Ceelen-Gellerstedtov sindrom je ment poremećaj za koji se vjeruje da je jedan od autoimune bolesti koji uzrokuje epizodna ili kronična krvarenja u plućnom tkivu. Fibroza se često razvija iz krvarenja. Uzročni tretmani za ovu rijetku bolest još nisu dostupni.
Što je Ceelen-Gellerstedtov sindrom?
Ceelen-Gellerstedtov sindrom je rijedak ment bolest koja se pojavljuje kao krvarenje u alveolarnim strukturnim elementima pluća. Bolest se naziva i idiopatska plućna hemosideroza i manifestira se u trećem desetljeću života. Žene i muškarci su podjednako pogođeni. Budući da bolest zbog svoje rijetkosti nije posebno dobro proučena, niti su uzroci konačno razjašnjeni, niti postoje uzročne terapije. Krvarenje je obično difuzno. Bolest se često miješa sa vaskulitis ili kolagenoza, jer oba stanja daju sličan opći izgled. Ceelen-Gellerstedtov sindrom obično je epizodan i recidivan u odraslih. Dakle, simptomi ne moraju potrajati cijelo vrijeme, već se smiruju i vraćaju nakon značajnog vremenskog razdoblja. U djece je uočeno više kroničnih tečajeva.
Uzroci
Uzroci Ceelen-Gellerstedtovog sindroma još nisu konačno utvrđeni. Budući da je uočena obiteljska nakupina, medicinska je znanost do sada pretpostavljala genetsku nastrojenost koja, zajedno s infekcijama ili drugim utjecajima iz okoline, vjerojatno dovodi do početka bolesti. Udisanje trauma iz insekticidi i infekcija određenim virusi se često povezuju kao okolišni čimbenici s početkom bolesti. Veza s celijakija bolest je također u domenu mogućnosti. Djeca s tom bolešću posebno često pate od kravljeg mlijeko netolerancija, što je zanimljivo zapažanje, posebno u kombinaciji s celijakija bolest. U ovoj rijetkoj bolesti podrijetlo je nejasno. Vjerojatno je da je krvarenje u plućima uzrokovano autoimunim procesima protiv vlastitog tkiva tijela.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Ceelen-Gellerstedtov sindrom manifestira se tijekom akutnih epizoda kao restriktivna ventilacijska disfunkcija, obično u kombinaciji s globalnom respiratornom insuficijencijom u paradoksalno povišenom položaju ugljen faktor prijenosa monoksida. Simptomi kao kronični neproduktivni kašalj nastaju. Pacijenti su također često pogođeni dispnejom, koja se uglavnom javlja tijekom vježbanja. Uz to, pogođene osobe lako se umore i njihove koža je primjetno blijeda. Samo u rijetkim slučajevima pacijenti kašalj up krv. Ipak, bolest uvijek oštećuje krv posuđe u alveolama pluća, što izaziva ponavljajuća krvarenja u ment tkiva čiji opseg varira od slučaja do slučaja. Budući da je krv produkt razgradnje hemosiderin se taloži u plućnom tkivu zbog krvarenja, pluća su nepovratno oštećena pri svakom krvarenju. Više i više vezivno tkivo nastaje u plućima kao odgovor na štetu. Fibroza pluća je krajnja posljedica ovih procesa.
