Aortna isthmic stenoza je urođena srce mana. Uključuje sužavanje aorte.
Što je aortna isthmic stenosis?
Aortna istmička stenoza (coarctatio aortae) druga je najčešća vrsta urođenih srce mana. U ovom slučaju, luminalno suženje aorte (glavno arterija) javlja se u regiji aortne prevlake (isthmus aortae). Ova stenoza rezultira povećanjem pritiska na odvodnom kanalu lijeva klijetka. Sužena aorta povećava otpor. Da bi se to prevladalo, srce radi jače, uzrokujući njegovo povećanje i zgušnjavanje, što rezultira daljnjim slabljenjem. Stenoza aortne prevlake je urođena i uočava se u 7 posto svih srčanih mana. Malformacije su češće kod dječaka nego kod djevojčica.
Uzroci
Što uzrokuje aortna isthmus stenoza nije točno poznato. Postoje dvije teorije za njegov razvoj. Prva teorija razmatra smanjenje krv protok u aorti, koji se javlja tijekom embrionalnog razdoblja, da bi bio okidač. Druga teorija za suženje krivi raštrkano tkivo ductus arteriosusa. Liječnici dijele aortnu istmičku stenozu u dva različita oblika:
- Preductalna aortna isthmic stenoza.
- Postduktalna stenoza aortne prevlake
U slučaju preduktalne istermične stenoze aorte, suženje postoji ispred spoja duktus arteriosusa. Uz to, često postoji cjevasta nerazvijenost luka aorte i dijelova silazne aorte. Nerijetko postoji i defekt ventrikularne pregrade. U većine zahvaćenih osoba sprječava teški stupanj aortne istmičke stenoze krv protok od uzlazne do silazne aorte. Zbog ovog razloga, krv opskrba uzlaznom aortom događa se gotovo isključivo kroz plućnu arterija. U tom procesu venska krv teče kroz otvoreni duktus arteriosus. Kao rezultat, dolazi do smanjenja protoka krvi u donjem dijelu tijela. Međutim, ako je duktus zatvoren, femoralni impulsi slabe, što zauzvrat uzrokuje krvni pritisak ispustiti. To rezultira povećanim rizikom od anurije i zatajenje bubrega. U postduktalnom obliku, koji je rjeđi, stenoza aortne prevlake nalazi se straga od ušća kanala i prema aorti. Sužavanje lumena sliči na pješčani sat.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Vrsta simptoma i vrijeme njihovog nastanka ovise o mjestu aortne isthmic stenoze, kao io njenoj ozbiljnosti. U preduktalnoj aortnoj isthmic stenozi nedostaje kisik kao i zastoj srca čak i kod novorođene novorođenčadi. To se očituje lošim pijenjem, neuspjehom u napredovanju i cijanoza, u kojem koža a sluznice postanu plavkaste. Može se dogoditi i hegatosplenomegalija, kod koje slezena i jetra istovremeno povećati. Ovo je mješavina hepatomegalije i splenomegalije. Ako se dogodi začepljenje ductus botalli, postoji čak i opasnost za život. Bez pravovremenog liječenja, stopa smrtnosti oboljele djece iznosi 90 posto. Postduktalnu koarktaciju aorte teže je dijagnosticirati jer su tijekom probirnih pregleda primjetni samo šum srca i razlika u pulsu. Mala djeca su često pogođena krvarenja iz nosa, tele bol na napor, hladna stopala i glavobolje. S druge strane, adolescenti su izloženi riziku od bolesti kupaca.
Dijagnoza i napredovanje
Liječnik obično može dijagnosticirati aortna stenoza osluškujući šum srca. To se događa zajedno s razlikom u krvni pritisak između gornjih i donjih udova. Dok je u rukama visok pritisak, puls i krvni pritisak u nogama su prilično slabe. Daljnje ispitivanje mjere može uključivati ehokardiogram (EKG), Rendgen pregled, angiografija or magnetska rezonancija (MRI). Precizni rezultati ispitivanja mogući su uz pomoć a kateterizacija srca. U ovom postupku liječnici pomiču cijev na koju je pričvršćen mjerni uređaj ili kamera, sve do srca. Na taj način procjenjuju strukturu aorte, stanje krvnog tlaka i protok krvi. Ako se koarktacija aorte uspješno eliminira, oboljela djeca obično mogu ponovno potpuno podnijeti težinu i smatraju se izliječenima. Međutim, do kraja života moraju biti na kontroli kod kardiologa. Potencijalne dugoročne komplikacije uključuju ispupčenje zida aorte.
