Vaskulitis: simptomi, uzroci, terapija

Kratak pregled

  • Što je vaskulitis? Upalna bolest krvnih žila koja je posljedica neispravnog imunološkog odgovora.
  • Uzroci: Kod primarnog vaskulitisa uzrok je nepoznat (npr. arteritis divovskih stanica, Kawasakijev sindrom, Schönlein-Henochova purpura). Sekundarni vaskulitis uzrokuju druge bolesti (poput raka, virusne infekcije) ili lijekovi.
  • Dijagnoza: uzimanje anamneze, fizikalni pregled, laboratorijske pretrage, uzorci tkiva, slikovni postupci kao što su magnetska rezonancija (MRI), kompjutorska tomografija (CT), RTG ili ultrazvuk, po potrebi daljnje pretrage.
  • Liječenje: ovisno o obliku vaskulitisa, na pr. s lijekovima koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi) i nesteroidnim protuupalnim lijekovima. Kod sekundarnih vaskulitisa: Liječenje osnovne bolesti.

Vaskulitis: Opis

Svi ovi oblici vaskulitisa imaju jednu zajedničku stvar: vaskularnu upalu uzrokuju određene obrambene tvari imunološkog sustava koje napadaju stijenke krvnih žila. Dakle, vaskulitis spada u autoimune bolesti. To su bolesti kod kojih je obrana imuniteta usmjerena protiv vlastitih struktura tijela.

Osim toga, vaskulitisi spadaju u reumatske bolesti jer su često praćeni bolovima u zglobovima ili mišićima, a ponekad i oticanjem zglobova.

U nekim vrstama vaskulitisa mogu nastati tkivni čvorovi sastavljeni od različitih stanica (kao što su epiteloidne stanice, divovske stanice). Ovi takozvani neinfektivni granulomi nalaze se, na primjer, u a

  • Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova bolest)
  • Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Strassov sindrom)
  • Giant ćelijski arteritis
  • Takayasu arteritis

Naš krvožilni sustav

U tijelu postoje različite vrste krvnih žila. Prvo, razlikujemo arterije i vene:

  • Vene vraćaju krv u srce.

Prijelaz između arterija i vena čine takozvane kapilare (ukosne krvne žile). To su najmanje krvne žile u tijelu. Oni tvore vaskularnu mrežu kroz koju se odvija izmjena tvari u dotičnom organu: stanice uzimaju hranjive tvari i kisik iz krvi u kapilarama i otpuštaju otpadne tvari u njih.

Budući da je cijelo tijelo prožeto krvnim žilama, vaskulitis se može pojaviti gotovo bilo gdje.

Vrste vaskulitisa

Općenito govoreći, razlikuju se primarni i sekundarni vaskulitisi.

Primarni vaskulitisi

Giant ćelijski arteritis

Arteritis divovskih stanica je najčešći oblik vaskulitisa. Upala ovdje zahvaća velike krvne žile – u velikoj većini slučajeva temporalnu arteriju. Takvi se slučajevi nazivaju temporalni arteritis.

Bolest se češće javlja u žena nego u muškaraca i to ponajprije u starijoj dobi (50 i više godina). Često je povezana s upalnom reumatskom bolešću polymyalgia rheumatica.

Kawasaki sindrom

Ovaj rijedak oblik vaskulitisa obično pogađa malu djecu: srednje velike žile se upale, na primjer koronarne žile. To može dovesti do komplikacija opasnih po život.

Više o ovom obliku primarnog vaskulitisa pročitajte u članku Kawasakijev sindrom.

Granulomatoza s poliangiitisom

Sve bitno o ovom obliku vaskulitisa možete pročitati u članku Granulomatoza s poliangitisom (bivša Wegenerova bolest).

Anafilaktoidni vaskulitis (purpura Schönlein-Henoch)

Ovaj oblik primarnog vaskulitisa, koji se javlja uglavnom u djece, povezan je s upalom malih krvnih žila i kapilara. Posljedica toga su točkasta krvarenja na koži i sluznicama (petehije).

