Mjehur ekstrofija u novorođenčadi obično zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Unatoč uspješnim terapijskim koracima, simptomi mogu biti doživotni.
Što je ekstrofija mjehura?
Mjehur ekstrofija je već prirođena malformacija koja je relativno rijetka. Mjehur ekstrofija se javlja u otprilike jednog od 10,000 50,000 do XNUMX XNUMX novorođenčadi. Malformacije su u pravilu češće pogođene dječacima nego djevojčicama. Glavni vidljivi simptomi ekstrofije mjehura uključuju mokraćni mjehur koji je otvoren prema vanjskoj strani tijela. U onih pogođenih ekstrofijom mjehura, sluznica mokraćnog mjehura stapa se s koža prednjeg trbušnog zida. I kod djevojčica i kod dječaka, ekstrofija mjehura također je popraćena rascjepom uretra, Uz to uretra a mokraćni mjehur, vanjske genitalije (spolni organi) i zdjelica također su pogođeni razvojnim poremećajem u većini slučajeva. U urologiji (medicinska specijalnost koja se, između ostalog, bavi urinarnim traktima), ekstrofija mokraćnog mjehura smatra se ozbiljnom manom.
Uzroci
Simptomi ekstrofije mjehura obično su uzrokovani oštećenim razvojem donjeg dijela trbušnog zida zahvaćenog fetus. Kao dio ove nerazvijenosti, na primjer, sindikati trbušne mišiće ili kosti zdjelice su oštećene. Kao rezultat, dolazi do puknuća (perforacije) na trbušnom zidu kroz koji mokraćni mjehur istječe prema van. Često dosljedno kapanje mokraće iz mokraćnog mjehura zahvaćenog ekstrofijom mjehura obično je uzrokovano nedostatkom vezivanja mokraćnog mjehura vrat (spoj između mjehura i uretra) i sfinkter mjehura. Ovaj nedostatak vezanosti također je posljedica embrionalnog razvojnog poremećaja. Uzroci eksstrofije mokraćnog mjehura sami po sebi još uvijek su uglavnom nepoznati - ali i okolišni i genetski čimbenici vjerojatno igraju ulogu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Ekstrofija mokraćnog mjehura uočljiva je prvenstveno po tome što je mokraćni mjehur vidljiv izvana. U većini slučajeva dio dijeljene uretre je također izložen. To rezultira curenjem urina i povremeno infekcijom. Malformacija mokraćnog mjehura može se brzo dijagnosticirati na temelju jasnih vanjskih znakova i spomenutih simptoma, a obično se može izravno liječiti. Ako se to učini u ranoj fazi, ne javljaju se daljnji simptomi. Ako se ne liječi, ekstrofija mokraćnog mjehura može uzrokovati brojne druge simptome. Tu spadaju urinarna inkontinencija, infekcije mjehura i genitalnih organa te kronične bol u području malformacije. U nekih pacijenata mokraća stvara rezervnu kopiju, što može uzrokovati bubreg šteta. Takvo se uvlačenje u početku očituje povećanjem pritiska bol i zadržavanje mokraće. Kako napreduje, grčevi u želucu i groznica može se dogoditi. Ekstrofija mokraćnog mjehura također može narušiti spolne funkcije. To se očituje, na primjer, poremećajima potencije i čak poremećaja erekcije. Tijekom neliječene ekstrofije mjehura postoji rizik od razvoja psiholoških tegoba. Problemi poput depresija ili se socijalna anksioznost često javlja u djetinjstvo i predstavljaju značajan teret i za pogođenu osobu i za njihovu rodbinu.
Dijagnoza i tijek
Sumnja na dijagnozu ekstrofije mokraćnog mjehura može se povremeno pojaviti već kod prenatalnih (prenatalnih) pregleda uz pomoć ultrazvuk. Takva se sumnja temelji, na primjer, na opetovanom pronalaženju slabo napunjenog mjehura u fetus. U nedostatku prenatalne dijagnoze, ekstrofija mjehura obično se otkriva pri rođenju na temelju karakterističnih simptoma. Na individualni tijek ekstrofije mokraćnog mjehura, između ostalog, utječe uspjeh terapije mjere koji se odvijaju. Ako se zanemari profesionalno liječenje razvojnog poremećaja, pogođene osobe mogu naknadno patiti od komplikacija poput urinarna inkontinencija (nedostatak kontrole nad zadržavanjem mokraće), refluks mokraće u bubreg, česti upala mokraćnog i genitalnog aparata ili seksualna disfunkcija. Međutim, odgovarajuće posljedice povremeno su moguće čak i kod uspješno liječenih bolesnika.
