Portopulmonalni hipertenzija je povećanje u krv pritisak u plućna cirkulacija zbog portala hipertenzija. To je pak obično rezultat ciroze jetra.
Što je portopulmonalna hipertenzija?
U portopulmonalnom hipertenzija, hipertenzija pluća arterija nastaje kao rezultat portalna hipertenzija. Plućna hipertenzija odnosi se na povećani vaskularni otpor u arteriji krv posuđe pluća. Ovaj povećani vaskularni otpor rezultira povišenim krv pritisak. Plućna hipertenzija javlja se kao komplikacija portalna hipertenzija, u portalna hipertenzijaje krvni pritisak na portalu vena (vena portae) povišen je na više od 12 mmHg. U portalu je obično tlak od 3 do 6 mmHg vena. Portal vena je krvna žila koji iz nesparenih trbušnih organa dovodi do deoksigenirane i hranjive tvari bogate krvi jetra.
Uzroci
Uzroci portopulmonalne hipertenzije slični su uzrocima portalne hipertenzije. The stanje najčešće nastaje unutar jetra. Najčešći uzrok je ciroza jetre, s 0.25 do 2 posto svih bolesnika s cirozom koji razvijaju portopulmonalnu hipertenziju. Ciroza jetre završna je faza mnogih bolesti jetre. Tiroza se obično razvija tijekom nekoliko godina ili čak desetljeća. Gotovo sve kronične bolesti jetre prije ili kasnije završe cirozom. U Europi virusno hepatitis i alkohol zlostavljanje je među najčešćim uzrocima. U cirozi, tkivo jetre koje propada zbog bolesti jetre zamjenjuje se s vezivno tkivo. Taj se proces naziva fibroza. Preoblikovanjem može biti zahvaćeno više od polovice funkcionalnog tkiva jetre. Kao rezultat, protok krvi u jetri je ograničen. Krv se podupire u području portalne vene ispred jetre. To rezultira visoki krvni tlak unutar jetre (portalna hipertenzija). Još nije jasno zašto portalna hipertenzija također dovodi do povećanja krvni pritisak u plućima. Moguće je da pojačani protok krvi u plućima izaziva iritaciju unutarnje sluznice posuđe. Mikrotrombi u malim plućnim arterijama također se razmatraju kao uzročni čimbenik. Ti se mikrotrombi mogu pojaviti zbog hiperkoagulabilnosti izazvane jetrom. Portopulmonalna hipertenzija također se može pojaviti kao komplikacija presađivanje jetre.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Plućna hipertenzija mjesta puno stres na desnom srce, koji se mora neprestano pumpati protiv povišenog tlaka. Smatra se da se ovo tlačno opterećenje kompenzira povećanjem veličine srce mišić (desno srce hipertrofija). hipertrofija od srce zbog plućne hipertenzije poznat je i kao plućno srce. Pacijenti s portopulmonalnom hipertenzijom s plućnim i jetrnim simptomima. Oni su ozbiljno ograničeni u svojim fizičkim performansama i pate od otežanog disanja, kašalj, poremećaji cirkulacije do nesvjestice, angina pektoris, umor, periferni edem, plava promjena boje koža or Raynaudov sindrom. Raynaudov sindrom karakteriziraju vaskularni grčevi povezani sa smanjenim protokom krvi u nožnim prstima ili prstima. Zajedno s plućnom hipertenzijom, obično se javlja valvularna insuficijencija desnog srčanog zaliska. Ako se ne liječi, plućno srce vodi udesno zastoj srca. Znakovi prava zastoj srca uključuju zagušene vratne vene i edeme, trbušnu vodenicu i oticanje slezene. Pojačano noćno mokrenje, hladan ekstremiteta i tahikardija mogu biti i znakovi. Na kraju, potpuno srčano zatajenje rezultira smrću. Simptome plućne hipertenzije prate simptomi portalne hipertenzije. Kod plućne hipertenzije, bypass Cirkulacija oblici. Kao rezultat toga, vene na prednjem trbušnom zidu izgledaju vrlo istaknuto. Vidljive vene koje zrače iz pupka u obliku zvijezde nazivaju se caput medusae. Još jedna obilaznica Cirkulacija prolazi kroz jednjak. Tu se javljaju tzv varikoziteti jednjaka oblik. Oni se lako mogu perforirati zbog unesene hrane. Zbog jakog krvarenja, takva perforacija je opasna po život.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza započinje detaljnim povijest bolesti i temeljit sistematski pregled. Tada je prvi korak u laboratoriju utvrđivanje vrijednosti jetre u krvi. Tu se ubrajaju GOT, GPT, GLDH i y-GT. Nadalje, vitamin K-zavisni faktori zgrušavanja (I, II, IV i VII) kao i protein S, protein C i antitrombin III su utvrđeni. Povećane ili smanjene vrijednosti ukazuju na funkcionalno oštećenje jetre. Da bismo bolje procijenili stanje pluća i jetre, an Rendgen ispitivanje grudi i izvodi se trbuh. Kateterizacija desnog srca s mjerenjem plućnog arterijskog tlaka može potvrditi dijagnozu portopulmonalne hipertenzije. EKG i ehokardiografija pružiti informacije o opsegu srčanog stres. Diferencijalno se mora izuzeti hepatorenalni sindrom. U ovom slučaju, međutim, arterijski kisik nedostatak je vjerojatnije da će biti primarna briga.
