Tetralogija jaja (Fallots Tetralogy): uzroci, simptomi i liječenje

Tetralogija Fallota (Fallotova tetralogija) naziv je koji se daje urođenom srce defekt koji je vrlo složen zbog različitih individualnih poremećaja i često se javlja u novorođenčadi. Oštećenje srčane pregrade dobilo je ime po Francuzu dr. Étienne-Louisu Arthuru Fallotu, koji je prvi put prijavio ovu bolest 1888. godine.

Što je tetralogija Fallota?

Tetralogija Fallota sastoji se od četiri (tetraloške) pojedinačne bolesti koje se javljaju istodobno. Bolest br. 1 je a stanje naziva se plućna stenoza (suženje plućne arterija). Br. 2 od tetralogija Fallota je srce defekt zida, što stvara kontinuiranu vezu između obje srčane komore. Br. 3, jedina bolest tetralogije Fallot je proširenje srce mišića u području desna klijetka. Pojedina bolest 4 je nepravilan položaj aorte. Zbog oštećenja srčane pregrade, kisik-bogatsvo krv miješa se s kisik-siromašna krv, što rezultira cijanoza, Ovaj stanje je također poznato kao "plava beba" jer koža a sluznica postaje plavičasta zbog smanjene kisik Opskrba. Tetralogija Fallota jedna je od najčešćih srčanih mana u novorođenčadi.

Uzroci

Uzrok tetralogije Fallot nije poznat. Prethodne pretpostavke najvjerojatnije vide genetsku nastrojenost, odnosno genetski nedostatak ili nasljednu bolest. Studije su pokazale da oboljela djeca često imaju nedostatak kromosomi, kao što se događa u Downov sindrom. U ovom slučaju pronađena je takozvana kromosomska delecija 22q11, kvar u DNA, koji se može otkriti u oko 15 posto pogođenih. Između ostalog, pogođeni pate od otežanog disanja jer pluća nisu opskrbljena dovoljnom količinom krv zbog kvara na srčanom zidu i plućne stenoze. Uzroci pritužbi mogu se dodijeliti četiri pojedinačne bolesti tetralogije Fallot.

Simptomi, pritužbe i znakovi

U tetralogiji Fallot, pogođene osobe pate od urođenih srčana mana. Tipično, ovaj nedostatak može imati širok spektar učinaka na život pogođene osobe, što dovodi do različitih simptoma ili komplikacija. Pacijenti često pate od plave boje kože koža ili sluznice. Ako tijelo i dalje bude nedovoljno opskrbljeno kisikom, to također može dovesti do gubitka svijesti i, u najgorem slučaju, do oštećenja unutarnji organi ili mozak. Ova je šteta nepovratna i više se ne može liječiti. Nadalje, tetralogija Fallota također dovodi do glasnog mrmljanje srca i stalni umor ili iscrpljenost pacijenta. To također značajno ograničava djetetov razvoj, jer dijete ne može sudjelovati u napornim ili sportskim aktivnostima. Isto tako, bolest može dovesti do trajnog visoki krvni tlak, što vrlo negativno utječe na zdravlje pogođene osobe i može također smanjiti očekivani životni vijek. Ako se bolest ne liječi, može i dovesti do iznenadne srčane smrti. Neki oboljeli također pate od psiholoških ograničenja ili depresija kao rezultat simptoma bolesti, te su ovisni o psihološkom liječenju.

Dijagnoza i tijek

Dijagnozu tetralogije Fallot postavlja kardiolog. Budući da je srčana mana u početku se očituje simptomom "plave bebe", posebno je razgovor s roditeljima važan pokazatelj dijagnoze. U daljnjem tečaju izvode se fizikalni pregledi. Nakon toga slijedi laboratorijska dijagnostika i upotreba slikovnih tehnika kao što su Rendgen, MRI (magnetska rezonancija) I ultrazvuk. EKG (elektrokardiogram) pruža informacije o srčanoj aktivnosti. Ako ovi pregledi potvrde sumnju u tetralogiju Fallota, kompletnu krv opskrba plućima i srcem zatim se ispituje pomoću a kateterizacija srca i tzv angiografija. U slučajevima sumnje na Fallotovu tetralogiju, posebna se pažnja posvećuje koronarne arterije kao i na plućnu arterija. Tijek tetralogije Fallot uglavnom ovisi o opskrbi pluća krvlju, jer oni opskrbljuju tijelo kisikom. Ako se tetralogija Fallota liječi na vrijeme, pogođene osobe imaju dobar životni vijek. Nakon kirurške intervencije, srčane aritmije mogu se povremeno pojaviti, kao i povećana tendencija ka visoki krvni tlak u krvi posuđe pluća. Ako se ovi simptomi ne povuku, a srčana funkcija uslijed toga pogorša, daljnja operacija obično je neizbježna. Stopa smrtnosti za kirurške zahvate terapija je manje od tri posto (kod liječenja djece). U odraslih je stopa smrtnosti oko devet posto. Nedavne studije i pregledi pacijenata pokazali su da je 90 posto ljudi s tetralogijom Fallota živjelo najmanje 30 godina nakon operacije, a oko 75 posto pacijenata živjelo je najmanje 40 godina nakon uspješnog liječenja. Dugoročna prognoza za tetralogiju Fallota smatra se dobrom do vrlo dobrom.

