Kratak pregled
- Liječenje: Injekcija lijeka kortizona, slušni aparat, dugotrajna operacija za zamjenu cijelog ili dijela stapesa u uhu protezom
- Simptomi: Sve veći gubitak sluha, neliječen do točke gluhoće, često zvonjenje u ušima (tinitus), rijetko vrtoglavica
- Uzroci i čimbenici rizika: točan uzrok nepoznat, moguće infekcije (ospice), hormonalni utjecaji, genetski nasljedni uzroci, žene su češće pogođene, simptomi se često javljaju tijekom trudnoće i menopauze
- Dijagnostika: Razni testovi sluha
- Prognoza: Dobra prognoza nakon operacije, gluhoća je obično rezultat ako se ne liječi
- Prevencija: Ako postoji poznata sklonost u obitelji, savjetuju se redoviti pregledi kod specijaliste za uho, grlo i nos.
Što je otoskleroza?
Otoskleroza je bolest srednjeg i unutarnjeg uha kod koje dijelovi uha otvrdnu i okoštaju. To otežava prijenos zvuka iz srednjeg u unutarnje uho. Okoštavanje obično počinje u srednjem uhu i često se širi na unutarnje uho kako napreduje.
Poremećen metabolizam kostiju
Zvučni valovi koje prima uho uzrokuju vibriranje bubnjića na kraju vanjskog zvukovoda. To se prenosi na lanac koštica u srednjem uhu – tri sićušne koščice koje se nazivaju malleus, incus i stapes, a koje su povezane u seriju.
Zvuk se prenosi od malleusa koji je u kontaktu s bubnjićem preko inkusa do stapesa koji je povezan s membranom ovalnog prozora – ulaza u unutarnje uho. Odatle akustične informacije dopiru do mozga preko slušnog živca.
Kod otoskleroze je poremećen metabolizam kostiju u području kapsule labirinta (kosti u području unutarnjeg uha). U pravilu se prve promjene javljaju na ovalnom prozoru. Odatle se okoštavanje širi na stapes, koji je u kontaktu s membranom u ovalnom prozorčiću: stapes postaje sve nepokretniji, što sve više ometa prijenos zvuka i na kraju ga onemogućuje.
Frekvencija
Otoskleroza je češća u dobi od 20 do 40 godina. Međutim, promjene na uhu ponekad se mogu pojaviti već u djetinjstvu, a da simptomi ne postanu vidljivi.
Kako se može liječiti otoskleroza?
Ako se otoskleroza ne liječi, okoštavanje se stalno povećava. Liječnici govore o progresivnom tijeku. Pogoršanje se ne može zaustaviti lijekovima. Tijekom određenog vremena injekcije pripravaka koji sadrže kortizon mogu ublažiti gubitak sluha.
U mnogim slučajevima, slušni aparati također pomažu u poboljšanju sluha. Dugoročno, međutim, nije moguće spriječiti kontinuirano pogoršanje sluha. To znači da je život s dijagnozom otoskleroze općenito moguć uz ograničenja.
Operacija otoskleroze: stapedektomija
Liječnici govore o "ektomiji" kada se nešto ukloni. U stapedektomiji se uklanja cijelo stape - bilo pomoću kirurških instrumenata ili lasera. Liječnik tada ugrađuje umjetni nadomjestak (protezu).
Kao i sam stapes, proteza je jednim krajem povezana s nakovnjem, a drugim krajem s membranom ovalnog prozora. Time u potpunosti ispunjava funkciju stapesa, tako da je prijenos zvuka ponovno zajamčen.
Operacija otoskleroze: stapedotomija
Stapedotomija je druga moguća kirurška metoda za otosklerozu. U prošlosti se općenito koristila stapedektomija. Danas se ipak preferira stapedotomija zbog manjeg rizika.
Operacija se obično izvodi u lokalnoj anesteziji, rjeđe u općoj anesteziji. Liječnik ubrizgava anestetik u vanjski zvukovod. Bubnjić je odvojen s jedne strane kako bi stapes bio dostupan. Nakon operacije, kirurg savija bubnjić.