komplikacije
Portopulmonalna hipertenzija već je ozbiljna komplikacija portalne hipertenzije. Jer to pak često pokreće ciroza jetre, mogu se javiti i druge komplikacije koje prate, ali ih portopulmonalna hipertenzija ne pokreće. To uključuje varikozu trbušnog zida, varikoziteti jednjaka, varikozne vene u drugim dijelovima tijela nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites), splenomegalija i jetrena encefalopatija. Nadalje, portopulmonalna hipertenzija također se javlja kao ozbiljna komplikacija nakon presađivanje jetre. Karakterizira ga povećanje desnog srca koje se razvija kao rezultat stalnog naprezanja desnog srca tijekom portalne hipertenzije (plućno srce). To se može razviti u oštećenje zalistaka, što kasnije dovodi do takozvane trikuspidalne regurgitacije. Trikuspidalna regurgitacija je poseban oblik zastoj srca. Karakteriziraju ga potpuno različiti tečajevi. Međutim, uvijek postoji rizik od potpunog preopterećenja srca, što može dovesti do brzog pogoršanja zatajenja srca. Teška trikuspidalna regurgitacija očituje se putem srčane aritmije, noga edem i vrat zagušenja vena i jetre. Dakle, stvara se začarani krug u kojem, između ostalog, portopulmonalna hipertenzija uzrokovana cirozom jetre još više oštećuje jetru razvojem trikuspidalne regurgitacije, koja može dovesti do zatajenje jetre. U rijetkim slučajevima mogu se pogodovati i iznenadne smrti zbog sekundarnih plućnih embolija. Srčane aritmije također može dovesti do iznenadne srčane smrti u težim slučajevima.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kratkoća daha, bolovi u jetri, umori drugi tipični znakovi portopulmonalne hipertenzije zahtijevaju medicinsku procjenu. Pojedinci koji imaju ciroza jetre treba obavijestiti odgovarajućeg medicinskog stručnjaka o gore navedenim simptomima. Liječnik može brzo utvrditi je li prisutna portopulmonalna hipertenzija ispitivanjem jetre i uzeti potrebne mjere. Rano liječenje može uvelike poboljšati izglede za brzi oporavak. Stoga treba uočiti prve znakove hipertenzije i predstaviti ih liječniku najkasnije sljedeći dan ako se do tada nisu riješili. Portopulmonalnu hipertenziju liječi specijalist za bolesti jetre. U većini slučajeva potrebno je stacionarno liječenje. Ako se simptomi pojave nakon transplantacije jetre, postoji akutna opasnost za život. Pacijent mora odmah obavijestiti odgovornog liječnika. Druge rizične skupine su kronični bolesnici s jetrom i ljudi koji boluju od drugih bolesti unutarnji organi, Ljudi s imunodeficijencije or Raka jetre ili slezena također su među rizičnim skupinama i trebali bi odmah posjetiti stručnjaka ako imaju bilo koji od gore navedenih simptoma.