Više o ovom obliku vaskulitisa možete pročitati u članku Purpura Schönlein-Henoch.

Izvan kategorizacije kako je navedeno u gornjoj tablici, postoje i drugi primarni vaskulitisi kao što su:

  • Obliterirajući trombangitis (endangiitis obliterans): Zahvaća uglavnom male i srednje žile u nogama. Uglavnom pogađa mlade muškarce (< 40 godina), osobito teške pušače.
  • Cerebralni vaskulitis: Također se naziva primarni vaskulitis CNS-a i zahvaća samo krvne žile u mozgu i leđnoj moždini.
  • Sindrom hipokomplementemijskog urtikarijalnog vaskulitisa: Zahvaća kožu i očituje se stvaranjem eritema (crvenila kože) ili ripa koje traju dulje od 24 sata. Drugi naziv za ovo stanje je urtikarijski vaskulitis.

Sekundarni vaskulitisi

Vaskulitis: simptomi

Simptomi vaskulitisa ovise o obliku i proširenosti bolesti.

Opći simptomi

U većini slučajeva vaskulitis počinje nespecifičnim simptomima: mnogi se pacijenti u početku osjećaju iscrpljeno i umorno. Uz to, javlja se i blaga groznica, obično ispod 38.5 stupnjeva Celzijusa (subfebrilna temperatura). Neki pacijenti prijavljuju jako noćno znojenje i neželjeni gubitak težine.

Uz ove prilično nejasne simptome vaskulitisa, mogu se pojaviti i reumatske tegobe: neki se pacijenti žale na bolove u zglobovima, ponekad povezane s oticanjem. Drugi pate od bolova u mišićima (mijalgije) i prijavljuju neuobičajeno jak mišićni katar.

Ako vaskulitis dalje napreduje i zahvaća organe, pojavljuju se teži simptomi. Oni variraju ovisno o obliku vaskulitisa.

Simptomi vaskulitisa kod upale malih krvnih žila

  • Crvenilo oka i smetnje vida kod upale malih očnih žila
  • Oštećenje sluznice u ustima sa stvaranjem bolnih afti (mjehurića) na rubu jezika ili s unutarnje strane usana u slučaju upale malih žila u području usta
  • ponavljajući sinusitis i začepljen nos koji povremeno krvari u slučaju vaskulitisa malih žila u području nosa i sinusa
  • Kratkoća daha i iskašljavanje krvi jer vaskulitis malih krvnih žila oštećuje pluća

Ostali mogući simptomi vaskulitisa, ovisno o dijelu tijela u kojem su male žile upaljene, uključuju, na primjer, krvavi proljev ili krvavi urin, bol u prsima (ako je zahvaćen miokard ili perikard), trnce ili osjećaje nelagode (parestezije) .

Simptomi vaskulitisa kod upale krvnih žila srednje veličine

  • Srčani udar
  • Udar
  • Infarkt crijeva
  • Bubrežni infarkt

Simptomi vaskulitisa kod upale velikih krvnih žila

Ako vaskulitis zahvati velike arterije u glavi, pacijenti obično pate od jakih glavobolja. Neki vide naglo lošije ili čak potpuno oslijepe.

Velike žile u rukama i nogama također se mogu začepiti zbog vaskulitisa, što rezultira jakom boli.

Simptomi različitih oblika vaskulitisa

Takayasu arteritis: simptomi

Upala aorte i njezinih vaskularnih ogranaka karakterizira ovaj oblik vaskulitisa. Početni stadij (preokluzivni stadij, prepulseless stadij) podmuklo se manifestira blagom vrućicom, umorom, bolovima u zglobovima, glavoboljom i gubitkom težine.

Kasnije (okluzivni stadij, faza bez pulsa) razvijaju se drugi simptomi vaskulitisa.

  • Kod nekih oboljelih bole ruke, a prsti postaju blijedi i hladni u napadima (Raynaudov sindrom).
  • Ako su moždane žile upaljene, mogu se pojaviti poremećaji vida, vrtoglavica s nesvjesticom ili moždani udar.
  • Takayasu vaskulitis u blizini srca može dovesti do simptoma koronarne arterijske bolesti (CAD). To uključuje, na primjer, neugodan osjećaj pritiska u prsima (angina pektoris).

