Evansov sindrom izuzetno je rijedak poremećaj autoimunog sustava koji ima prevalenciju 1: 1,000,000. S obzirom na to da još nema dovoljno studija slučaja, medicinski se radnici pozivaju na pojedinačne slučajeve - u kontekstu liječenja.
Što je Evansov sindrom?
Evansov sindrom naziv je za izuzetno rijedak autoimuni poremećaj - nejasne etiologije. U Evansovom sindromu, antitijela nastaju koji se bore protiv crvene boje krv stanice kao i trombociti. Kao rezultat, imune stanice su oštećene ili uništene. Zbog činjenice da je Evansov sindrom vrlo rijetka bolest (prevalencija je oko 1: 1,000,000 1949 1951), zasad je vrlo malo studija i nalaza. Međutim, medicinski stručnjaci vjeruju da se Evansov sindrom javlja zbog genetskog poremećaja. Sindrom su prvi put opisali RT Duane i RS Evans 1949. Međutim, upravo je RS Evans napisao detaljniju dokumentaciju o poremećaju 1951. Međutim, iako je sindrom poznat od XNUMX., odnosno XNUMX., gotovo da rezultati su dostupni do danas, tako da liječnici ne znaju ni uzroke Evansova sindroma ni odgovarajuće terapije.
Uzroci
Zasad liječnici ne znaju zašto se pokreće Evansov sindrom. U 50 posto svih slučajeva druge su bolesti ponekad djelomično odgovorne; u 50 posto, uzrok je potpuno nepoznat. Međutim, također nema sigurnosti da sljedeće bolesti pokreću Evansov sindrom; samo je dokumentirano da se Evansov sindrom već pojavio sa sljedećim bolestima. autoimune bolesti posebno su česta kombinacija, s Sjögrenov sindrom, sistemski lupus eritematozus, kao i antifosfolipidni sindrom koji je istaknut. Međutim, zarazne bolesti kao što utjecati A, hepatitis virusi, Nocardia, citomegalovirus, varicella kao i Epstein-Barr virus vjerojatno može pokrenuti Evansov sindrom. Bolesti tumora (T-stanice ili B-stanice ne-Hodgkinov limfom, monoklonska gamopatija nejasnog značaja, Kaposijev sarkom ili kronični limfocitni leukemija) kao i imunodeficijencije poput varijabilnih imunodeficijencije sindrom (CVID) ili nedostatak selektivnog imunoglobulina A mogao bi biti teoretski pokretač sindroma. đermatomitoze, Gušavost, ulcerozni kolitis, Castlemanova bolest, obliteranski bronhiolitis (BOOP), odnosno Guillain-Barréov sindrom, također predstavljaju teorijske pokretače Evansovog sindroma ili su dokumentirani - zajedno s Evansovim sindromom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pojedinci pogođeni Evansovim sindromom pretežno se žale kisik oduzetost, koja naknadno uzrokuje vrtoglavica, povećana disanje, ili čak glavobolja. Ponekad nedostatak kisik također može uzrokovati srce neuspjeh. Još jedan vrlo karakterističan simptom je jako krvarenje koje je izuzetno teško kontrolirati. To je zato što trombociti, koji su potrebni za krv zgrušavanja, uništavaju se.
Dijagnoza i tijek
U pravilu, liječnik postavlja dijagnozu na temelju laboratorijske vrijednosti. Na primjer, stopa sedimentacije eritrocita je enormno povećana. Nadalje, liječnik može prepoznati podmirivanje eritrociti u takozvanoj sedimentacijskoj cijevi. The hematokrit se također smanjuje i, nakon toga, laktat dehidrogenaza je značajno povišena. Ja
na nekoliko slučajeva - umjesto trombocitopenija - može se primijetiti i takozvana neutropenija. The Coombsov test je pozitivan. Tijek bolesti kao i prognoza su pretežno negativni. To je uglavnom zato što za sada gotovo nema podataka o studijama o Evansovom sindromu. Mnogi pacijenti umiru zbog nekontroliranog krvarenja ili infekcija uzrokovanih terapija. Stope smrtnosti kreću se od 8 do 40 posto; to znači da - od 100 pacijenata - 8 do 40 ljudi ne preživi Evansov sindrom (petogodišnja progresija).
