Sindrom hipermobilnosti (HMS) karakterizira pretjerana fleksibilnost zglobova uzrokovane urođenim vezivno tkivo slabost. O uzroku bolesti malo se zna stanje. Kvaliteta života posebno je ograničena kroničnim bol u zglobova.
Što je sindrom hipermobilnosti?
Sindrom hipermobilnosti je a vezivno tkivo slabost koja dovodi do neobičnog prekomjernog kretanja zglobova, stanje karakterizira hiperekstenzibilnost zglobova. Razlika između normalne pokretljivosti i hipermobilnosti je fluidna. Mišićno-koštani prigovori povezani su sa sindromom, ali moraju se razlikovati od reumatskih bolesti. HMS se također mora razmatrati odvojeno od ostalih poremećaja povezanih s hipermobilnošću zglobova, poput Marfanov sindrom, reumatoidni artritis, imperfekta osteogeneze, ili Ehlers-Danlosov sindrom. Međutim, s obzirom na Ehlers-Danlosov sindrom, postoji rasprava o tome je li sindrom hipermobilnosti blaga varijanta ovoga stanje. Unatoč benignom tijeku, simptomi jako utječu na kvalitetu života. Budući da se stanje javlja vrlo rijetko, vrlo je malo iskustva o njegovim uzrocima i učincima.
Uzroci
O uzrocima sindroma hipermobilnosti vrlo se malo zna. 1986. godine uključena je u Međunarodnu nozologiju nasljednih poremećaja Vezivno tkivo. U literaturi se mogu naći oprečni podaci. Kaže se da je to autosomno dominantna nasljedna bolest. Međutim gen uključeni se ne spominje. U drugim publikacijama se ne podrazumijeva nasljedna bolest. Također nije jasno u kojoj se mjeri sindrom može razlikovati od ostalih bolesti. Neki istraživači sugeriraju veze s Ehler-Danlosovim sindromom, a HMS je blaga varijanta ove bolesti. Poznato je da ovaj sindrom ima autosomno dominantno nasljeđe.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Glavni simptom sindroma hipermobilnosti je prekomjerno kretanje zglobova do hiperekstenzibilnosti. U male djece je ta hipermobilnost još uvijek fiziološka jer vezivno tkivo u ovoj dobi nije u potpunosti razvijeno. Tijekom puberteta sazrijevanje zglobova je završeno i njihova se pokretljivost obično smanjuje. Međutim, to nije slučaj sa sindromom hipermobilnosti. Naprotiv, mobilnost se zapravo povećava. Sindrom se definira prema takozvanoj Beightonovoj ocjeni. Beightonova ocjena bodovni je sustav koji opisuje opseg hyperextension. Dakle, postoji po jedna točka ako je hiperekstenzibilnost lakta veća od 10 stupnjeva, palac dodiruje podlaktica, osnovni zglob malog prst može se proširiti na 90 stupnjeva, hiperekstenzibilnost zglob koljena je veći od 10 stupnjeva, a dlanovi se oslanjaju na pod s ispruženim koljenima. Ako su prisutne četiri ili više točaka, prisutan je sindrom hipermobilnosti. Generalizirana hipermobilnost nije patološke vrijednosti dok nije kronična bol, artralgije, meko tkivo reumatizam u više od tri točke dodaju se neurološki i psihološki problemi i drugi simptomi. Simptomi se mogu pojaviti, ali ne moraju. Sve u svemu, klinička slika je vrlo varijabilna. Neka mala djeca imaju poteškoća učenje hodati. U ostalih se prvi simptomi javljaju tek u pubertetu. Uobičajeni simptom je progresivno napredovanje bolesti. Očekivano trajanje života je obično normalno, osim u rijetkim slučajevima kada postoji vaskularna zahvaćenost.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Da bi se dijagnosticirao sindrom hipermobilnosti, moraju se provesti diferencijalne dijagnoze kako bi se razlikovalo od ostalih stanja. Ti uvjeti uključuju Marfanov sindrom, reumatoidni artritis, fibromyalgia, normalno rastuće bolovei Ehlers-Danlosov sindrom. Međutim, prema nekim definicijama, postoji preklapanje s Ehlers-Danlosovim sindromom.