Panarteritis nodosa: simptomi

Ovaj oblik vaskulitisa oko tri puta češće pogađa muškarce nego žene. Može oštetiti različite organe, zbog čega simptomi vaskulitisa mogu jako varirati.

U većini slučajeva, koronarne žile su upaljene. Oboljeli tada često osjećaju pritisak ili bol u prsima (angina pektoris) i na kraju mogu doživjeti srčani udar (čak i mlađi pacijenti). Ostali mogući simptomi uključuju:

  • Groznica, noćno znojenje, gubitak težine
  • grčeviti bolovi u trbuhu (kolike), mogući infarkti crijeva
  • bol u testisima
  • moždani udar (također kod mladih pacijenata)
  • parestezija, utrnulost (polineuropatija; mononeuritis multipleks), epileptični napadi, psihoze
  • Vaskularni izljevi (aneurizme)

U brojnih bolesnika vaskularna upala također oštećuje bubrege, ali ne i fina bubrežna tjelešca (nema glomerulonefritisa).

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom: simptomi.

Ovaj oblik vaskulitisa naziva se i alergijski granulomatozni angiitis (ranije Churgh-Straussov sindrom). Prvenstveno utječe na respiratorni trakt, obično izazivajući napadaje astme s akutnim respiratornim distresom. U krvi se mogu otkriti bijele krvne stanice, koje su također tipične za alergiju.

Mikroskopski panarteritis (MPA): Simptomi.

Ovaj oblik vaskulitisa obično zahvaća male bubrežne žile: razvija se upala bubrežnih tjelešaca (glomerulonefritis), što rezultira povišenim krvnim tlakom (hipertenzija) i glavoboljom.

Ako su vaskulitisom zahvaćene male kožne žile, pod kožom se stvaraju mali čvorići i palpabilna krvarenja (palpabilna purpura), osobito na nogama.

Vaskulitis u esencijalnoj krioglobulinemiji: simptomi.

Za ovu varijantu vaskulitisa tipična su krvarenja na rukama i nogama. Osim toga, mogu se pojaviti defekti tkiva (čirevi) i bolovi u zglobovima. U teškim slučajevima često dolazi do oštećenja bubrega i živaca.

Kožni leukocitoklastični angiitis (KLA): simptomi

Behçetova bolest: simptomi

Ako Behçetova bolest zahvati kožu i sluznicu, razvijaju se bolni čirevi u ustima (oralne afte) i intimnim područjima (genitalne afte). Ponekad nastaju i čvorići osjetljivi na pritisak (nodozni eritem).

Često su zahvaćene i oči. Tada vrlo često dolazi do upale kože srednjeg oka (uveitis).

Osim toga, nije neuobičajeno da se zglobovi upale (artritis).

U do 30 posto oboljelih dolazi do upale žila središnjeg živčanog sustava (SŽS).

Općenito je pravilo da što je upala aktivnija, to je veći rizik od opasnih krvnih ugrušaka (tromboembolija).

Cerebralni vaskulitis: simptomi

Cerebralni vaskulitis može dovesti do nedovoljne opskrbe krvlju regija mozga, što može rezultirati moždanim udarom (ishemijski moždani udar). Povremeno, moždani udar također može biti uzrokovan vaskularnim krvarenjem (hemoragijski moždani udar).

Epileptički napadaji su također među mogućim simptomima vaskulitisa CNS-a.

Trombangiitis obliterans: simptomi

Koža može imati plavkastu promjenu boje zbog smanjene opskrbe krvlju. Kako vaskulitis napreduje, tkivo odumire, osobito na vrhovima nožnih prstiju – crnkasti defekti kože postaju vidljivi. Osim toga, rast noktiju može biti poremećen.

Vaskulitis: razvoj i uzročnici

U tom kontekstu, posebnu ulogu imaju posebni proteini, koji se obično aktiviraju imunološkim kompleksima. Točnije, radi se o određenim glikoproteinima poznatim kao faktori komplementa. Mogu uništiti stanice i izazvati upale poput vaskulitisa.