komplikacije
Moguće komplikacije Evansovog sindroma uključuju anemija i razvoj tromboza, Kao rezultat trombocitopenija, u kojem su stanice za krv zgrušavanje je uništeno, mogu se također pojaviti krvarenja i ozbiljni problemi s cirkulacijom. Krvarenje tipično za sindrom teško je kontrolirati i može dovesti do krvarenja ako se ne liječi.Nedostatak kisik je također tipično za bolest, koja naknadno dovodi do glavobolje, vrtoglavica i umor. Dugoročno gledano, nedostatak kisika može dovesti do srce neuspjeh i druge bolesti kardiovaskularni sustav. U liječenju Evansovog sindroma, propisani droge (Npr. ciklosporin i danazol) mogu izazvati ozbiljne nuspojave i pogoršati izvorne simptome. Infekcije se mogu javiti nakon koštana srž transplantacija, U Dodatku, gubitak kose, mogu se pojaviti problemi s vidom poput katarakte i reakcije netolerancije. Rijetko se nakon transplantacije razvijaju i sekundarne bolesti poput bolesti presadka protiv domaćina, što je pak povezano s teškim komplikacijama. Kako ne postoji standard terapija za ovu autoimunu bolest teško je predvidjeti daljnje komplikacije. Ako se Evansov sindrom ne liječi, gotovo uvijek dovodi do smrti pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se primijete otežano disanje, jaka krvarenja i drugi tipični znakovi Evansovog sindroma, treba se obratiti liječniku. Komplikacije poput anemija or tromboza zahtijevaju hitno bolničko liječenje. Ako se ozbiljna krvarenja pojave kao posljedica nesreće ili pada, hitni liječnik mora se odmah pozvati. Tada pogođena osoba mora provesti nekoliko dana u bolnici. Nakon završetka liječenja naznačeni su redoviti kontrolni posjeti odgovornom liječniku. Ljudi s postojećim autoimune bolesti kao što je Sjöjgrenov sindrom ili sistemski lupus eritematozus posebno su izloženi riziku. Zarazne bolesti kao što utjecati A i hepatitis virusi kao i tumorske bolesti a imunološki nedostaci također su tipični okidači. Svatko tko je pogođen ovim bolestima ili pripada rizičnoj skupini, trebao bi se odmah obratiti svom liječniku s simptomima spomenutim na početku. Daljnji kontakti su internist, dermatolog ili specijalist za autoimune bolesti. U slučaju ozbiljnih komplikacija, najbolje je kontaktirati hitnu medicinsku pomoć ili oboljelu osobu treba odvesti izravno u najbližu kliniku.
Liječenje i terapija
Od početnog opisa Evansovog sindroma 1949. I 1951 administraciju of glukokortikoidi je pretežno poželjna. Pritom liječnik pokušava dobiti hematokrit iznad 30 posto ili hemoglobin razina iznad 10 g / dL. Međutim, ako liječnik ne primijeti značajne promjene ili se dokumentiraju poboljšanja i recidivi, imunosupresivi or imunoglobulini može se primijeniti za ublažavanje simptoma i pritužbi. To uključuje, na primjer, ciklosporin, danazol vinkristina. Čak i takozvana primjena izvan etikete rituksimab je moguće i već je bilo uspješno (prema pojedinačnim studijama). Ovisno o tijeku bolesti, može se razmotriti i uklanjanje bolesnika slezena. Tijekom splenektomije, tendencija krvarenja tako se može (simptomatski) liječiti; remisija se opaža u 20 do 40 posto slučajeva. Pomoću koštana srž transplantacija, moguće je da se ponavljajući ili na neki drugi način nekontrolirani slučajevi mogu uspješno liječiti. Liječnik se uglavnom bavi simptomima Evansovog sindroma. To znači da se cirkulacija stabilizira mjere postavljeni su, koji se s jedne strane tiču faktora zgrušavanja, a s druge strane promatra se koncentrat eritrocita. Međutim, mora se uzeti u obzir da svi terapija preporuke, koje se temelje na Evansovom sindromu, temelje se samo na serijama slučajeva, kao i na pojedinačnim slučajevima. Do sada nema kontroliranih studija koje jasno ističu koja je terapija zapravo postigla najveći uspjeh. Na osnovi toga što još nisu pronađeni konačni uzroci koji bi pokrenuli Evansov sindrom, može se primijeniti samo terapija zasnovana na simptomima; to znači da je, strogo govoreći, Evansov sindrom neizlječiv.