komplikacije
Zbog sindroma hipermobilnosti postoji ozbiljno ograničenje i smanjenje kvalitete života. Pogođena osoba obično pati od teške bolesti bol koji uglavnom pogađa zglobove. To također rezultira ograničenjima kretanja, tako da pacijent također može biti ovisan o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Pokretljivost zglobova se smanjuje i dovodi do ozbiljnih ograničenja. To znači da pacijent više ne može bez poteškoća obavljati uobičajene svakodnevne aktivnosti ili baviti se sportom. Isto tako, zglobovi mogu postati hiperextended. Bol se također može pojaviti u obliku boli u mirovanju, a time i dovesti do poremećaja spavanja. Sindrom hipermobilnosti obično ne dovesti do smanjenja očekivanog trajanja života, međutim, sindrom s vremenom napreduje i dovodi do sve ozbiljnije nelagode. Zbog trajne boli, nerijetko se događa da pacijenti dožive depresija i drugih psiholoških poremećaja kao rezultat. Sindrom hipermobilnosti nije moguće liječiti kauzalno. Iz tog se razloga provodi samo simptomatsko liječenje. Ovo nije dovesti do daljnjih komplikacija ili nelagode. Međutim, ne može se predvidjeti hoće li liječenje dovesti i do pozitivnog tijeka bolesti.
Kada trebate otići liječniku?
Treba se obratiti liječniku čim se pojave nelagoda ili bol koštanog sustava. Ako postoje promjene u pokretljivosti i abnormalnosti u opsegu pokreta, liječnik bi trebao pažljivije ispitati fizička stanja. U slučaju pretjerane pokretljivosti, kao i pretjerane rastezljivosti zglobova, često postoje bolesti koje imaju postupni tijek bolesti. Stoga se treba što prije obratiti liječniku. Ako se učinak pogođene osobe smanji ili ima osjećaj gubitka snaga, treba se obratiti liječniku. U slučaju reumatskih tegoba, bolest je već u poodmakloj fazi. Stoga u tim slučajevima posjet liječniku treba obaviti odmah. Ako se tjelesne aktivnosti više ne mogu obavljati kao i obično, ako postoji unutarnji nemir ili se dotična osoba osjeća često iscrpljeno, preporučljivo je razjasniti pritužbe. U slučaju osjećaja bolesti, malaksalosti ili psiholoških problema, toplo se preporučuje kontrolni posjet liječniku. Ako pritužbe traju nekoliko tjedana ili mjeseci, postoji razlog za zabrinutost. Ako se pojačaju u intenzitetu ili opsegu, pogođena osoba treba medicinsku pomoć, kao i medicinsku njegu. Ako djeca imaju neobične probleme učenje hodati, preporučljivo je porazgovarati o zapažanjima s liječnikom. Ako je hodanje odbijeno ili postaje sve ograničenije, treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
Ne postoji uzročnik terapija za sindrom hipermobilnosti. Međutim, četiri skupine pritužbi moraju se rješavati pojedinačno. To uključuje:
- Ortopedski problemi
- Upravljanje boli
- Učinci na živčani sustav
- Krvna žila se mijenja
Ortopedski problemi moraju se tretirati drugačije od klasičnih reumatskih bolesti. Suzdržavanje treba vršiti kirurški
en intervencije za vježbanje, jer zatezanje ligamenata često nije uspješno i dolazi do poremećenih ožiljaka. Vježbe za izgradnju mišića su čak kontraproduktivni. Dakle, fokus je na izgradnji duboke stabilnosti. Treba izbjegavati kontaktne sportove i često ponavljane aktivnosti. Umjesto toga, treba izvoditi nježne oblike vježbanja bez prekomjernog rastezanja. Ako se češće javlja stezanje živaca zbog napetosti mišića, upotreba vrat jastuci ili vrat proteza je poželjno. Krvožilni sustav također treba nadgledati kako bi mogao brzo reagirati na prve znakove nadolazeće poremećaji cirkulacije od mozak. Budući da je bol najviše ograničavajući čimbenik u kvaliteti života, glavni fokus treba biti na upravljanje bolovima. upravljanje bol Sastoji se od govoriti terapija, opuštanje tehnike i uzimanje slabih opijata kao što su tilidin, tramadol kao i kodein. U slučajevima depresija, kombinacija s ublažavanjem boli antidepresivi je također korisno. Bihevioralna terapija treba promicati ponašanja koja olakšavaju suočavanje s bolešću i razvijati strategije za umanjivanje njezinih učinaka. Varijabilnost poremećaja čini potrebnim razviti individualizirane strategije suočavanja. Suočavanje sa sindromom hipermobilnosti cjeloživotni je proces.