komplikacije
Ekstrofija mokraćnog mjehura u novorođenčadi predstavlja urološku hitnost. Što više vremena protekne prije prve kirurške rekonstrukcije, to je veći rizik od kasnijih komplikacija. Zbog kvara na prednjem trbušnom zidu, ekstrofija mokraćnog mjehura može dovesti na infekciju patogenim mikroorganizmima. U najgorem slučaju postoji rizik od sepsa (krv trovanje) neposredno nakon rođenja. Profilaksa sa antibiotici je stoga obvezan od prvog dana života. Kirurška obnova urinarne kontinence glavni je fokus daljnjeg liječenja ekstrofije mokraćnog mjehura. Ako inkontinencija nije adekvatno saniran, kroničan koža mogu nastati iritacije. To često rezultira superinfekcijama Candida albicans i drugim gljivama. Čak i ako je operacija uspješna, dugoročne posljedice mogu uključivati seksualnu disfunkciju, koja se ponavlja upala u urogenitalnoj regiji i urin koji se podupire u bubrege. Redoviti pregledi osiguravaju ranu dijagnozu metaboličkih bolesti i služe za otkrivanje razvoja karcinoma. Zbog anatomskih odnosa rodnice i materica, žene rođene s ekstrofijom mjehura vjerojatnije će zatrudnjeti. Zbog popuštanja (dijastaze) stidne simfize i promijenjene zdjelice mišića, postoji rizik od prolaps maternice. Kako bi izbjegli ugrožavanje rezultata prethodnih operacija, liječnici preporučuju dostavu do carski rez (izborni sectio) u svim slučajevima.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Obično se ekstrofija mokraćnog mjehura dijagnosticira tijekom ultrazvuk pregled tijekom trudnoća ili neposredno nakon rođenja. Malformacije se moraju odmah liječiti, jer u protivnom dijete može umrijeti. Nakon operacije obično su potrebni daljnji kirurški zahvati i posjeti liječniku. Roditelji bi se trebali redovito savjetovati sa svojim obiteljskim liječnikom ili dječjim urologom kako bi brzo reagirali na sve komplikacije. Potrebni su daljnji medicinski pregledi ako inkontinencija uzrokuje infekcije i druge pritužbe. Oboljelo dijete također treba odvesti liječniku u slučaju psiholoških tegoba. Kvaliteta života često se može poboljšati daljnjim kirurškim zahvatom mjere i kozmetičke intervencije. Prateći ovo, liječnik će uputiti pogođenu osobu na terapeuta ili grupu za samopomoć. Detaljno mjere koje treba poduzeti ovise o ozbiljnosti ekstrofije mjehura i fizičkim i psihološkim učincima. Rani savjeti savjetovanja, idealno dok je pacijentica još uvijek trudna, mogu optimizirati liječenje i spriječiti komplikacije što je više moguće.
Liječenje i terapija
Obećavajući medicinski tretmani za ekstrofiju mjehura obično se odvijaju kirurškim putem. S tim u vezi, ekstrofija mokraćnog mjehura u urologiji se smatra hitnim slučajem. Prema međunarodnim smjernicama, zatvaranje mokraćnog mjehura s popratnom stabilizacijom trbušnog zida u pogođenog djeteta prvo se mora izvršiti kirurški u roku od 24 do 72 sata nakon rođenja. U pravilu se daljnje operacije izvode tijekom narednih godina života djeteta koje pati od ekstrofije mjehura; ciljevi takvih intervencija uključuju, na primjer, vraćanje dobrovoljne kontrole nad radom mokraćnog mjehura (urinarna kontinencija) i održavanje zdravog bubreg funkcije. Budući da su reproduktivni organi obično zahvaćeni i ekstrofijom mjehura, i druge moguće intervencije usmjerene su na obnavljanje odgovarajućih organa; ove se restorativne mjere mogu odvijati i na funkcionalnoj i na kozmetičkoj razini. U većini slučajeva onima koji su pogođeni ekstrofijom mjehura na kraju će trebati cjeloživotni redoviti pregledi. Glavna svrha ovih pregleda je otkriti moguće sekundarne bolesti ekstrofije mjehura u ranoj fazi. Te sekundarne bolesti uključuju, na primjer, metaboličke poremećaje ili stvaranje karcinoma (malignih novotvorina u tkivu) na sluznici donjeg dijela trbuha.