Mogući okidači primarnog vaskulitisa

Vaskulitis: pregledi i dijagnoza

Odgovorni specijalist za krvožilne bolesti uvijek je internist. Ako je koža zahvaćena vaskulitisom, dermatolog bi mogao biti pravi kontakt. Osim toga, vakulitis se može dijagnosticirati i liječiti u specijaliziranoj klinici.

Povijest bolesti

Ako postoji sumnja na vaskulitis, liječnik će prvo detaljno razgovarati s Vama kako bi prikupio Vašu povijest bolesti (anamnezu). Moguća pitanja koja možete postaviti su:

  • Koji su vaši simptomi?
  • Osjećate li se umorno i umorno?
  • Jeste li u posljednje vrijeme nenamjerno smršavili?
  • Znojite li se puno noću?
  • Je li vaša temperatura povišena?
  • Jeste li primijetili bilo kakve promjene na koži (npr. sitno crvenilo)?
  • Imate li ili ste nedavno imali infekciju sličnu gripi? Morate li i dalje kašljati, možda i krv?
  • Bolujete li od neke osnovne bolesti, na primjer reumatizma?
  • Imate li poznate infekcije (npr. virusima hepatitisa)?
  • Koje lijekove uzimate?

Sistematski pregled

Pregledava se i trakt uha, nosa i grla kako bi se isključila upala. Ako pacijent pati od vrtoglavice, nesvjestice ili osjećaja kože, neurološki status može se provjeriti pomoću različitih testova.

Laboratorijska ispitivanja

Vaskulitis često mijenja vrijednosti krvi i urina. Stoga se u laboratoriju ispituju uzorci krvi i urina na određene parametre koji su tipični za vaskulitis. Na primjer, upalne vrijednosti (CRP, sedimentacija eritrocita, leukociti) često se povećavaju kod vaskulitisa. Posebno su važni karakteristični proteini obrambenog sustava, autoantitijela ili imunološki kompleksi.

Ispitivanje tkiva

  • U lokalnoj anesteziji uzimaju se uzorci kože, sluznice ili bubrega. Postupak obično traje 15 do 30 minuta.
  • Plućno tkivo obično se dobiva tijekom endoskopije pluća (bronhoskopije).
  • Ako se sumnja na vaskulitis divovskih stanica sljepoočne arterije (arteritis temporalis), liječnik odstranjuje dio ove žile dug najmanje 20 milimetara.

Imaging

Slikovni pregledi pomažu isključiti druge uzroke simptoma koji se javljaju, poput raka, krvarenja ili vaskularnih promjena. Na primjer, koristi se magnetska rezonancija (MRI) ili kompjutorizirana tomografija (CT) – često u kombinaciji s kontrastnim medijima za bolju vizualizaciju krvnih žila (angiografija). Druga metoda snimanja je pozitronska emisijska tomografija (PET).

Drugi slikovni pregled je ultrazvuk (sonografija), koji se naziva ehokardiografija srca. To se može koristiti, na primjer, za provjeru protoka krvi (dvostruka sonografija u boji) i vaskularnih suženja ili ispupčenja. Ultrazvuk je prikladan i za preglede zglobova.

Daljnji pregledi

Međutim, slična se reakcija također može vidjeti kod leukocitoklastičnog vaskulitisa i granulomatoze s poliangiitisom. Osim toga, negativan rezultat testa ne isključuje Behçetov vaskulitis.

Kriteriji za dijagnostiku vaskulitisa

Neki se vaskulitisi mogu dijagnosticirati samo ako su (djelomično) ispunjeni određeni uvjeti. Američki koledž za reumatologiju (ACR, bivši ARA) razvio je ove kriterije. Postoje za sljedeće poremećaje vaskulitisa:

  • Poliangitis s granulomatozom
  • Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom
  • nodozni panarteritis
  • Giant ćelijski arteritis
  • Takayasu arteritis

Vaskulitis: liječenje

Osim toga, u određenim slučajevima mogu postati potrebne kirurške intervencije na krvnim žilama (na primjer, kod Takayasuovog arteritisa).