Outlook i prognoza
Prognozu sindroma hipermobilnosti liječnici opisuju kao nepovoljnu. Iako se poremećaji ne skraćuju očekivano trajanje života, postoje ozbiljna oštećenja u upravljanju dnevnim odgovornostima kronične bolesti temelji se na genetskom nedostatku i stoga se ne smatra izlječivim. Znanstvenici i istraživači nemaju zakonsko ovlaštenje mijenjati čovjekove genetika. Iz tog je razloga medicinsko liječenje bolesti ograničeno na brigu o prisutnim simptomima. Simptomi su individualni, ali usmjereni su na mišićno-koštani sustav osobe. Štoviše, obično se povećavaju tijekom života. U velikog broja bolesnika razvijaju se psihološke posljedice ili bolesti kao rezultat ograničenja bolesti. The stres fizičkog deficita prenosi se na emocionalnu razinu i dovodi do smanjenja dobrobiti. Sve u svemu, ovo otežava mogući uspjeh liječenja, a može i pogoršati postojeće pritužbe. U mnogim su slučajevima pacijenti svakodnevno ovisni o pomoći drugih jer se nisu u stanju sami nositi sa svakodnevnim životom. Osjećaj bespomoćnosti može potaknuti frustraciju, probleme u ponašanju ili promjene u osobnosti. Osim toga, pogođena osoba pati od jakih bolova. Aktivni sastojci preparata za ublažavanje boli uzrokuju ovisnost i pokreću daljnje sekundarne bolesti.
Prevencija
Ne postoji način da se spriječi sindrom hipermobilnosti, jer se, po svoj prilici, radi o urođenom defektu vezivnog tkiva. Međutim, treba uložiti sve napore da se spriječe posljedice širokim rasponom dostupnih terapija. To uključuje izgradnju duboke stabilnosti zglobova nježnim oblicima vježbanja, praćenje krv posuđe kako bi spriječio probleme s cirkulacijom ili moždane udare, sprečavajući zaglavljivanje živaca kroz vrat zagrada, i upravljanje bolovima.
Nadzorna njega
U sindromu hipermobilnosti, malo ih je mjere izravne naknadne njege dostupni su pogođenoj osobi u većini slučajeva. Budući da je to i prirođena bolest, ne može se potpuno izliječiti, pa je pacijent ovisan o cijelom životu terapija u ovom slučaju. Ako pogođena osoba želi imati djecu, genetsko savjetovanje može se i izvoditi. To može pomoći utvrditi koliko će se vjerojatno bolest pojaviti u djece. Glavni fokus sindroma hipermobilnosti je rano otkrivanje i liječenje kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda. Obično se simptomi sindroma hipermobilnosti liječe fizikalna terapija ili upravljanje boli. Pritom pogođena osoba može izvoditi mnoge vježbe iz ovih terapija u svom domu, ubrzavajući tako liječenje. Pomoć i podrška nečije obitelji ili prijatelja također je vrlo važna kod ove bolesti i može je spriječiti depresija ili posebno druge psihološke uzrujanosti. Međutim, u nekim je slučajevima potrebna profesionalna, psihološka podrška. Međutim, sindrom hipermobilnosti ne utječe negativno na očekivani životni vijek pogođene osobe niti je na drugi način smanjuje.
Evo što možete sami učiniti
U sindromu hipermobilnosti, neke se pritužbe mogu ograničiti i samopomoći, tako da se liječenje ne mora uvijek odvijati. Za napetost mišića, posebni jastuci i ostalo pomagala može se koristiti za sprečavanje i liječenje. Vježbe za opuštanje mišića i tijela također se mogu koristiti za sindrom hipermobilnosti, i joga je posebno pogodan za ovo. Međutim, treba izbjegavati naporne aktivnosti ili sportove kako biste izbjegli preopterećenje tijela i mišića. Treba izbjegavati vježbe koje grade mišiće. Terapija boli treba provesti i za ovaj sindrom. Ova se terapija obično provodi prema nalogu liječnika. Međutim, pogođena osoba treba izbjegavati bolova u svakom slučaju, ako je to moguće, jer oštećuju želudac ako se uzima dulje vrijeme. U slučaju depresije i drugih psiholoških tegoba uzrokovanih sindromom hipermobilnosti, uvijek treba kontaktirati psihologa. Međutim, razgovori s rodbinom ili prijateljima također mogu imati pozitivan učinak na tijek bolesti. Oni koji su pogođeni također ovise o redovnom pregledu krv posuđe i krv Cirkulacija kako bi se spriječile moguće komplikacije i poremećaji.
