Sinonimi u najširem smislu
Karcinom žučnog kanala, tumor žučnog kanala, karcinom žučnog kanala, holangiokarcinom (CCC), holangiokarcinom, rak žučnog sustava, tumor klatskina, hilari holangiokarcinom
Definicija
Bilijarni tumor uzrokovan je degeneracijom žuč kanal sluznica u nekontrolirano rastuće, zloćudno tkivo (karcinom). The žuč kanal Raka (karcinom žučni kanal) raste relativno sporo i relativno kasno se širi (metastazira) u druga tkiva. U žuč kanal Raka, pravi se razlika između tumora koji se razvijaju u žučnim kanalima koji leže unutar (intrahepatično) ili izvan (ekstrahepatično) jetra. Sve u svemu, žučni kanal Raka ima lošu prognozu, tj. često je neizlječivo u vrijeme dijagnoze. Poseban oblik žučni kanal karcinom je Klatskinov tumor koji se razvija na spoju izvodnih kanala desnog i lijevog jetra režnjevi u zajednički jetreni žučni kanal (Ductus hepaticus communis).
Frekvencija
Karcinomi žučnih kanala uglavnom su vrlo rijetki. Rak žučni mjehur je otprilike 3 do 5 puta češći od karcinoma žučnih kanala. Vrhunac bolesti leži nakon 60. godine života. Muškarci su češće pogođeni tumorima žučnih kanala, za razliku od raka žučne kese, koji obično pogađa žene.
Vrste tumora i lokalizacija
Rak žuči histološki su uglavnom adenokarcinomi, što znači da tumori potječu iz žljezdanih stanica žučnih kanala. Tumor se razvija u prstenu oko kanala, a zatim uzdužno duž žučnih kanala. Kako bolest napreduje, šupljina (lumen) kanala se sužava i žuč se nakuplja u jetra.
To rezultira razvojem žutica (ikterus). Tumori se često nalaze na bifurkacijama žučnih kanala, poput ušća lijevog i desnog režnja jetre u veliki zajednički kanal (Ductus hepaticus communis). Tumori žučnih kanala koji se razvijaju na ovom području nazivaju se Klatskinovim tumorima.
Sljedeće mjesto za razvoj tumora je ušće zajedničkog jetrenog kanala i cističnog kanala žučnog mjehura. Razvoj raka žučne kese potiču različiti faktori rizika. Autoimune bolesti poput ulcerozni kolitisA kronična upalna bolest crijeva, i primarni sklerozirajući holangitis (PSC), kroničnu upalnu bolest žučnog kanala, koja je povezana sa sužavanjem (strikturama) žučnih kanala vezivno tkivo proliferacija, koreliraju s pojavom tumora žučnih kanala.
Pacijenti s tim bolestima imaju trideset puta veći rizik od razvoja bilijarnog karcinoma. Sljedeći je prediktivni faktor kongenitalni sindrom karolija, koji je povezan s ispupčenjima žučnih kanala u obliku vrećica koji leže unutar jetre (intrahepatične ciste holedohala). Infekcije žučnih kanala parazitima poput jetrenih metilja i trematoda također doprinose razvoju ove vrste karcinoma.
Uz to, uočena je veza između raka žučnog kanala i kronične konzumacije cigaretnog dima. U tom kontekstu, smatra se da dimetilnitrosamid, koji se nalazi u dimu cigareta, igra važnu ulogu kao kancerogena tvar. Za razliku od karcinoma žučne kese, žučni kamenci ne koreliraju s pojavom tumora žučnih kanala.