Outlook i prognoza
Evansov sindrom do danas nema lijeka. Prognoza je loša, jer do danas ne postoji uzročan način liječenja autoimune bolesti. Veliki udio pacijenata umire od stanje u roku od nekoliko mjeseci ili godina. Prognoza se poboljšava ako se Evansov sindrom otkrije u ranoj fazi. Dakle, poboljšanje simptoma može se primijetiti u bolesnika u dojenačkoj dobi ako se terapija provodi neprestano. Pacijent redovito prima glukokortikoidi kao i imunosupresivi kao što su vinkristin ili ciklosporin, koji reguliraju imunološki sustav i hemoglobin razinama. Uklanjanje slezena može dovesti do poboljšanja u 20 do 40 posto slučajeva. Pacijenti rjeđe pate od tendencija krvarenja bez organa, a također pate i od manje infekcija. Prognoza je lošija u ponovljenim slučajevima. Tada je jedina preostala opcija a koštana srž transplantaciju, što može biti veliko opterećenje za pogođenu osobu. Ako je operacija uspješna, mogu se pojaviti razne komplikacije i kasni učinci. Bliska medicinska praćenje je ključno za njihovo otkrivanje i liječenje zdravlje problemi u ranoj fazi. Dakle, u Evansovom sindromu prognoza ovisi o različitim čimbenicima kao što su dob pacijenta i tijek autoimune bolesti.
Prevencija
Do danas nisu poznati stvarni uzroci koji pokreću Evansov sindrom. Iz tog razloga ljudi ne mogu spriječiti izuzetno rijetku bolest.
Nastavak
U većini slučajeva Evansovog sindroma, mogućnosti daljnje njege vrlo su ograničene. U ovom se slučaju pacijent uglavnom oslanja na izravni liječnički tretman za trajno i učinkovito ublažavanje simptoma. Oni koji su pogođeni Evansovim sindromom ovise o uzimanju lijekova. Mora se paziti da se lijek uzima pravilno i, prije svega, redovito. U slučaju bilo kakvih neizvjesnosti, uvijek treba potražiti liječnika kako bi se spriječile daljnje pritužbe. Nadalje, moguće interakcije ili čak i nuspojave također treba razmotriti i posavjetovati se s liječnikom. U mnogim slučajevima pacijenti s Evansovim sindromom također ovise o koštanoj srži transplantacija. Nakon takvog kirurškog postupka, oboljela osoba treba se uvijek odmoriti i brinuti o svom tijelu. Uvijek se treba suzdržati od napora ili stresnih i sportskih aktivnosti kako ne biste nepotrebno naprezali tijelo. Budući da Evansov sindrom također može dovesti do psiholoških poremećaja, intenzivna briga oboljele osobe s ljubavlju ima pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. Kontakt s drugim pacijentima bolesti također može biti vrlo koristan u tom pogledu.
Što možete učiniti sami
Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene za pacijente s Evansovim sindromom. Zbog rijetke pojave, bolest nije dovoljno istražena i stoga jedva nudi bilo kakav pristup ublažavanju simptoma u svakodnevnom životu. Kao preventivna mjera protiv anemija, pogođeni mogu uzeti samopomoć mjere kroz njihov prehrambeni unos. Dovoljan unos željezo je posebno važno. Hrana poput svinjetine jetra, kamenice, bijeli grah, leća, grašak, lisičarke i repa sadrže posebno visoku razinu elementa u tragovima. Ako se ta hrana redovito uključuje u obroke, udio od željezo u krvi se povećava. Osim toga, grejp se može jesti, jer ova hrana uklanja teški metali iz organizma, koji imaju inhibirajući učinak na iskorištavanje željezo. U osnovi, uravnotežen i zdrav dijeta je važno za pacijenta. Treba izbjegavati masnoće i štetne tvari. Pušenje ili potrošnja alkohol trebalo bi izbjegavati. Odgovarajuća opskrba kisikom i redovite šetnje na svježem zraku pomažu u poboljšanju dobrobiti. Mentalna stabilnost posebno je važna u suočavanju s bolešću u svakodnevnom životu. Korisni su razgovori s rodbinom i prijateljima ili digitalna razmjena s drugim oboljelima. Za smanjenje emocionalnog stres, opuštanje mogu se dodatno koristiti metode.
