Patogeneza (razvoj bolesti)
Myasthenia gravis je jedna od autoimunih bolesti. U ovom slučaju, antitijela usmjereni su protiv vlastitih struktura tijela, u ovom slučaju protiv struktura postsinaptičke (smještene iza spojnice (sinapse)) membrane u području motoričke završne ploče prugastih (dobrovoljno pokretnih) mišića (skeletni mišići). U oko 85% slučajeva, antitijela usmjereni su protiv nikotinskih acetilkolin receptor (AChR). Kao rezultat, interakcija između odašiljača akteilkolina i acetilkolin receptor je oštećen (→ mišićna slabost) ili blokiran (→ mišićna paraliza). Električni impuls se ne može prenijeti iz živca u mišić. Uz to, broj postsinaptičkih acetilkolin receptori su smanjeni. antitijela na mišićno-specifičnu tirozin kinazu (MuSK), a vrlo rijetko na antitela na acetilkolin receptor niskog afiniteta ili antitijela na protein povezan s lipoproteinskim receptorima (LRP4) mogu se otkriti u 1-10% slučajeva. Međutim, ostaje i određeni broj bolesnika u kojih se ne mogu otkriti antitijela. Sumnja se da, osim gore spomenutih antitijela, mogu i druga antitijela dovesti na kliničku sliku. Veze na timus (slatki kruh / dio imunološki sustav), kao i na poremećeni prijenos signala s živca na mišić koji je temelj bolesti. The timus čini se da igra ulogu u patogenezi miastenija gravis, u djetinjstvo, tamo nastaju antitijela. Patološke (patološke) promjene često se mogu otkriti kod oboljelih. U oko 70% slučajeva postoji timitis (upaljen timus s povećanom aktivnošću) s aktivnim zametnim centrima. U sljedećih 10-15% može se otkriti timom (tumor timusa), pri čemu je otprilike polovica njih maligni (maligni). Kirurško uklanjanje može pozitivno utjecati na tijek bolesti.
Etiologija (uzroci)
Uzroci miastenija gravis su još nejasne. Biografski uzroci
- Genetski teret - rizik od bolesti od 4.5% za braću i sestre pojedinaca koji pate od neuromuskularne bolesti.
Postojeću miasteniju gravis mogu pogoršati sljedeći čimbenici:
- Upala
- Groznica
- vrućina
- Hormonske fluktuacije - tijekom menstruacija.
- Infekcije
- Fizička naprezanja
- Lijekovi (tvrdnja o potpunosti ne postoji!)
- analgetici
- flupirtin
- Pripravci morfija
- Antiaritmik droge - kinidin, ajmaline, meksitil, procainamid.
- Antibiotici
- aminoglikozidi - va streptomicin, neomicin, manje Tobramicin.
- Makrolidi - npr. Eritromicin
- Ketolidi - telitromicin / Ketek
- Linkomicini
- Polimiksini
- Inhibitori giraze - levofloksacin, ciprofloksacin, prulifloksacin.
- sulfonamidi
- Tetraciklini
- penicilini - samo u posebno visokim dozama.
- Antidepresivi - amitriptilintvari tipa.
- Antikonvulzivi - benzodiazepini, karbamazepin, difenilhidantoin, etosuksimid, gabapentin.
- Antimalariji - kinin, klorokin i analoge.
- Antireumatski lijekovi - klorokin, etanercept
- Beta-blokatori - oksprenolol, pindolol, praktikolol, propranolol, timolol - također se koristi lokalno kao kapi za oči.
- Botulinum toksin
- Kalcij antagonisti - verapamil, diltiazem, nifedipin i rodbina.
- diuretici - acetazolamid, benzotiadiazini, petljasti diuretici.
- Glukokortikoidi (klinički značajno pogoršanje je rijetko u srednjim dozama ili insipidnom doziranju)
- interferoni - interferon-alfa (izolirani slučajevi).
- Litij
- Lokalni anestetici - prokain (ester vrsta), amid tvari koje se danas koriste nisu problematične.
- Magnezij - velike doze kao laksativi (laksativi).
- Monoklonska antitijela: durvalumab (rijetko).
- miorelaksanata
- Derivati kurare - zbog povećane osjetljivosti, u početku (početno) odaberite 10-50% normalne doze
- Sukcinilkolin - Općenito se ne smije koristiti, jer se ne može antagonizirati s piridostigminom!
- narkotici
- Psihotropni lijekovi - klorpromazin, promazin i srodnici, svi benzodiazepini i strukturni srodnici kao što su zolpidem, zopiklon
- statini - višestruka izvješća o nalazima na raznim holesterol-nisko droge.
- analgetici
- Bolest štitnjače
- Mentalni stres
- Vibracije