Patogeneza (razvoj bolesti)
Dijabetes insipidus je poremećaj u vodik metabolizam koji rezultira povećanim voda izlučivanje zbog oštećene koncentracijske sposobnosti bubrega. Diabetes insipidus možemo podijeliti u dva oblika:
- Dijabetes insipidus centralis je posljedica apsolutnog nedostatka hormona DHA (antidiuretski hormon). Pojava bilo idiopatska („bez očiglednog razloga“) ili razvoj koji je sekundarni zbog oštećenja hipofiza (hipofiza) ili susjedne strukture.
- Dijabetes insipidus renalis posljedica je relativnog nedostatka, tj. nedovoljnog ili odsutnog odgovora bubrega (u ovom slučaju sabirne cijevi i distalnog tubula) na DHA.
Sposobnost koncentracije mokraće gubi se kada lučenje ili djelovanje DHA smanjuje se za više od 80%.
Etiologija (uzroci) dijabetesa insipidus centralis
Biografski uzroci
- Genetski teret roditelja, djedova i baka (mutacija ADH gen; naslijeđena autosomno-dominantna) → stanična smrt neurona koji proizvode ADH.
Uzroci povezani s bolestima.
Kongenitalne malformacije, deformacije i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99).
- Kongenitalne malformacije (malformacije)
Krv-formiranje organa - imunološki sustav (D50-D90).
- Sarkoidoza - granulomatozna upala; smatra se upalnom multisistemskom bolešću čiji je uzrok još uvijek nejasan.
Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).
- Sheehanov sindrom - oblik insuficijencije prednjeg dijela hipofize (slabost hipofiza) koji se mogu javiti u žena nakon poroda.
Kardiovaskularni sustav (I00-I99).
- Aortokoronarni bypass - premošćenje između aorte i koronarne arterije.
- interni karotidna arterija aneurizme - ispupčenje stijenke posude arterija opskrbljuju mozak.
Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).
- Neurolui (neurosifilis) - niz navedenih simptoma koji se mogu javiti s latentnim razdobljem od godina do desetljeća u neliječenih ili neizliječenih ljudi sifilis bolest.
- Toksoplazmoza - zarazna bolest uzrokovana Toxoplasma gondii.
Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99).
- Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), nekadašnja Wegenerova granulomatoza - nekrotizirajući (odumiranje tkiva) vaskulitis (vaskularna upala) malih do srednjih žila (vaskulitidi malih žila), koji je povezan s stvaranjem granuloma (stvaranje čvorića) u gornjim dišnim putevima trakt (nos, sinusi, srednje uho, orofarinks) kao i donji dišni trakt (pluća)
- Lupus eritematozus - sistemska bolest koja pogađa koža i vezivno tkivo od posuđe, što dovodi do vaskularne upale (vaskulitide) brojnih organa poput srce, bubrega ili mozak.
- sklerodermija - skupina bolesti koja pripada kolagenozama s nejasnim uzrokom, a koja je povezana sa vezivno tkivo stvrdnjavanje koža i unutarnji organi.
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).
- Disgerminom - maligni (zloćudni) tumor jajnika (jajnika) i spada u maligne tumore zametnih stanica žena.
- Histiocitoza / Langerhansova histiocitoza stanica (kratica: LCH; prije: histiocitoza X; engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolest s proliferacijom Langerhansovih stanica u različitim tkivima (kostur 80% slučajeva; koža 35% i hipofiza 25% ment i jetra 15-20%); u rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i neurodegenerativni znakovi; u 5-50% slučajeva, dijabetes insipidus (poremećaj povezan s nedostatkom hormona u vodik metabolizam, što dovodi do izuzetno visokog izlučivanja urina) nastaje kada je zahvaćena hipofiza; bolest se obično očituje tek u odrasloj dobi; prevalencija (učestalost bolesti) cca. 1-2 na 100,000 XNUMX stanovnika
- Maligne novotvorine krv sustav kao što su leukemija (rak krvi) Ili limfoma (novotvorina koja potječe iz limfnog sustava).
- Granulomi (nodularne novotvorine) poput histiocitoze X 1 (vidi gore) ili xanthoma disseminatum.
- Kraniofaringeom - benigni (benigni) tumor na lobanja baza koja proizlazi iz epitelnih ostataka Rathkeove vrećice; Rathkeova vrećica dovodi do prednjeg režnja hipofize (hipofize) tijekom embrionalnog razvoja.
- Leukemija (rak krvi)
- Limfom - maligna novotvorina koja potječe iz limfnog sustava.
- meningeoma - tumori mozga/ najčešći tumori središnje živčani sustav.
- metastaze (kćeri tumori) na glava, nespecificirano (ment, mliječna / ženska dojka).
- Novotvorine u području glava, neodređeno.