Operacija obično ne traje duže od pola sata. Bolesnik nosi poseban zavoj za uho (tamponadu uha) najmanje dva tjedna nakon operacije. Međutim, uspjeh operacije postaje vidljiv – ako ne već tijekom operacije – najkasnije tijekom ova dva tjedna.
Liječenje kapsularne otoskleroze
Ako već postoji kapsularna otoskleroza (tj. okoštavanje koje se proširilo na unutarnje uho), obično je poremećeno ne samo provođenje zvuka, već i percepcija zvuka. Poremećaj percepcije zvuka ne može se otkloniti stapedektomijom ili stapedotomijom, jer uzrok poremećaja sluha leži u unutarnjem uhu.
Ako se bilateralni, teški senzorineuralni gubitak sluha zbog kapsularne otoskleroze više ne može dovoljno poboljšati slušnim pomagalima, kohlearna implantacija je tretman izbora.
Nakon operacije
Nakon operacije otoskleroze pacijenti obično ostaju u bolnici tri do pet dana. Nakon otprilike četiri do šest tjedana pacijenti se potpuno oporave od operacije – i u većini slučajeva više nemaju nikakvih simptoma.
Pacijenti se često vraćaju na posao nakon samo tri do četiri tjedna.
Koji su simptomi?
Otoskleroza dovodi do progresivnog pogoršanja sluha, obično u početku samo na jednom uhu. U oko 70 posto oboljelih kasnije se razvije otoskleroza i na drugom uhu.
S povećanjem okoštavanja, pokretljivost slušnih koščica je sve više ograničena. Na kraju to može dovesti do potpunog gubitka sluha (gluhoće).
Oko 80 posto pacijenata s otosklerozom također pati od zvukova u ušima poput zujanja ili brujanja (tinitus).
Mnogi pacijenti navode da čuju bolje nego inače u bučnom okruženju (na primjer tijekom putovanja vlakom) (Paracusis Willisii), osobito njihovi sugovornici.
Liječnici to objašnjavaju činjenicom da se uznemirujući zvukovi nižih tonova slabije čuju (i stoga manje smetaju oboljelima), a osobito da sugovornici govore glasnije u bučnom okruženju.
Uzroci i faktori rizika
Točne veze u nastanku otoskleroze još nisu razjašnjene. Liječnici sumnjaju da različiti čimbenici igraju ulogu. Mogući uzroci uključuju virusne infekcije (ospice, zaušnjaci ili rubeola) i autoimune procese.
Kod autoimunih bolesti, imunološki sustav se bori protiv vlastitog tkiva. U nekim slučajevima, otoskleroza je popratni simptom takozvane bolesti krhkih kostiju (osteogenesis imperfecta).
Otoskleroza se češće javlja u nekim obiteljima. Ako jedan roditelj boluje od otoskleroze, djeca imaju povećan rizik od razvoja bolesti. Liječnici stoga sumnjaju da se bolest temelji na genetskoj predispoziciji.
U žena se prvi znakovi otoskleroze često javljaju tijekom trudnoće, a rjeđe u menopauzi.
Pojačanje simptoma primjećuje se kod žena s tom bolešću koje uzimaju kontracepcijske pilule. Stoga se pretpostavlja da i ženski spolni hormoni imaju ulogu u otosklerozi. Povećana koncentracija ženskih spolnih hormona može ubrzati procese pregradnje kosti.
Veza između prehrane i otoskleroze ili gubitka sluha općenito se povremeno raspravlja u vezi s vitaminima kao što je vitamin D. Međutim, do danas nema dovoljno dokaza. Za sada, međutim, nema dovoljno znanstvenih dokaza za to.
Pregledi i dijagnoza
Specijalist za uho, nos i grlo (ENT) prava je osoba za konzultaciju ako imate problema sa sluhom. Tijekom prve konzultacije liječnik će uzeti vašu povijest bolesti (anamnezu). Imat ćete priliku detaljno opisati sve pritužbe koje ste primijetili. Kako bi dodatno suzio prirodu i porijeklo tegoba, liječnik će postaviti pitanja kao što su:
- Jeste li nedavno bolovali od virusne ili bakterijske infekcije?
