Primarna bilijarna ciroza kronična je holestatska bolest jetra, za koju se pretpostavlja da je autoimuna. Uglavnom pogađa žene starije od 40 godina. Oni čine 90% pacijenata. Svake godine oko 5/100,000 40 ljudi oboli od bolesti, dok je prevalencija 80-100,000 / XNUMX XNUMX.
Uzrok primarne bilijarne ciroze
Bolest vjerojatno ima autoimuno podrijetlo, a primarno je uzrokovana bilijarnom cirozom. Često je povezan s drugim autoimunim bolestima kao što su reumatizam. U mnogim slučajevima primarne bilijarne ciroze, međutim, tijekom duljeg razdoblja ne javljaju se simptomi, već samo pojačani jetra vrijednost (gama-GT) tijekom rutinskog pregleda ukazuje na bolest.
- Svrabež
- Icterus (žuta boja kože i oka)
- Bolna iscrpljenost
- Taloženje ksantoma na laktovima dlanovima Ahilova tetiva, gornji i donji kapak
- laktovi
- Palms
- Ahilova tetiva,
- Gornji i donji kapak
- Tamna promjena boje kože zbog skladištenja melanina
- laktovi
- Palms
- Ahilova tetiva,
- Gornji i donji kapak
komplikacije
- Steatoreja
- Nedostatak vitamina za vitamine topive u mastima
- osteoporoza
- žučni kamenci
U serumu se povišeni gama-GT može otkriti u primarnoj bilijarnoj cirozi. Tu je i takozvani AMA (antimitohondrijsko antitijelo) i antitijela protiv žuč kanali. Ako sumnje ostanu nakon procjene krv brojati, a jetra puknuti može potvrditi dijagnozu.
Terapija
Dostupan je lijek koji može produžiti vrijeme do moguće transplantacije jetre povećavajući izlučivanje žuč kiseline. Terapije koje potiskuju vlastito pacijentovo imunološki sustav a time se usporava i napredovanje autoimune bolesti. Transplantacija jetre je naznačena u kasnoj fazi. Svrab i nedostatak vitamina može se liječiti i lijekovima.
Prognoza
Takozvani bilirubin vrijednost služi kao prognostički parametar. Što je vrijednost veća, stopa preživljavanja je kraća. Nakon presađivanje jetre, stopa preživljavanja je dobra i iznosi 70-90%.