- Supraselarni adenom hipofize
- Tumor ili cista hipofize ili hipotalamus.
- Poremećaj hipofizne stabljike uslijed traume (npr. Traumatska ozljeda mozga (TBI), operacija mozga) → ADH se ne može transportirati do prednjeg režnja hipofize (HVL)
Psiha - živčani sustav (F00-F99; G00-G99).
- kroničan meningitis (meningitis).
- Hipoksična encefalopatija - oštećenje mozak uzrokovane nedostatkom kisik.
- Virusni encefalitis - upala mozga uzrokovano s virusi.
Trudnoća, porod i puerperij (O00-O99)
- Trudnoća
Ozljede, trovanja i druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98).
- Ozljede glave, nespecificirane
operacije
- Hipofizna kirurgija (operacija hipofize).
Ekološki stres - opijenosti (trovanja).
- Tetrodotoksin - otrov tampon ribe.
- Zmijski otrov
Ostali uzroci
- Idiopatski: autoimuni antitijela protiv stanica koje proizvode ADH.
- [Zlouporaba alkohola (alkohol privremeno inhibira izlučivanje ADH, što dovodi do prekomjernog gubitka tekućine)]
- Kirurška intervencija na hipofizi (hipofizi).
Etiologija (uzroci) bubrežnog dijabetesa insipidusa
Biografski uzroci
- Genetski teret roditelja, baka i djedova.
- Genetske bolesti
- Srpka ćelija anemija (med: drepanocitoza; također anemija srpastih stanica, engleski: anemija srpastih stanica) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem koji utječe eritrociti (Crvena krv Stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina nazvanog srpasti hemoglobin, HbS).
Uzroci povezani s bolestima
Kongenitalne malformacije, deformacije i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99).
- Mutacije u gen za V2 receptor (X-vezan) ili odgovarajući akvaporin (obično autosomni) [najčešći uzrok u djece].
Organi za stvaranje krvi - imunološki sustav (D50-D90).
- Sarkoidoza - granulomatozna upala; smatra se upalnom multisistemskom bolešću čiji je uzrok još uvijek nejasan.
Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).
- Amiloidoza - izvanstanične (izvan stanice) naslage amiloida (otporne na razgradnju) proteini) koji mogu dovesti do kardiomiopatija (srce bolesti mišića), neuropatija (periferna živčani sustav bolest) i hepatomegalija (jetra proširenje), između ostalih uvjeta.
- Hiperkalcemija (višak kalcijum).
- Hiperkalciurija (pojačano izlučivanje kalcijum u mokraći).
- Hiperkalemija (višak kalija)
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48)
- Sarkom - maligni tumor koji potječe iz mekog tkiva.
Psiha - živčani sustav (F00-F99; G00-G99).
- Neurosarkoidoza - upalna sistemska bolest koja zahvaća kožu, pluća, a u ovom slučaju i živčani sustav.
Trudnoća, porođaj i puerperij (O00-O99).
- Trudnoća → prolazni („privremeni“) dijabetes insipidus zbog povećane proizvodnje vazopresinaza u posteljici (posteljici)
Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - reproduktivni organi) (N00-N99).
- kroničan pijelonefritis (upala bubrežna zdjelica).
- Bubrežna ishemija (akutna tubularna nekroza) - smrt stanice u bubregu uzrokovana oštećenjem lijekova ili toksina
- Bubrežne ciste
- Prepreka (pomicanje / začepljenje) uretera (uretera) ili uretre (uretra)
- Tubulointersticijska bolest bubrega - skupina bubrežnih bolesti koje prvenstveno zahvaćaju bubrežni intersticij (tkivo nastalo između nefrona (najmanje filtracijske jedinice bubrega) i sadrži arterije, vene, živce i vezivno tkivo), uključujući tubularni aparat
Laboratorijske dijagnoze - laboratorijski parametri koji se smatraju neovisnim faktori rizika.
- Hiperkalcemija (višak kalcijum).
- Hipokalemija (nedostatak kalija)
Liječenje
- aminoglikozidi - skupina antibiotici kao što gentamicin, neomicin.
- Amfotericin B (antifungalni) - lijek protiv gljivičnih infekcija.
- Cidofovir - antivirusno sredstvo iz skupine nukleozidnih analoga.
- Cisplatin (citostatski lijek)
- Demeclocycline - antibiotik iz skupine tetraciklina.
- Foscarnet (virostatski) - lijek protiv virusnih infekcija.
- Litij - alkalni metal, koji se koristi uglavnom u psihijatrijskim poremećajima.
- Ofloksacin - antibiotik iz skupine fluorokinoloni.
- Metoksifluran - lijek, koji se prethodno koristio kao narkotik.
- rifampicin - antibiotik koji se koristi u liječenju tuberkuloza.