Liječenje i terapija
Liječenje portopulmonalne hipertenzije usmjereno je na liječenje osnovne bolesti. Ciroza jetre je nepovratna. Međutim, napredovanje bolesti može se zaustaviti apstinencijom u odnosu na sve tvari otrovne za jetru. Pacijenti trebaju izbjegavati alkohol posebno. Uravnotežen dijeta, smanjenje unosa proteina i zamjena hranjivih tvari također mogu ublažiti simptome. U teškoj cirozi, presađivanje jetre može biti potrebno. Uzročan terapija podržana je terapijom lijekovima usmjerenim na simptome. U tu svrhu vazodilatacijske supstance poput analoga prostaglandina, antagonista ET-1 receptora i kalcijum daju se antagonisti. Ako je potrebno, administraciju ß-blokatora također mogu biti naznačeni.
Prevencija
Portopulmonalna hipertenzija ne može se izravno spriječiti. Može se spriječiti samo ako se osnovna bolest otkrije i liječi što je ranije moguće. U najboljem slučaju, naravno, treba spriječiti samu osnovnu bolest. Budući da je glavni čimbenik rizika za razvoj ciroze alkohol zlostavljanje, uzdržavanje od alkohola u većini slučajeva može spriječiti cirozu.
Nastavak
Portopulmonalna hipertenzija može se liječiti u fazi praćenja namjernom apstinencijom. Na taj se način napredovanje bolesti može usporiti, ponekad čak i potpuno zaustaviti. Apstinencija od alkohola osigurava bolji osjećaj dobrobiti. Raznolik dijeta bogat vitamini preporučuje se onima koji su pogođeni. Između ostalog, smanjeni unos proteina pomaže ublažiti simptome. Zdrave zamjene hranjivim tvarima ipak osiguravaju tijelu dovoljno vitalnih tvari. Kao dopuniti i za praćenje stvarnih terapija, liječnici često preporučuju vazodilatatore. Na taj način naknadna njega služi i kao preventivna mjera. Međutim, bolest se može spriječiti samo u ograničenoj mjeri. Rizik je znatno smanjen za zdravlje-svjesno ponašanje. Stoga se na glavni uzrok simptoma može snažno utjecati. Istodobno, unos dovoljan vitamini poboljšava tjelesnu obranu, a kvaliteta života se povećava. Tjelovježba je također korisna, ali oboljeli ne bi trebali precjenjivati sebe i izbjegavati prenaprezanje. Stres uzrokovane velikim brojem posla ili međuljudske krize također mogu imati negativan utjecaj. Stoga je važno smanjiti takve čimbenike kroz opuštanje tehnike i ostanite što opušteniji.
Evo što možete sami učiniti
Oboljeli od portopulmonalne hipertenzije trebali bi se u potpunosti suzdržati od konzumiranja alkohola. Prije konzumiranja treba provjeriti unos hrane, posebno u restoranima. Čak i male količine alkohola mogu dovesti do komplikacija i povećanja simptoma. Ovisnicima se savjetuje povlačenje što je prije moguće. To je jedini način za usporavanje napretka bolesti. Uz medicinsku njegu, imunološki sustav mora biti podržana na vlastitu odgovornost. A dijeta bogat vitamini i uravnotežena prehrana su važni. U suočavanju s bolešću, organizam treba dovoljnu obranu. Oni se mogu mobilizirati opskrbom dovoljnim količinama kisik kao i vježbanje uz zdravu opskrbu hranom. U svim tjelesnim aktivnostima moraju se poštivati vlastite tjelesne granice i izbjegavati prenaprezanje. Također su štetne situacije u kojima je osoba izložena emocionalnom stresu. Oni pridonose povećanju krvni pritisak i pogoršati opće stanje zdravlje. Međuljudske sukobe stoga treba brzo rješavati ako je moguće ili ih treba izbjegavati. Stabilno i sigurno socijalno okruženje važno je za suočavanje sa svim nedaćama bolesti. Da bi se smanjili nagomilani stresori, ciljani mentalni trening i razni opuštanje tehnike mogu pomoći. Oni se mogu primijeniti samostalno prema potrebama pacijenta.