Dijagnoza i napredovanje
Nakon uzimanja povijesti, klinički pregledi čine dijagnostičku osnovu za Ceelen-Gellerstedtov sindrom. U akutnim epizodama bolesti, liječnik čuje zveckanje prema kraju nadahnuća tijekom auskultacije. Tijekom ispitivanja plućne funkcije, u akutnim epizodama može se primijetiti restriktivna ventilacijska disfunkcija. The grudi je rendgenski sniman da potvrdi dijagnozu i pokazuje difuzno zbijanje u plućnom parenhimu i plućnim cilijama u akutnim fazama. Pojačan je retikularni crtež. Često, a krvni test otkriva nedostatak željeza anemija. Znanstveni se autori ne slažu oko prognoze. Dok neki govore o prilično povoljnoj prognozi i smrt očekuju rijetko kao posljedicu bolesti, drugi daju nepovoljnu prognozu, pretpostavljajući stopu smrtnosti od oko deset posto, posebno za djecu, a time i kronični oblik bolesti,
komplikacije
Ceelen-Gellerstedtov sindrom u većini slučajeva uzrokuje respiratorne smetnje. Većina pacijenata pati od akutnog respiratornog poremećaja i vrlo teškog kašalj. Zbog respiratornih poremećaja, svakodnevni život pogođene osobe jako je pogođen. Više se nije moguće baviti sportom ili baviti se određenim tjelesnim aktivnostima. Oboljela osoba je na taj način ograničena u svojim aktivnostima. Kratki dah može dovesti do napadi panike i daljnji gubitak svijesti kod mnogih ljudi. Ceelen-Gellerstedtov sindrom uzrokuje vrlo lako umor pacijenta i također pati od glavobolje i mučnina. U ovom slučaju, umor ne može se nadoknaditi spavanjem. U težim slučajevima pluća također mogu biti oštećena krvarenjem. Sama šteta je nepovratna i ne može se poništiti liječenjem. Nije dostupan specifičan tretman za Ceelen-Gellerstedtov sindrom. Najčešće se lijekovi daju tijekom akutnih faza sindroma za ublažavanje simptoma. U slučaju netolerancije ili alergije, pogođena osoba mora slijediti određenu dijeta te mu je ograničen unos hrane. Iako samo liječenje ne dovesti do komplikacija ne može postići potpuno izlječenje. U najgorem slučaju, mora se izvršiti transplantacija pluća kako bi se pacijent održao na životu. Mogu se pojaviti razne komplikacije, jer je malo postupka provedeno na ovom postupku.
Kada trebate otići liječniku?
Ako se kašalj i otežano disanje javljaju prvenstveno tijekom tjelesnog napora, treba odmah potražiti liječnika. Ako se ti simptomi ponove i nisu iz bilo kojeg drugog uzroka, možda postoji ozbiljna pozadina stanje kao što je Ceelen-Gellerstedtov sindrom. Medicinska dijagnoza može razjasniti je li to zapravo bolest pluća - tada, ako je potrebno, potrebno terapija može se pokrenuti izravno. Ukoliko daljnji simptomi postanu uočljivi ili znakovi pulmonarna fibroza najbolje je kontaktirati hitnu medicinsku pomoć. Ljudi koji pate od celijakija bolest je posebno pogođena. Udisanje trauma iz insekticidi, infekcija određenim virusi, i druge okolišni čimbenici također može pospješiti razvoj Ceelen-Gellerstedtovog sindroma. Oni na koje ovi čimbenici utječu trebaju govoriti svom liječniku opće prakse ako imaju gore spomenute simptome. Uz liječnika opće prakse, također se mogu konzultirati plućni specijalist ili internist. U hitnoj medicinskoj pomoći treba pozvati hitnu pomoć ili oboljelu osobu odvesti u kliniku.
Liječenje i terapija
Uzročni tretmani još uvijek ne postoje za Ceelen-Gellerstedtov sindrom. Stoga, terapija je simptomatski i, ako je potrebno, suportivni, s glavnim fokusom suportivnog mjere poboljšanje kvalitete života pogođenih pojedinaca i njihove rodbine. Liječenje lijekovima uglavnom se koristi u akutnim fazama bolesti. Posebno liječenje steroidima može ublažiti simptome u akutnim fazama. Isto se odnosi i na ciklofosfamide. Međutim, uspjeh do danas primijećenih terapija lijekovima ograničen je i ni u kojem slučaju nije dokazan za svaki slučaj Ceelen-Gellerstedt sindroma. Teški tečajevi također zahtijevaju administraciju of imunosupresivi kao što azatioprin izvan akutnih faza. Ako netolerancija na gluten je prisutan, bez glutena dijeta je također pokrenut. U slučaju laktoza netolerancija dijeta mora biti laktoza-besplatno. U rijetkim slučajevima opažena je potpuna remisija svih simptoma kao posljedica takve prehrane. Ako pulmonarna fibroza već se razvio, dugoročno kisik terapija mora se često davati. Jednom kada je terminalna respiratorna insuficijencija prisutna u plućima, posljednja je mogućnost liječenja transplantacija pluća. Do koje je mjere ova opcija okrunjena uspjehom, teško je procijeniti zbog minimalnih dostupnih istraživanja. Međutim, budući da će bolest ponovno napadati čak i presađena pluća, šansa za samu transplantaciju mora se smatrati prilično niskom zbog maloga dugoročnog uspjeha koji se može očekivati.
