Jedna od najvažnijih tvari za ljudsko tijelo su aminokiseline. Bez njih se metabolizam ne može stvoriti proteini, jetra metabolizam, rast, izgradnja koža, nokti i kosa i funkcija živčani sustav ne bi bilo moguće. Aminokiseline su gradivni blokovi za sintezu proteini i služe kao osnovni građevni blokovi za glukoneogenezu, koja je metabolički put za nastajanje glukoza. Dakle, metabolizam aminokiselina obuhvaća sve biokemijske procese u tijelu u sastavu, razgradnji i pretvorbi aminokiseline.
Što je metabolizam aminokiselina?
Metabolizam aminokiselina uključuje sve biokemijske procese u tijelu u sastavu, razgradnji i pretvorbi amino kiseline, npr lizin. Ljudsko tijelo može proizvesti nešto amino kiselina kiseline sebe i druge dobiva iz hrane. Uključeni procesi su složeni. Enzimi a koriste se koenzimi. Ako je takav enzimi su oštećeni ili nedovoljno oblikovani, to dovodi do poremećaja u metabolizmu aminokiselina, što za posljedicu ima ozbiljne bolesti. Pojedinačni amino kiseline također čine preteče hormoni i neurotransmitera ili služe u sastavu dušik-sadrže spojine.
Funkcija i zadatak
U osnovi se aminokiseline dijele na esencijalne i neesencijalne. Metabolizam aminokiselina uključuje njihovo stvaranje i razgradnju. Bitne aminokiseline ne može stvoriti sam ljudski organizam, jer je tijekom evolucije enzimi prikladni za njih postupno su se izgubili, a sinteza je prilično glomazna. Unose se s hranom i zovu leucin, izoleucin, leucin, metionina, lizin, fenilalanin, triptofan, treonin i valin. U metaboličkim poremećajima aminokiselina, druge aminokiseline također postaju esencijalne, npr. Tirozin u fenilketonuriju, Ne-esencijalnih amino kiselina može formirati samo tijelo. To uključuje asparaginsku i glutaminsku kiselinu, alanin i serin. Formiranje se odvija u jetra i bubrega, za procese u jetri tijelo treba alfa-keto kiseline koje se dobivaju beta-oksidacijom iz masnih kiselina. Alfa-keto kiseline služe prijenosu aminokiselina kroz aminokiseline. Tijelo dobiva derivat iz vitamin B6 nazvan koenzim piridoksal fosfat, koja igra važnu ulogu u prijenosu. U metabolizmu aminokiselina odgovoran je i koenzim dehidracija, transaminacija i dekoroksidacija u biogene amini. Dehidracija je postupak odvajanja vodik iz molekule, koji se odnosi na organske spojeve koji su oksidirani. To se događa u endotermnoj reakciji, ali se također može pretvoriti u egzotermnu kisik, koji se zatim formira voda. U transaminaciji, alfa-amino skupina aminokiseline premješta se u alfa-keto kiselinu, tvoreći novu alfa-keto kiselinu i aminokiselinu. Enzimi potrebni za ovaj proces nazivaju se transaminaze. Akceptori su ketoglutarat, oksaloacetat i piruvična kiselina. Proces koji se odvija na ovaj način uvijek je reverzibilan. Dekarboksilacija je odvajanje karboksilne skupine molekule i rezultirajuće stvaranje ugljen dioksid. Biogeni amini su tako sastavljeni, koji su pak osnovni molekule koji nose amino skupine. U slučaju ne-esencijalnih amino kiselina, aldehidna skupina koenzima piridoksala fosfat tvori Schiff'sche bazu s amino skupinom kiseline, s eliminacija of voda. Schiff'sche baza je na taj način stabilizirana kationskom skupinom unutar enzima. U piridinskom prstenu koenzima djeluje elektrofilno djelovanje dušik nastavlja se odvijati i stvaranje tvorbe ketimina, koja nije stabilna i transformira se. To se može dogoditi bilo transaminacijom ili deaminacijom. Potonji uključuje cijepanje amino skupine od aminokiseline i dalje se koristi kao amonijak. Ovo je važno za krv Primjerice, razine PH prepoznaju se u niskim koncentracijama mozak kao otrovni i stoga se pretvara u jetra do urea, koji se zatim izlučuje.
Bolesti i tegobe
Ako se pojave kvarovi u metabolizmu aminokiselina, dolazi do ozbiljnih oštećenja organizma i povezanih bolesti. Većina je urođena gen učinci koji se prenose nasljeđivanjem. Mnogi od njih su prilično rijetki i njihove manifestacije ovise o tome nedostaju li enzimi ili je poremećena samo njihova funkcija. U metabolizmu aminokiselina odvija se nekoliko procesa koji zauzvrat zahtijevaju različite enzime. Dakle, poremećaji također mogu varirati. To još više otežava dijagnozu takvih bolesti. Simptomi nisu uvijek poznati i također ih je teško prepoznati. Većina se nedostataka očituje u činjenici da se međuprodukti više ne mogu pretvoriti u aminokiseline. Isto tako, prethodnici ovog postupka mogu biti blokirani. Posljedice toga su nakupljanje takvih međuprodukata, uslijed čega se funkcije više ne mogu odvijati zbog nedostatka aminokiselina. Dakle, ubrzo dolazi do oštećenja tkiva i organa ili se razvijaju simptomi zatajenja. U tim uvjetima poremećen je transport aminokiselina. Aminokiseline se više ne izlučuju mokraćom, već se prenose natrag u organizam. Rezultirajuće bolesti uključuju albinizam, alkaptonurija i fenilketonuriju. U sve tri manifestacije poremećen je metabolizam tirozina. U albinizam, ljudsko tijelo više ne može proizvesti koža pigment melanin zbog ovog razloga. The koža, oči i kosa su stoga vrlo blijede, ružičaste do bijele. Tirozin proizvodi aminokiselina fenilalanin koja se dobiva iz hrane. Ako ovo nedostaje, ne samo melanin ali i hormon štitnjače tiroksina ili glasničke tvari kao što su kateholamina ne može se više proizvoditi. U alkaptonnuriji nedostaje enzim homogentizin oksigenaza. Ovo pretvara homogentizinsku kiselinu u malelacetooctenu kiselinu. Kao alkapton, on se izlučuje urinom ili pohranjuje u tijelu. To rezultira upala zbog kristala ili kalcijum depoziti u zglobova, kao i bubreg kamenje ili srčana disfunkcija. Moguća dijagnoza je dodavanje baze, zbog čega mokraća postaje crna. fenilketonurija je najčešći poremećaj metabolizma aminokiselina. Uzrokovan je nedostatkom enzima fenilalanin hidroksilaze, koji je odgovoran za pretvaranje fenilalanina u tirozin. Ako se to ne dogodi, fenilalanin se nakuplja u tkivima i krv i počinje oštećivati mozak. To utječe i odgađa cjelokupni tjelesni razvoj. Napadaji i mentalni retardacija može se dogoditi. Za ovu manu postoji dijeta obogaćen posebnim aminokiselinama, što se primjenjuje u prva dva mjeseca djetetova života, dovodi do normalnog razvoja. The dijeta mora se pratiti do puberteta.