komplikacije

Zbog tetralogije Fallota, obično se mogu pojaviti razne komplikacije, koje uglavnom pogađaju srce novorođenčeta. U mnogim slučajevima postoje neobični mrmljanje srca, što kod mnogih pacijenata može dovesti do napada panike. Također, pogođene osobe koža često postaje plava, što dovodi do onoga što je poznato kao cijanoza. Komplikacije mogu nastati kada organi više nemaju dovoljno kisika. U najgorem slučaju dolazi do nepovratnih oštećenja određenih organa. The srčana aritmija može se liječiti kirurškom intervencijom. U većini slučajeva operacija srca odvija se bez komplikacija, a simptomi tetralogije Fallot mogu se znatno smanjiti. Komplikacije se i dalje javljaju ako se liječenje ne izvodi izravno u prvoj godini. U ovom slučaju, životni vijek se dodatno smanjuje tetralogijom Fallot. Pacijenti više ne mogu baviti sportom kao obično zbog srčana mana i ozbiljno su ograničeni u svom svakodnevnom životu.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Tetralogiju Fallota mora liječiti liječnik u svim slučajevima. Ako se ne dogodi liječenje bolesti, u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Pregled liječnika neophodan je ako pogođena osoba pati od disanje poteškoće, a osim toga i zbog plave boje kože. To također može dovesti do gubitka svijesti kod pacijenta. U tom se slučaju mora pozvati hitni liječnik. Do dolaska hitnog liječnika mirno disanje a stabilni bočni položaj pacijenta treba osigurati. U hitnim slučajevima, pacijentu treba pružiti hitnu pomoć umjetno disanje. Nadalje, posjet liječniku je također neophodan ako pacijent pati od jakog zvuka mrmljanje srca or bol u predjelu srca. Uporan umor ili malaksalost također mogu ukazivati ​​na bolest i treba ih istražiti ako se simptomi javljaju tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Obično tetralogiju Fallota može dijagnosticirati internist ili kardiolog. Tada se samo liječenje izvodi kirurškom intervencijom. U većini slučajeva, ako se otkrije rano i liječenje bude uspješno, pacijent neće imati ograničeno očekivano trajanje života.

Liječenje i terapija

Tetralogija Fallota obično se liječi kirurškom intervencijom. Čime su, što se prije izvrši operacija, veće šanse za izlječenje. Studije su pokazale da se kirurški zahvat treba obaviti u prvoj godini života. Liječenje tetralogije Fallot uključuje nekoliko koraka. U novorođenčadi, kao i u novorođenčadi, na početku se izvodi takozvana dilatacija balona. Ovo je pokušaj širenja suženog srčanog zaliska koji se nalazi između desna klijetka i plućni arterija. To osigurava poboljšanje protoka krvi, što dovodi do većeg zasićenja kisika u krvi. Budući da se tetralogija Fallot sastoji od četiri pojedinačne bolesti, važno je liječiti sve četiri bolesti tijekom operacije. Uz prethodno spomenutu dilataciju, zatvoreni su i defekti srčane pregrade. Ispravlja se pogrešan položaj aorte i pregledava i po potrebi korigira proširenje srčanog mišića u području komore. Kirurško liječenje tetralogije Fallot danas se smatra rutinskim postupkom.

