Pyoderma gangrenosum karakterizira ulceracija koža i formiranje kože nekroza. U većini slučajeva to nije bolest sama po sebi, već simptom drugog osnovnog poremećaja. U težim slučajevima, čitavi odjeljci koža tkivo umiru.
Što je pioderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum karakterizira ulceracija i smrt cijelih dijelova koža, čir naziva se čir i naziva se opsežna smrt kože gangrena. Pyoderma gangrenosum nije infekcija, već autoimuna bolest u kojoj kožu napada sama imunološki sustav. Dolazi do aktivacije bijele boje krv Stanice. Samo imunosupresivni lijekovi kao što glukokortikoidi, ciklosporin A ili dapson može dovoljno oslabiti imunološki sustav i pridonose remisiji simptoma bolesti. Pyoderma gangraenosum često se javlja u okruženju neke druge osnovne bolesti kao što je ulcerozni kolitis, Krohnova bolest, reumatoidna artritis, vaskulitis, kronično hepatitis, ili čak leukemija. Međutim, može se razviti i nakon ozljeda kože ili nakon operacije na kirurškoj rani. Točan mehanizam njegovog razvoja još nije poznat. Obično se ulceracije razvijaju vrlo sporo. Međutim, postoje i slučajevi povezani s masovnim epidemijama.
Uzroci
Pyoderma gangraenosum je autoimuna bolest, čiji uzrok nije u potpunosti utvrđen. U mnogim slučajevima to se tumači i kao komplikacija postojeće autoimune bolesti. To pokazuju i asocijacije pioderme gangraenosum s drugima autoimune bolesti. Dakle, otprilike deset posto svih bolesnika s pyoderma gangraenosum pati ulcerozni kolitis ili Krohnova bolest. U do 50 posto svih slučajeva povezanost s reumatoidom artritis, vaskulitis, kronični artritis ili leukemija može se pronaći. Uzročna veza sa metabolični sindrom također se sumnja. Sveukupno se vjeruje da pyoderma gangraenosum nije izolirana bolest kože, već je izraz kožne reakcije u generaliziranom sustavnom procesu bolesti na autoimunološkoj osnovi.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pyoderma gangraenosum često započinje stvaranjem pustula i papula na koži koje se brzo povećavaju i spajaju. Na kraju se kasnije pogoršavaju i čine bolnu čir. U središtu čir nalazi se središnja zona nekroza. Plavičasto-lividna boja se pojavljuje prema rubnom području s netaknutom kožom. U čir nisu pronađene infekcije. U većini slučajeva bolest se razvija vrlo sporo. Međutim, postoje i slučajevi s brzim razvojem, ponekad čak i nužni amputacija zahvaćenih udova. Potkoljenice su zahvaćene u 80 posto slučajeva. Međutim, sva ostala područja kože također mogu biti zahvaćena pyoderma gangraenosum. Očekuju se teški tijekovi bolesti kada su zahvaćena područja zaražena. Vrlo često se javljaju i drugi simptomi. Ovisno o osnovnoj bolesti, teška probavni problemi, često se javljaju reumatski simptomi ili kronični respiratorni problemi.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza pyoderma gangraenosum uglavnom se temelji na tipičnim kliničkim manifestacijama bolesti. U ranim fazama bolesti, vaskulitis (upala od krv posuđe) često se također javlja. Stoga je u ovoj fazi korisno i probno izrezivanje bolesnog područja. Kasnije se mogu otkriti samo upalne reakcije. Serološki se ne mogu otkriti nikakve posebne promjene. Ponekad patološki povišene koncentracije monoklonalnih antitijela ili varijabilno autoantitijela su otkriveni. Kao dio a diferencijalna dijagnoza, specifične kožne bolesti poput eritema, kožne tuberkuloza, Čir Buruli, erizipelas, noga čirevi, ili čak sifilis mora se isključiti.
