Whippleova bolest predstavlja vrlo rijetku zarazna bolest crijeva, što međutim može sekundarno utjecati na sve ostale organe tijela. O patogenezi bolesti malo se zna. Ako se ne liječi, Whippleova bolest vodi u smrt.
Što je Whippleova bolest?
Whippleova bolest, koja se također naziva Wippleova bolest ili crijevna lipodistrofija, je zarazna bolest od tankog crijeva uzrokovane patogenom Tropheryma whipplei. Bolest je prvi opisao američki patolog George Hoyt Whipple (1878. - 1976.). Tek nakon njegove smrti otkrivena je uzročna bakterija 1991. i 1992. Polazeći od crijeva, bolest se razvija u sustavnu stanje uz zahvaćanje mnogih drugih organa. Bez liječenja, prognoza je vrlo loša. Zbog općeg zatajenja organa, tada gotovo uvijek završava kobno. Međutim, bolest je vrlo rijetka. Širom svijeta je opisano samo oko 1000 slučajeva. Bolest se obično javlja u dobi između 40 i 55 godina, iako mogu biti pogođene i druge dobne skupine. Čini se da su samo djeca i adolescenti pošteđeni infekcije. Utvrđeno je da muškarci imaju osam puta veću vjerojatnost za razvoj Whippleove bolesti od žena. Uzrok tome nije poznat. Većina slučajeva otkrivena je u ruralnim područjima. Ne dolazi do prenošenja zaraze zarazom.
Uzroci
Smatra se da je uzrok Whippleove bolesti infekcija bakterijom Tropheryma whipplei. Patogen vjerojatno ulazi u crijeva oralnim uzimanjem. Unatoč učestalosti, vrlo malo ljudi oboli od Whippleove bolesti. To je možda zbog činjenice da je za pokretanje bolesti potreban genetski nedostatak. Patogen fagocitiraju makrofagi. Ali makrofagi ostaju u sluznica i stvoriti limfnu zagušenost. To uzrokuje sluznica od tankog crijeva da jako nabubri. U studijama je PAS bojanje otkrilo da makrofagi sadrže inkluzijska tijela u obliku srpa. Makrofagi koji fagocitiraju nalaze se i u drugim organima. Uzrok zagušenja limfe vjerojatno je nepotpuna degradacija zarobljenih patogeni. Stoga se sumnja na genetski defekt koji ograničava funkciju makrofaga. Uz to, varijanta antigena HLA-B27 je vrlo često pronađen kod oboljelih od te bolesti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Whippleovu bolest karakterizira niz različitih simptoma. Bolest je prvenstveno infekcija tankog crijeva, koji se kasnije širi na cijelo tijelo. Stoga se pravi razlika između crijevnih i ekstraintestinalnih simptoma. Crijevni simptomi uključuju bol u trbuhu, stolice s neugodnim mirisom, masne stolice, proljev, meteorizam i gubitak kilograma. Tipična obilježja malapsorpcije javljaju se s hranjivim tvarima, vitamin i nedostatak minerala, slabost mišića, anemija i promjene sluznice. Ekstraintestinalni simptomi uključuju groznica, limfa oticanje čvora, enteropatsko artritis, srce neuspjeh, ili čak demencija zbog središnje živčani sustav uključenost. Bolest je progresivna i uvijek je fatalna bez liječenja. Čak i nakon terapija, recidivi se i dalje mogu dogoditi godinama kasnije. U ovom slučaju obično više nije zahvaćeno crijevo, već središnje živčani sustav a mozak. Stoga se recidivi uglavnom javljaju u obliku neuroloških deficita.
Dijagnoza i tijek bolesti
Whippleova bolest dijagnosticira se endoskopskom obradom. To otkriva brojne, bijele limfne posuđe koji su zagušeni. Na slikama ovo izgleda poput snježnog naleta. Nadalje, a biopsija izvodi se uz otkrivanje SPC stanica pomoću PAS bojenja. Radiološki je zabilježeno pojačavanje palisadnih nabora Kerkova prstena tankog crijeva. U pregledu stolice, za konačnu dijagnozu ipak se mora naći patogen Tropheryma whipplei. Ovo otkrivanje patogena smatra se jedinim konačnim dokazom bolesti. Kako bi se procijenila uključenost unutarnji organi, slikovni postupci kao što su Rendgen pregled crijeva, ultrazvuk i CT abdomena, magnetska rezonancija od mozak or ultrazvuk ispitivanje srce izvode se.