Prospekt i prognoza
Ceelen-Gellerstedtov sindrom ne može se uzročno liječiti, pa se pacijenti u svakom slučaju moraju oslanjati na simptomatsko liječenje. To obično može dobro ograničiti i smanjiti simptome, iako je u mnogim slučajevima neophodna doživotna terapija. Ceelen-Gellerstedtov sindrom često se može pobijediti prilagođenom prehranom ako postoji netolerancija na gluten. Obično vrijedi za laktoza netolerancija, u tom slučaju se prilagođava i prehrana. Međutim, uz ove mogućnosti, većina pacijenata ovisi i o terapiji s kisik.Ako se simptomi zbog toga ne povuku, Ceelen-Gellerstedtov sindrom može se liječiti samo transplantacijom pluća. Bez liječenja, očekivano trajanje života na kraju će se znatno smanjiti, a pogođena osoba će i dalje umirati. Čak i kod transplantacije pluća, simptomi se mogu ponoviti. Međutim, vjerojatnost pronalaska donatorskog organa vrlo je mala. Prognoza Ceelen-Gellerstedtovog sindroma stoga se smatra relativno lošom, ovisno također o uspjehu liječenja lijekovima i točnoj manifestaciji sindroma. Općenito, liječenje je usmjereno na poboljšanje kvalitete života, jer potpuno izlječenje ionako nije moguće.
Prevencija
Uzroci Ceelen-Gellerstedtovog sindroma do danas nisu jasni. Stoga se bolest zasad teško može spriječiti. Ako udisanje trauma ili virusne infekcije doista su prisutni kao pokretački čimbenici, cijepljenje i oprezno postupanje s insekticidi a druge otrovne tvari mogu se shvatiti kao preventivne mjere u najširem smislu.
Evo što možete sami učiniti
Ceelen-Gellerstedtov sindrom vrlo je rijetka plućna bolest čiji uzroci još nisu konačno utvrđeni. Vjerojatno je da je krvarenje u plućima pokrenuto autoimunim procesima usmjerenim protiv vlastitog tkiva tijela. Budući da uzroci bolesti nisu poznati, pogođena osoba ne može ih uzeti mjere da se s njima uzročno bori. Također, na mnoge simptome ne mogu utjecati mjere samopomoći ili samo beznačajno. Međutim, posebno postoji veza između bolesti i određenih intolerancija na hranu celijakija, kao i Intolerancija na laktozu sumnja se. Oboljele osobe koje pate od takvih poremećaja mogu ih ublažiti prikladnom prehranom i tako vrlo vjerojatno također pozitivno utjecati na tijek Ceelen-Gellerstedtovog sindroma. U slučaju netolerancija na gluten, protein glutena mora se dosljedno izbjegavati. Gluten sadrži posebno visoke koncentracije u mnogim vrstama žitarica, posebno u pšenici, krupici od tvrde pšenice, ječmu, piru, zob, raž, zelena pira, ali i u osnovnom zrnu, kamutu ili emmeru. Kukuruz, s druge strane, riža, heljda i proso spadaju u žitarice koje ne sadrže gluten. Amaranth je također bez ove tvari. Budući da sve više ljudi preferira prehranu bez glutena, čak i bez medicinske potrebe, sada postoji široka paleta tjestenine, kruh i peciva dostupna u specijaliziranim trgovinama hranom i zdravlje prodavaonice hrane koje su također prikladne za ljude sa celijakija. Ljudi koji pate od Intolerancija na laktozu trebaju se upoznati s veganskim alternativama mliječnim proizvodima. I ovdje je asortiman sada vrlo širok i visokokvalitetan. Uz to su dostupni i mliječni proizvodi bez laktoze.