komplikacije
Kod ove bolesti pacijenti pate od niza neugodnih tegoba na koži. To prije svega uključuje kožu nekroza a nadalje i stvaranje čira ispod kože. Iz tog razloga pacijenti također ovise o redovitim pregledima kako bi izbjegli razne komplikacije. Međutim, daljnji tijek bolesti uvelike ovisi o točnom uzroku, tako da općenito predviđanje komplikacija obično nije moguće. U najgorem slučaju, međutim, slojevi kože mogu odumrijeti. Na samoj koži nastaju pustule i papule. Čirevi su obično povezani s bol a koža može poprimiti neprirodnu boju. Ako se bolest ne liječi, amputacija zahvaćenih udova u nekim slučajevima može biti potrebno. Bolest se može liječiti uz pomoć lijekova. Međutim, glavni fokus je na liječenju osnovne bolesti. U pravilu, pogođeni ovise i o psihološkom liječenju. Očekivano trajanje života ne utječe negativno ako je liječenje uspješno. Međutim, na temelju liječenja, ne može se isključiti da se pritužbe neće ponoviti u životu pacijenta.
Liječenje i terapija
Za liječenje pioderme gangraenosum koriste se neprikladni oblozi i oblozi za rane koji potiču stvaranje granulacijskog tkiva. Nadalje, zarastanje rana također se ubrzava redovitim struganjem (kiretaža) pogođenih područja. Međutim, ablacija nekroze kirurškim putem je kontraindicirana jer može dodatno povećati veličinu lezija. Taj je učinak poznat i kao fenomen patergije. Sveukupno, dobri rezultati postižu se sustavnom primjenom imunosupresivi. imunosupresivi uglavnom su visokodoza glukokortikoidi u kombinaciji sa citostatika kao što azatioprin or ciklofosfamid. Terapija s glukokortikoidi sam često dovodi do recidiva nakon prekida liječenja. Stoga se postižu bolji rezultati kombinacijom različitih procesa koji dovode do imunosupresije. Kolonizacija bakterija rane može se spriječiti oblogama s rivanolom i, u blagim tečajevima, kupkama s fiziološkom otopinom i klorheksidin. Kretanje bolesnika ne smije biti ograničeno tijekom liječenja, jer promiču redovite šetnje limfa teći. To pomaže smanjiti otekline koje se mogu pojaviti. Prateći bol liječenje se provodi primjenom analgetika. Psihološki tretman je važna komponenta terapija. Osobito u slučaju takve ekstremne bolesti kao što je pyoderma gangraenosum, mogu se očekivati psihološki popratni učinci. Metode poput autogeni trening, progresivni mišić opuštanje ili individualna duboka opuštenost pomoći smanjiti stres. Također se preporučuje psihoterapijski tretman.
Prevencija
Budući da je točan uzrok pojave piodermije gangraenosum nepoznat, ne postoje posebne preporuke za njezinu prevenciju. Postojanje autoimune bolesti povećati vjerojatnost pojave simptoma ove bolesti. Vjerojatno je da kontinuirano liječenje osnovne bolesti također može smanjiti rizik od pyoderma gangraenosum. Opće preporuke za zdrav način života s uravnoteženim dijeta, puno vježbanja i izbjegavanje alkohol a cigarete su uvijek dobre za dobrobit tijela. Oni također mogu pomoći u smanjenju rizika od piodermije gangraenosum u pojedinačnim slučajevima.
Nastavak
U većini slučajeva samo nekoliko mjere a opcije za izravnu naknadnu njegu dostupne su onima pogođenim pyoderma gangraenosum. Iz tog razloga treba se obratiti liječniku u ranoj fazi kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda od ove bolesti. Ne može doći do samoizlječenja, pa se kod prvih znakova ili simptoma treba obratiti liječniku. Mnogi pogođeni ovise o uzimanju različitih lijekova. Ovdje je uvijek važno osigurati da se lijek uzima redovito i u ispravnoj dozi kako bi se pravilno i trajno suzbili simptomi. Nadalje, pogođeni bi se također trebali nositi kompresijske čarape kako bi u potpunosti izliječio piodermiju gangraenosum. U slučaju bilo kakvih neizvjesnosti, pitanja ili nuspojava uvijek se treba prvo obratiti liječniku. Mnogi pogođeni također ovise o psihološkoj pomoći tijekom liječenja, pri čemu podrška vlastite obitelji može imati vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti. Daljnji tijek piodermije gangraenosum, međutim, snažno ovisi o vremenu dijagnoze, a također i o manifestaciji bolesti, tako da opće predviđanje nije moguće.