komplikacije
Whippleovu bolest mora liječiti liječnik u svim slučajevima. Bez liječenja, ova bolest može, u najgorem slučaju, dovesti do smrti pacijenta. Oboljeli prvenstveno pate od crijeva i želudac. Često postoji masna stolica i bol u trbuhu. Uz to, stolice često imaju neugodan miris i relativno je ozbiljan gubitak kilograma. Whippleova bolest također uzrokuje općenito umor i slabost mišića u pogođene osobe. Pacijenti pate od vitamin nedostatke i nedostatke minerala, što općenito može imati vrlo negativan učinak na bolesnikovu zdravlje, Osim toga, srce dogodi se neuspjeh, koji može dovesti do smrti. Simptomi demencija mogu se također pojaviti, značajno smanjujući kvalitetu života pacijenta. Samoizlječenje Whippleove bolesti obično se ne dogodi. Nadalje, motorička funkcija oboljele osobe također je ograničena bolešću. Liječenje Whippleove bolesti provodi se uz pomoć antibiotici i u mnogim slučajevima dovodi do uspjeha. Međutim, komplikacije nastaju kada se liječenje započne prekasno i patogeni već su se proširili na druge organe. U većini slučajeva pacijenti su tada ovisni o produljenom terapija.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Treba se obratiti liječniku čim se pojave trajne ili opetovane nepravilnosti u probavi. Ako postoji masna stolica, zatvor or proljev, pogođena osoba treba pomoć. Ako bol u trbuhu postavlja se ili ako se unutar sustava čuje neobična buka probavni trakt, savjetuje se posjet liječniku. Neželjeno mršavljenje je uvijek signal upozorenja od tijela. Liječnik to mora razjasniti kako ne bi došlo do toga dovesti na akutni zdravlje-prijetnja stanje pogođene osobe. Smanjenje mišića snaga, smanjena sposobnost rada i niska fizička otpornost moraju se ispitati i liječiti. Povišena tjelesna temperatura, oteklina limfa a poremećaji srčanog ritma ukazuju na nepravilnosti koje mora procijeniti liječnik. Ako se primijeti gubitak mentalne kompetencije, ako postoje problemi s orijentacijom ili koncentracija, ili ako postoji smetnja u memorija, treba se obratiti liječniku. Bol u zglobova ili ograničenja u pokretljivosti razlog su za zabrinutost i pokazatelji su postojeće bolesti koja zahtijeva djelovanje. Ako se postojeći prigovori povećaju u opsegu i intenzitetu ili ako se pojave daljnje nepravilnosti, treba se obratiti liječniku. Budući da će bez medicinskog liječenja Whippleova bolest uzrokovati prevremenu smrt pacijenta, posjet liječniku treba obaviti kod prvih znakova nepravilnosti.
Liječenje i terapija
Antibiotici koriste se za liječenje Whippleove bolesti. penicilini, sulfonamidi, tetraciklini, cefalosporine or makrolidi pokazali su se posebno učinkovitima. Nakon tjedan dana liječenja mnogi simptomi poput proljev i groznica nestati. Međutim, pokazalo se da se Whippleova bolest često ponavlja, ali obično s neurološkim deficitima. To sugerira nepotpunost eliminacija patogena. Patogen se na kraju taloži u gotovo svim organima, što otežava pristup antibiotici. Zbog nekoliko slučajeva bolesti, također je malo iskustva za njezinu potpunu kontrolu. Stoga, antibiotik terapija produljena je na najmanje godinu dana u nadi da će doći do svih patogeni. Konačno iskustvo s tim još nije stečeno. Iznad svega, nejasno je jesu li patogeni smješteni u mozak također se može boriti s ovim. Zabilježeni su slučajevi kada su se neurološki simptomi ponovno pojavili čak i nakon nekoliko godina. Paralelno s antibiotik liječenja, potrebno je u početku postupno graditi tijelo. Za ovu svrhu, vitamini, minerala i elementi u tragovima mora se primjenjivati sustavno. Danas se, kako bi se steklo dugoročno iskustvo, uspjeh terapije neprestano prati redovitim kontrolnim pregledima. To se postiže daljnjim kontrolnim endoskopijama. Ti bi se kontrolni pregledi trebali provoditi najmanje deset godina.