komplikacije
Komplikacije koje se mogu pojaviti u vezi s neliječenom aortnom istmičnom stenozom (ISTA) ovise o točnom mjestu urođene stenoze i vrsti i težini suženja. Ako se stenoza još uvijek nalazi sprijeda od ductus botalli, potencijalne komplikacije su posebno ozbiljne jer tijelo ne može oblikovati zamjenske krvne putove (kolaterale). Tada se javljaju ozbiljne komplikacije čak i kod novorođenčadi zbog neadekvatne kisik i opskrba hranjivim tvarima donje polovice tijela i do unutarnji organi kao što su bubrezi, jetra i crijeva. Teška novorođenčad žutica može se razviti kao vidljiva komplikacija. Šok simptomi sa hiperaciditet krvi može se razviti kao daljnja komplikacija. PH se može spustiti na ispod sedam, što obično rezultira nepovratom mozak šteta. U manje teškim slučajevima ISTA-e, malo je komplikacija u novorođenčadi, jer je stvorena mreža kolaterala koji osiguravaju velik dio opskrbe krvlju. U mnogim slučajevima bolest tada u početku ostane neprimijećena i postaje očita tek u djetinjstvo ili odrasloj dobi. Ako ISTA ostane nezapažen, a time i neliječen, trajan visoki krvni tlak može se razviti jer je Windkesselova funkcija aorte jako smanjena. U tim slučajevima tijelo pokušava nadoknaditi predstojeći pad dijastoličkog tlaka povećanjem sistoličkog tlaka. Raznolikost komplikacija koje mogu nastati slična je kao kod arterijskih hipertenzija.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Doprinosu simptomima aortne istmičke stenoze (ISTA) koji se javljaju je točno mjesto suženja glavne arterija (aorta). Može biti neposredno sprijeda ili straga od ductus arteriosusa, koji kratko spoji plućna cirkulacija u sustavnu cirkulaciju prije rođenja. Ako se stenoza nalazi ispred prozora za kratki spoj (preductal), lijevo srce je ozbiljno opterećeno i također preopterećeno. Obično je simptomatologija toliko teška da se čak i novorođenče mora liječiti kirurški, jer je opasno po život stanje. Ako se sužavanje aorte nalazi neposredno iza ušća arterioznog duktusa (postduktalno), izbjegavanje posuđe (kolaterali) se obično mogu stvarati putem različitih torakalnih arterija. Stoga u mnogim slučajevima postduktalna ISTA ostaje neprimijećena do odrasle dobi. Odluka hoće li se zatražiti liječnička pomoć proizlazi tek kad stanje dijagnosticira se slučajno. Ako se aortna isthmic stenoza ne otkrije i dijagnosticira do adolescencije ili rane odrasle dobi, daljnje djelovanje treba ovisiti o tome koliko dobro je kolateralna Cirkulacija može nadoknaditi suženje u aorti. Mjera "kvalitete" kompenzacije neizravno je osigurana razlikama sistoličkog tlaka između gornjeg i donjeg dijela tijela, na primjer između brahijalnog i noga arterije. Što su razlike u tlaku manje, kolaterali bolje funkcioniraju. Za dugoročnu prognozu preporučuje se pregled kolaterala za veličinu i tijek od strane angiologa ili kardiologa.
Liječenje i terapija
I kod preduktalne i postduktalne istermične stenoze aorte medicinsko liječenje potrebno je već u dojenačkoj dobi. Bez odgovarajućeg terapija, stopa smrtnosti je 60 do 90 posto. Ako se pojave ozbiljni simptomi, smatra se hitnom medicinskom pomoći koja zahtijeva hitnu operaciju. Budući da srce ne treba otvoriti kirurški, a stroj za srce i pluća obično se može osloboditi. Tijekom postupka, kirurg pravi rez na lijevoj strani grudi između dva rebra. Stezanje aorte izvodi se ispred i iza stenoze tijekom kirurškog razdoblja. Ako se radi o kratkotrajnoj stenozi, oboljeli krvna žila područje može biti uklonjeno. Zatim kirurg šiva krajeve posuđe zajedno. Ako, s druge strane, postoji steza duljeg rastezanja, donji dio krvna žila mogu se prišiti na luk aorte. Dijelovi lijeve brahijalne arterije ponekad se koriste za rekonstrukciju. Kao alternativu operaciji, balonska dilatacija se može izvesti za liječenje koarktacije aorte. Suženje se proširuje uz pomoć balonskog katetera. Međutim, postoji rizik od ponovne pojave suženja nakon toga. Iz tog razloga obično se daje prednost operaciji. Ako se nakon operacije dogodi ponovno stentiranje, balonska dilatacija se smatra prikladnijom.