- Jeste li ikada imali takve pritužbe u prošlosti?
- Jeste li nedavno imali nesreću?
Sistematski pregled
Nakon uzimanja anamneze provodi se fizikalni pregled. Liječnik najprije gleda u uho pneumatskim povećalom (otoskopija) – to omogućuje pregled pokretljivosti bubnjića. Pritom detektira eventualne promjene u vanjskom zvukovodu i bubnjiću.
Ako je upala uzrok problema sa sluhom, to se može prepoznati po jasnom crvenilu zvukovoda i bubnjića. Kod ljudi s otosklerozom, s druge strane, ušni kanal i bubnjić potpuno su neugledni. Samo u vrlo teškim slučajevima neka vrsta crvenkaste mrlje svjetluca kroz bubnjić (tzv. Schwartzeov znak).
Test sluha
Ispitivanja sluha (audiometrija) karakteristično otkrivaju gubitak u određenom frekvencijskom području između 1 i 4 kiloherca. Ova karakteristika je poznata kao Carhartova depresija.
Različitim varijantama pretraga (tzv. Rinneov test, Weberov test i Gelléov test) liječnik utvrđuje je li gubitak sluha posljedica poremećaja provođenja zvuka ili poremećaja percepcije zvuka. U slučaju konduktivnog gubitka sluha, zvučni valovi se ne prenose u vanjsko ili srednje uho. U slučaju senzorineuralnog gubitka sluha, oštećenje sluha nastaje u unutarnjem uhu, slušnom živcu ili mozgu.
U slučaju otoskleroze, gdje je okoštavanje isključivo u srednjem uhu, provođenje zvuka je poremećeno. Kod promjena u unutarnjem uhu (kapsularna otoskleroza) dolazi do poremećaja percepcije zvuka. Postoje i mješoviti oblici s otosklerotskim promjenama u srednjem i unutarnjem uhu.
Ako su te promjene prisutne samo na jednom uhu, to se može utvrditi usporedbom s drugim uhom. Ako su promjene prisutne na oba uha, ovaj pregled nije konačan i potrebne su dodatne pretrage.
Daljnji pregledi
Tijekom govornog testa (govorni audiogram) liječnik provjerava imaju li oboljele osobe poteškoće u slušanju izgovorenih riječi.
Slikovni postupci koriste se za izravno otkrivanje promjena na kostima. Magnetska rezonancija (MRI) i kompjutorska tomografija čine vidljivim opseg otoskleroze. Slike se također mogu koristiti za isključivanje dislokacija ili prijeloma (npr. nakon traume) kostiju.
U pojedinačnim slučajevima koristan je rendgenski pregled.
Liječnik će također izvesti samo timpano-kohlearnu scintigrafiju (TCS) (postupak snimanja uz upotrebu blago radioaktivnog kontrastnog sredstva) i test osjeta ravnoteže u određenim slučajevima.
Tijek bolesti i prognoza
Prognoza otoskleroze ovisi o tome hoće li se i kada liječiti. Bez liječenja, okoštavanje uha obično dovodi do ozbiljnog gubitka sluha ili čak do gluhoće.
Što se ranije pacijenti s otosklerozom podvrgnu operaciji i naknadnom liječenju, to su veće šanse za potpuno izlječenje.
Simptomi nakon operacije su povremeni osjećaji vrtoglavice. Međutim, to obično nestaje unutar pet dana. U nekoliko slučajeva vrtoglavica traje duže. Samo povremeno dolazi do pogoršanja sluha uslijed operacije.
Prevencija
Otoskleroza se ne može spriječiti. Međutim, osobama čiji članovi obitelji boluju od otoskleroze savjetuje se da redovito posjećuju specijaliste za uho kako bi se znakovi otoskleroze dijagnosticirali na vrijeme.
Također je preporučljivo odmah se posavjetovati sa specijalistom za uho, nos i grlo ako imate opće probleme sa sluhom ili tinitus. Pregledat će uši zbog promjena i po potrebi izvesti operaciju u ranoj fazi. Time se smanjuje rizik od ozbiljne progresije i mogućeg trajnog oštećenja uzrokovanog otosklerozom.