Outlook i prognoza
Prognoza Whippleove bolesti ovisi o liječenju. Ova malaksalost tijela uslijed malapsorpcije i gubitka težine fatalna je ako se ne liječi. Međutim, treba dugo vremena da zdrava osoba oslabi ovom infekcijom do smrti. To ostavlja prostor za pristupe liječenju. Izgledi za uspješno liječenje u velikoj mjeri ovise o antibioticima i eventualnoj rezistenciji. Ako se pravilno liječi, protiv infekcije se može uspješno boriti. U nastavku pacijent mora obnoviti svoje tijelo, što mu čini neophodnom dobru prehranu. Opasnost od Whippleove bolesti nije toliko u kliničkoj slici koja se smatra lako izlječivom. Umjesto toga, odgođena dijagnoza često negativno utječe na prognozu. Uz to, moguće je da bolest izbije godinama nakon liječenja. To je zbog bakterijskih populacija koje su još uvijek prisutne i obično su se nastanile u mozgu, gdje su nedostupne terapiji. U takvim se relapsima često javljaju neurološki simptomi. Budući da su simptomi uzrokovani Whippleovom bolesti vrlo ozbiljni i mogu biti fatalni, prognoza je vrlo dobra za liječenu Whippleovu bolest.
Prevencija
Do danas se ne mogu dati preporuke za prevenciju Whippleove bolesti, pogotovo jer vjerojatno mora postojati genetska predispozicija za patogenezu bolesti. Patogen se nalazi posvuda i ulazi u tijelo hranom.
Nastavak
Većina pogođenih osoba ima vrlo malo i obično je vrlo ograničena naknadna njega mjere dostupni im za Whippleovu bolest. Iz tog bi razloga oboljela osoba idealno trebala posjetiti liječnika vrlo rano u ovoj bolesti kako bi izbjegla druge komplikacije i simptome. U najgorem slučaju, smrt se može dogoditi ako se Whippleova bolest ne liječi pravilno ili se otkrije kasno. Budući da se radi o genetskoj bolesti, potpuno izlječenje obično nije moguće. Pogođene osobe trebale bi imati genetsko testiranje i savjetovanje ako žele imati djecu kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti kod njihovih potomaka. U pravilu, oboljeli ovise o uzimanju lijekova kako bi trajno ograničili simptome. To često uključuje uzimanje antibiotika, a pogođena osoba ne smije piti alkohol dok ih uzima. Općenito, zdrav način života s uravnoteženim dijeta također ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. Mnogi pogođeni moraju očekivati smanjeni životni vijek uslijed Whippleove bolesti unatoč liječenju.
Što možete učiniti sami
Pacijenti pogođeni Whippleovom bolešću mogu se vrlo dugo liječiti raznim antibioticima. Pacijent također ne smije preispitivati ovaj tretman ili ga zaustaviti vlastitom rukom, jer u protivnom bolest može biti fatalna. Međutim, dugo antibiotik terapija također ima nedostatak što ne samo da ubija opasno klice i bakterija, ali i oni zdravi. To se također odnosi na klice koji se nalaze u crijevima i doprinose dobrom funkcioniranju imunološki sustav. Za zdrave crijevna flora, Pacijenti s Whippleovom bolešću mogu uzimati žive mikroorganizme tijekom liječenja antibioticima i šire, koji su dostupni kao tzv probiotici u ljekarnama. Namijenjeni su nadoknadi gubitka klice uzrokovane antibioticima. Manje stres, regulirani život bez nikotin i alkohol, ali uz puno vježbanja i dovoljno sna također može pospješiti ozdravljenje. Liječnik koji liječi može propisati vitamini i minerala nadoknaditi vitamin i nedostataka minerala koji su se dogodili tijekom bolesti. Naravno, svjestan način života, koji uključuje zdrav, nizakšećer dijeta, također tome dodatno doprinosi. Trebao bi sadržavati što više svježe hrane bogate vitaminima, poput voća i povrća, kao i nemasno meso, jaja i vlakna od prirodnih proizvoda od cjelovitih žitarica poput zobenih pahuljica i omega-3 masnih kiselina od vrijednog lanenog sjemena ili riblje ulje.
