Sinonimi
- Pseudoparalitička miastenija gravis
- Hoppe Goldflam sindrom
- Nasljedna bolest zlatnog plamena
rezime
Myasthenia gravis je bolest spoja živac i mišić (neuromuskularna završna pločica; vidi Mišićna anatomija) iz skupine autoagresivnih bolesti. The imunološki sustav pogođene osobe proizvodi (automatski)antitijela protiv receptora (primatelja) za glasničku supstancu koja pokreće prevođenje živčanog impulsa u mehaničko djelovanje (kontrakcija mišića). To dovodi do progresivnog uništavanja ovih receptora s posljedicom da živčani impuls prati sve slabije mišićno djelovanje (mišićna slabost).
Ako se ne liječi, miastenija gravis kontinuirano napreduje do različitog stupnja i može biti fatalna zarazavanjem respiratornih mišića. Napredovanje bolesti može se usporiti ili čak zaustaviti lijekovima koji utječu na oboljelu osobu imunološki sustav. S druge strane, postoje mnogi uobičajeni lijekovi (npr. Anestetici) koji mogu pogoršati simptome miastenije gravis, pa je preporučeno da pogođeni dobiju „putovnicu za miasteniju“ kako bi o tome obavijestili osobe koje hitno reagiraju i terapeute.
Definicija
Miastenija gravis je autoimuna bolest koja dovodi do progresivnih oštećenja na međusobnom sučelju živci i mišića. Uništavanje receptora za prenosnu tvar na spoju uzrokuje patološki povećani umor i slabost zahvaćenih mišića.
Frekvencija
Miastenija gravis javlja se učestalošću 4 - 10/100000, bolest se češće javlja u dobi od 20 - 40 godina ili u dobi od 60 - 70 godina, vrlo rijetko i jednom djetinjstvo. Žene su češće pogođene od muškaraca.
Uzroci
Miastenija gravis nastaje autoagresivnim procesom imunološki sustav, u kojem imunološki sustav proizvodi antitijela protiv receptora nervno-mišićne završne ploče. U mnogim slučajevima promjena u timus (imunološki organ u djetinjstvo, koji obično nazaduje u odrasloj dobi). Kao i kod mnogih autoimunih bolesti, postoji određena nasljedna komponenta. U rijetkim slučajevima simptomi miastenije gravis mogu se javiti i u vezi s drugim bolestima, npr hipertireoza, reumatoidni artritis ili druge autoimunološke bolesti. Mentalni i fizički stres kao i sekundarne bolesti mogu pojačati simptome miastenije gravis.