Outlook i prognoza

Prognoza za urođenu tetralogiju Fallot relativno je dobra zahvaljujući trenutnim medicinskim spoznajama. To nije uvijek bio slučaj. Ova složena bolest srca, čije su posljedice ozbiljne, sada se može liječiti kirurški. Da bi se osigurao najveći mogući uspjeh operacije, važno je da se operacija izvede u prvoj godini života. Ako je operacija uspješna, šanse za preživljavanje nakon 30 godina iznose čak 90 posto. Otprilike tri četvrtine beba operiralo je uživo da bi vidjelo četrdesetu godinu. Međutim, to također znači da za četvrtinu operiranih jajovinskom tetralogijom nije bilo daljnje mogućnosti preživljavanja. Budući da jajova tetralogija čini oko deset posto svih prirođene srčane mane, danas uspješno korišteni kirurški postupci usavršeni su tijekom vremena. To je znatno poboljšalo izglede za dulje preživljavanje. Ipak, stanje je toliko složen da neka pogođena djeca ne preživljavaju operaciju. Kada se operiraju odrasli s tetralogijom Fallot, postoperativna smrtnost je veća. Smatra se da prognoza ovisi o plućnoj perfuziji. U nekim su slučajevima potrebna dva kirurška zahvata. Kao postoperativna komplikacija, srčane aritmije mogu se javiti godinama kasnije zbog stvaranja ožiljnog tkiva u srčanom području. Doživotni medicinski praćenje je presudan kod oboljelih od jajove tetralogije.

Prevencija

Budući da je uzrok tetralogije Fallot uglavnom nepoznat i smatra se da je posljedica genetske greške, preventivne mjere mogu se uzeti samo u ograničenoj mjeri. Trudnice mogu iskoristiti tzv genetsko savjetovanje tijekom općih pregleda. Nadalje, postoji tzv prenatalna dijagnostika, u kojem se, između ostalog, srčana mana može otkriti pomoću ultrazvuk. Ako postoji obiteljska povijest tetralogije Fallot, trudnice bi trebale odabrati kliniku za porođaj koja ima kardiologija odjel za djecu. Trenutno postoji takozvana studija hiperoksigenacije majke koja testira ciljani kisik terapija za vrijeme trudnoća može spriječiti tetralogiju Fallota.

Nastavak

U većini slučajeva tetralogije Fallot, pacijenti nemaju posebne mogućnosti za naknadnu njegu. U ovom su slučaju pogođene osobe primarno ovisne o liječenju srčane mane kako bi se spriječile daljnje komplikacije i prerana smrt. Ne može doći do samoizlječenja, iako rana dijagnoza ranim liječenjem može imati pozitivan učinak na daljnji tijek. Tetralogija Fallota obično se liječi kirurškim zahvatom. To se obično odvija bez komplikacija i dovodi do značajnog poboljšanja simptoma. Nakon operacije, pacijent se treba odmarati i lagano polagati na tijelo. Trebali bi se suzdržati od napornih, stresnih ili sportskih aktivnosti kako ne bi opteretili srce i Cirkulacija. Nadalje, čak i nakon uspješne operacije, preporučuju se redovite kontrole i pregledi liječnika kako bi se nadziralo srce. Daljnje mogućnosti naknadne njege nisu dostupne pogođenoj osobi i obično nisu potrebne u slučaju tetralogije Fallot. Općenito, zdrav način života sa zdravim dijeta također pozitivno utječe na tijek ove bolesti. Nakon uspješne operacije, tijelo se može ponovno stresati kao i obično.

Što možete učiniti sami

Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene u tetralogiji Fallot. Kirurška intervencija predstavlja najbolju šansu za uspjeh u izlječenju. Stoga se moraju poštivati ​​smjernice medicinske struke. Osim toga, kako bi se ublažila tjelesna nelagoda, treba izbjegavati prenaprezanje i općenito stres treba svesti na minimum. Čim se pojave srčani problemi ili krvni pritisak ustaje, budite mirni i napravite pauzu. Težina bi trebala biti u granicama normale prema BMI i pretežak trebalo bi izbjegavati. Zdrava dijeta a redovita vježba stabilizira imunološki sustav i pomaže izgraditi obranu. Osnovno pravilo je suzdržavanje od bilo kakvih napora. Opuštanje tehnike su korisne za mentalno olakšanje. Jačaju psihu i smanjiti stres. S joga, meditacija ili drugih opuštanje vježbe, unutarnja uravnotežiti može se postići i novi mentalni snaga može se izgraditi. Optimističnim osnovnim stavom, dobrobit se dodatno poboljšava, a šanse za ozdravljenje povećavaju. Ako poremećaji krvi Cirkulacija treba primijetiti hitne mjere. Svrhoviti pokreti ruku, prstiju, stopala ili nožnih prstiju sprečavaju hladan izloženost zbog nedostatka Cirkulacija, Ako srčane palpitacije fizičke aktivnosti treba svesti na minimum. Odgovarajući san i redovite pauze u svakodnevnim aktivnostima poboljšat će postojeće zdravlje.