Outlook i prognoza
Izgledi za oporavak od ekstrofije mokraćnog mjehura ovise o težini bolesti, početku liječenja i općenitom stanju pacijenta zdravlje. Ako nema drugih poremećaja ili bolesti, novorođenče se obično podvrgava kirurškoj intervenciji u prva dva dana života. Ovim postupkom malformacije mokraćnog mjehura ispravljaju se koliko god je to moguće. Samo u nekoliko pacijenata dovoljna je jedna korektivna operacija dovoljna da izliječi ili ublaži simptome. U većini slučajeva slijede daljnje operacije tijekom procesa rasta i razvoja. U njima se pokušava stvoriti fizički uvjet za dobrovoljnu kontrolu mjehura. Budući da su genitalni organi često oštećeni i kod ekstrofije mokraćnog mjehura, oni se također podvrgavaju korektivnom liječenju tijekom prvih godina života u odrasloj dobi. Svaka operacija popraćena je uobičajenim rizicima i nuspojavama. Kao rezultat toga, pacijent je izložen višestrukim teškim stresima tijekom prvih 20 godina svog života, od kojih se mora oporaviti. Što je stabilnija zdravlje a što je jači imunološki sustav jesu, što bolje i brže pojedine operacije mogu zacijeliti. Ako se pacijent ne podvrgne korekcijama, do kraja će života patiti od problema s mokrenjem, kao i od seksualne disfunkcije. Ako se intervencije odvijaju s optimalnim rezultatima, oslobađanje od simptoma može se postići u najvećoj mogućoj mjeri.
Prevencija
Budući da medicinska znanost ima malo znanja o uzrocima razvoja ekstrofije mjehura, bolest se teško može spriječiti. Međutim, na izražavanje simptoma, komplikacija i mogućih posljedica povezanih s ekstrofijom mjehura mogu pozitivno utjecati rani i dosljedni koraci liječenja. Logično, žene bi se trebale potpuno suzdržati pušenje, alkohol i droge za vrijeme trudnoća kako bi se izbjegle malformacije djeteta.
kontrola
Nakon kirurške korekcije ekstrofije mjehura, primjenjuje se nekoliko mjera naknadne njege. Prvo, pacijent mora provesti nekoliko sati u sobi za oporavak kako bi se komplikacije mogle pravovremeno otkriti i liječiti. Liječnik će redovito provjeravati krv pritisak i puls, a također osiguravaju optimalno zacjeljivanje šavova. Ako se tijekom ove faze ne pojave abnormalnosti, pacijent se može otpustiti. Međutim, u početku će pogođena osoba sadržavati medicinske preporuke za uzimanje bolova i sedativi. Ekstrofija mokraćnog mjehura može dovesti do komplikacija neko vrijeme nakon operacije, što liječnik mora razjasniti. Posjet liječniku preporučuje se, na primjer, u slučaju upala, svrbež ili krvarenje u području kirurškog ožiljka. Pored toga, moraju se pridržavati sastanci za dogovorene dogovorene s operativnim liječnikom. Opće mjere poput dovoljnog pijenja (posebno mineralnih voda i čaj), izbjegavajući alkohol i nikotin, i izbjegavanje jake sunčeve svjetlosti na području ožiljci su bitni. Uz novi šav, tuširanje također treba izbjegavati sedam do devet dana. Ako se ne pojave komplikacije, nije potrebna daljnja daljnja njega. Međutim, pacijenti s ekstrofijom mjehura često pate od drugih stanja, pa se preporučuju redoviti posjeti urologu.
Što možete učiniti sami
Malformacije mokraćnog mjehura koje postoje od rođenja kod ekstrofije mjehura mogu se liječiti samo medicinskom intervencijom, pa nisu primjenjive izravne mjere samopomoći. Međutim, pacijenti i njihovi zakonski skrbnici podržavaju liječenje ponašanjem prilagođenim uglavnom kirurškim intervencijama. Obično se novorođeni pacijent operira u prvim danima života radi ispravljanja deformacije. Stalna medicinska praćenje novorođenčeta u ovom je procesu presudno, a roditelji se općenito pridržavaju uputa stručnjaka i kliničkog osoblja. Dok pacijenti s ekstrofijom mjehura ne postanu odrasli, u mnogim su slučajevima potrebne daljnje kirurške intervencije. Cilj ovih operacija je osigurati urinarnu kontinenciju i, ako je potrebno, rekonstruirati reproduktivne organe. S obzirom na kontinenciju, pacijenti podržavaju uspjeh terapija s fizioterapija, koji jača odgovarajuće dijelove mišića u donjem dijelu trbušno područje. Takve se vježbe mogu izvoditi kod kuće. Sve dok se urinska kontinencija ne daje, pacijenti su često ovisni o pelenama. Prikladni su modeli diskretni, tako da su izvana teško primjetni i ne ometaju one koji su pogođeni njihovim uobičajenim svakodnevnim životom koliko god je to moguće. Stoga, unatoč ekstrofiji mokraćnog mjehura, pacijenti mogu sudjelovati u društvenom životu i umanjiti ograničenja uzrokovana inkontinencija.
