajno (laboratorijski nalazi). PSC nije izlječiv. Tijekom bolesti dolazi do fibrotičnih promjena (patološka proliferacija vezivno tkivo) i posljedično sklerozi (otvrdnjavanju) i stenozi (sužavanju) žuč javljaju se kanali. Odljev od žuč iz jetre u tankog crijeva više nije zajamčena zbog uništavanja ekstra- i intrahepatičnih žučnih kanala. Može doći do kolestaze (zastoja žuči). Vremenom jetra oštećuje otrovne (otrovne) komponente stajaće žuči, što dovodi do razvoja ciroze (skupljanja jetre). Primarni sklerozirajući holangitis povezan je s povećanim rizikom od raznih malignih bolesti (tumorske bolesti), posebno kolangiocelularni karcinom (CCC; žučni kanal karcinom, rak žučnih kanala). Rak skrining ili rano otkrivanje je od velike važnosti u ovom kontekstu.
Bez presađivanje jetre (LTx), srednje vrijeme preživljavanja je između 10 i 20 godina. Nakon presađivanje jetre, 10-godišnja stopa preživljavanja je oko 80% - u 20% slučajeva bolest se ponavlja. Rizik od smrti zbog maligne bolesti iznosi 40-58%.
Komorbiditeti: Primarni sklerozirajući holangitis izravno je povezan s reumatskim bolestima. Nadalje, postoji jasna povezanost s upalnom bolesti crijeva (IBD): 60-80% pacijenata s PSC također pati od ulcerozni kolitis (kronična upalna bolest sluznica od rektum a možda i od debelo crijevo). od debelo crijevo (debelo crijevo)) i 7-21% ima Crohnova bolest (kronična upalna bolest crijeva koji mogu utjecati na čitav gastrointestinalni trakt (od usne šupljine prema čmarIsto tako, primarni sklerozirajući holangitis (PSC) često je povezan s nealkoholnim masna jetra (NAFLD).