Outlook i prognoza
Aortna isthmic stenoza ne mora nužno dovesti na smanjenje očekivanog trajanja života ili drugih simptoma u svakom slučaju. Međutim, oni koji su pogođeni ovise o terapija za ublažavanje simptoma i sprečavanje daljnjih komplikacija. Djeca se u pravilu moraju opskrbiti kisik odmah nakon rođenja, inače bi novorođenčad umrla. Djeca u ovom procesu mogu patiti od razvojnih poremećaja. Nažalost, ograničenje ovog poremećaja nije moguće u svakom slučaju. U težim slučajevima, bolesnikova koža može postati plava. Ako se ne liječi, bolest također može dovesti do proširenja jetra or slezena, tako da pacijenti pate od teških bol u tim krajevima. Nadalje, koarktacija aorte može dovesti do krvarenja iz nosa i teška glavobolje u svakodnevnom životu. Ako je stanje se ne liječi, može značajno ograničiti očekivano trajanje života pacijenta. Međutim, liječenje simptome može vrlo dobro ublažiti, tako da pogođena osoba može bez ograničenja sudjelovati u svakodnevnom životu. U pravilu je potrebno samo nekoliko daljnjih pregleda nakon uspješnog liječenja.
Prevencija
Aortna isthmic stenoza je urođeno stanje. Stoga ne postoje učinkovite preventivne mjere mjere.
Nastavak
Budući da je aortna istmička stenoza urođena bolest, ne može se liječiti uzročno, već samo simptomatski. U ovom se slučaju ne može postići potpuno izlječenje, a mogućnosti za daljnju njegu kod aortne istmičke stenoze također su relativno ograničene. Pacijent ovisi o medicinskom liječenju, jer u protivnom može doći do prerane smrti pogođene osobe. Ako se pojave akutni simptomi aortne istmičke stenoze, obično se mora izravno nazvati hitni liječnik ili posjetiti bolnicu. Što je ranije aortna isthmus stenoza dijagnosticira se i liječi, to je veća vjerojatnost pozitivnog tijeka bolesti. Nakon operacije pacijent se mora brinuti za svoje tijelo i odmoriti se. Trebali bi se suzdržati od napornih aktivnosti ili sporta. Stres također treba izbjegavati. Unos nikotin i alkohol također treba svesti na minimum. Općenito, zdrav način života sa zdravim dijeta pozitivno utječe na tijek bolesti. Ako liječnik prepisuje lijekove pacijentu s koarktacijom aorte, mora se paziti da se ovaj lijek redovito uzima. Također, interakcije s drugim lijekovima mora se razmotriti.
Evo što možete sami učiniti
Prioritet u liječenju isortne stenoze aorte dosljedno se provodi profilaktički i terapijski mjere. Zahvaljujući dijagnostičkom napretku, sada znamo učinkovitost pažljivog rada srca praćenje i briga. Njegu treba pružiti u centru s iskustvom u upravljanju prirođene srčane mane. Povišeni krvni tlak često prati bolest. Pored lijeka terapija, sve za snižavanje krvnog tlaka pomagala su dobrodošli - ako pacijentu ne predstavljaju prevelik teret. Dva aspekta podržavaju smanjenje krvnog tlaka: dijeta i vježbati. Kada je u pitanju dijeta, gotovo sve studije ukazuju na povezanost između konzumacije soli i visoki krvni tlak. Pacijenti koji smanjuju količinu soli u prehrani ili obraćaju pažnju na sadržaj soli gotove hrane mogu imati značajan pozitivan utjecaj na razinu krvnog tlaka. Dosljedna i redovita tjelovježba neophodna je za trajno snižavanje razine krvnog tlaka. Samo izolirane vježbe nemaju nikakav učinak, već naprotiv naprežu ionako osjetljivo tijelo. Sportovi koji snižavaju krvni tlak su oni u kojima pacijent jača ili povećava izdržljivost i izdržljivost. To uključuje hodanje, trčanje, biciklizam i plivanje.Kontaktirajte sportove ili takozvane sportove stop-start poput tenis trebalo bi izbjegavati; sportovi s velikim statičkim opterećenjem kao što su dizanje utega, gimnastika na spravama ili veslanje također treba kritički ocijeniti.