U liječenju sekundarnog vaskulitisa prvenstveno se liječi osnovna bolest. Neki okidači mogu se eliminirati i kasnije ih treba izbjegavati (kao što su određeni lijekovi ili aditivi u hrani).

Liječenje vaskulitisa malih krvnih žila

U slučaju anafilaktoidnog vaskulitisa (Schönlein-Henoch purpura), liječnici propisuju kortizon – posebno u slučajevima teškog zahvaćanja kože. Alternativno se daju imunosupresivi (kao što je ciklofosfamid) ili imunoglobulini. Ako su bubrezi oštećeni, liječnici također koriste ACE inhibitore (ili blokatore angiotenzije II). Imaju učinak snižavanja krvnog tlaka.

U slučaju eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA), općenito se započinje imunosupresivna terapija, na primjer samo kortizonom ili kortizonom plus metotreksat. Ponekad liječnik propisuje i biološke lijekove ili imunomodulatore. To uključuje umjetno proizvedeno protutijelo mepolizumab. Između ostalog, djeluje protuupalno. U pojedinačnim slučajevima liječenje se može nadopuniti drugim lijekovima.

Panarteritis nodosa prvenstveno se liječi metotreksatom. Ako bolest napreduje, liječnici propisuju kombinaciju ciklofosfamida i pripravaka kortizona. U slučaju dodatne infekcije hepatitisom B, terapija niskim dozama steroida se daje u kombinaciji s virusnim lijekovima (kao što je lamivudin).

Liječenje vaskulitisa velikih krvnih žila

Kod gigantocelularnog arteritisa lijek izbora su pripravci kortizona. Moraju se uzimati dulje vrijeme: prvo u visokim dozama, zatim uz postupno smanjenje doze. Uz pomoć umjetnog antitijela tocilizumaba (TOC), koje se ubrizgava tjedno pod kožu, doza kortizona može se brže smanjiti. Alternativno, u tu svrhu može se dati metotreksat.

Vaskularne intervencije mogu biti potrebne, osobito u slučaju Takayasuovog arteritisa, ali i kod drugih oblika vaskulitisa koji uzrokuju sužavanje dostupnih vena. Na primjer, kirurg može umetnuti "vaskularne potpore" (stentove) kako bi žila ostala otvorena i prohodna. Korištenje proteze za zid krvnih žila također može biti korisno u slučaju opasnog izbočenja žile (aneurizme).

Liječenje drugih oblika vaskulitisa

Kod obliterirajućeg endangiitisa liječnici propisuju i pripravke kortizona. Osim toga, ponekad se propisuju vazodilatatori kao što su prostaglandini – unatoč njihovom nesigurnom učinku. Međutim, najvažnija osnovna mjera za ovaj vaskulitis je suzdržavanje od nikotina.

Teške posljedice vaskulitisa kao što su moždani udar, infarkt miokarda, zatajenje bubrega, ruptura aneurizme ili oštećenja drugih organa također se moraju odgovarajuće liječiti.

Vaskulitis: tijek i prognoza bolesti

Osim liječenja lijekovima, stručnjaci preporučuju pacijentima s vaskulitisom,

  • redovito vježbajte,
  • zdravo se hraniti (kvalitetna biljna ulja, malo mesa, visokoproteinska hrana – prilagođena radu bubrega) i
  • izbjegavajte nikotin.

Razmjena informacija s drugim oboljelima (primjerice u grupama za samopomoć ili online na forumu o vakulitisu) također može pomoći da se lakše nosite s posljedicama vaskulitisa.

  • Vaskularna upala može se ponoviti u bilo kojem trenutku i uzrokovati nelagodu. Često je ovo pogoršanje najavljeno općim simptomima sličnim gripi.
  • Klasične infekcije poput prehlade mogu uzrokovati ponovno pogoršanje bolesti.

U oba slučaja potrebno je što prije konzultirati liječnika kako bi se ublažili simptomi u ranoj fazi i spriječilo pogoršanje vaskulitisa.