Kronični limfocitni leukemija (CLL) je zloćudna bolest limfnog sustava povezana s povećanom sintezom nefunkcionalnih limfociti. S tim u vezi, kronični limfocitni leukemija predstavlja najčešći oblik leukemije u odraslih, posebno nakon 70. godine, čineći više od 30 posto slučajeva.
Što je kronična limfocitna leukemija?
Kronični limfocitni leukemija (CLL) je bolest bez limfocita limfnog sustava (B-staničneHodgkinov limfom) s tečajem leukemije koji je posljedica proliferacije klonskih stanica limfociti (bijela krv Stanice). Kronična limfocitna leukemija očituje se oticanjem limfa čvorovi, proširenje slezena i jetra, umor i slabost, anemija, trombocitopenija (smanjeno krv broj trombocita), i specifičan promjene na koži (svrbež, ekcem, mikoze, nodularni infiltrati, koža krvarenje zbog povećanog tendencija krvarenja, bljedilo kože, herpes zoster) i općenito povećane osjetljivosti na infekcije (ponavljajuće pneumonija, bronhitis). Uz to, klinička slika kronična limfocitna leukemija uključuje parotitis (Mikuliczov sindrom), leukocitoza u kombinaciji s limfocitozom, sindrom nedostatka antitijela, nepotpuna vrućina autoantitijela, smanjeno antitijelo koncentracija popraćeno povećanom koncentracijom limfociti u koštana srž.
Uzroci
Kronična limfocitna leukemija je posljedica klonske proliferacije maloćelijskih i nefunkcionalnih B limfocita. Točni uzroci povećane sinteze B limfocita još nisu utvrđeni. Smatra se sigurnim da je CLL uglavnom (80 posto) uzrokovan stečenim genetskim promjenama u kromosomi, s delecijom (odsutnost sekvence kromosoma) na kromosomu 13 u većini slučajeva. Slično tome, nedostajuće sekvence na kromosomi 11 i 17 i trisomija 12 (trostruka prisutnost kromosoma 12) mogu uzrokovati CLL. Okidači za ove kromosomske promjene nisu poznati, ali su isključene bakterijske, virusne ili parazitske infekcije. Uz to, o pokretačima se raspravlja o kemikalijama (posebno organskim otapalima) i genetskoj predispoziciji.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Prigovori ove bolesti imaju vrlo negativan učinak na kvalitetu života i time mogu znatno ograničiti i zakomplicirati svakodnevni život pogođene osobe. Prvo i najvažnije, pacijentovo limfa čvorovi su natečeni i mogu također ozlijediti. Tu je i proširenje jetra i slezena, koji je također povezan s bol. Ako se bolest ne liječi, u najgorem slučaju može dovesti do jetra insuficijencije, a time i do smrti pogođene osobe. Na koža, postoji osip i jak svrbež. Isto tako, na koža i značajno smanjiti estetiku pacijenta. U mnogim slučajevima bolest dovodi do anemija a time i do teške umor i iscrpljenost pogođene osobe. Kao rezultat toga, pacijenti više ne sudjeluju aktivno u svakodnevnom životu i trebaju svakodnevnu pomoć drugih u svojoj svakodnevnoj rutini. Slično tome, krvarenja iz nosa a modrice se mogu pojaviti u raznim dijelovima tijela. Ako se bolest ne liječi, pacijentov životni vijek se značajno smanjuje. Kako bolest napreduje, to također dovodi do psiholoških poremećaja ili depresija u procesu.
Dijagnoza i tijek
Početna sumnja na kroničnu limfocitnu leukemiju proizlazi iz karakterističnih simptoma (uključujući oticanje limfa čvorovi u vrat, pazuha i prepona). Dijagnozu potvrđuje a krv brojač ili diferencijal krvna slika i imunofenotipiziranje limfocita. Ako se povećani broj limfocita u serumu (preko 5000 / µl) može otkriti najmanje 4 tjedna i ako su limfociti karakteristični za CLL (odstupajuća površina proteini, Gumprechtove nuklearne sjene) mogu se otkriti u razmazu krvi, može se pretpostaviti kronična limfocitna leukemija. Tehnike snimanja poput sonografije i računarska tomografija pružiti informacije o uključenosti unutarnji organi (splenomegalija, povećanje jetre) kao i opseg bolesti. Tijek CLL-a je heterogen i ovisi o osnovnoj kromosomskoj promjeni. Tako pogođene osobe s delecijom na kromosomu 13 imaju relativno povoljnu prognozu s sporim tijekom, dok kronična limfocitna leukemija koja nastaje delecijom na kromosomi 17. i 11. općenito ima težak tijek s nepovoljnom prognozom.
komplikacije
Kronična limfocitna leukemija može dovesti na razne komplikacije. Prilično česta negativna nuspojava ove bolesti je takozvani sindrom nedostatka antitijela. CLL stanice karakteristične za limfocitnu leukemiju istiskuju funkcionalne B stanice u čovjeku imunološki sustav. Kao rezultat, rizik od infekcije se neizmjerno povećava. Istodobno, obrana tijela od patogenih klice oslabljeni su odsutnošću funkcionalnih B stanica. U nekim se slučajevima smanjuje količina granulocita. Tijelo ih treba kako bi se zaštitilo od bakterija. Pogođene osobe stoga češće razvijaju bakterijske infekcije. The dišni put a posebno su pogođeni organi gastrointestinalnog trakta. Infekcija pluća sa virusi or bakterija posebno može imati ozbiljne posljedice ako se odmah ne liječi. U najgorem slučaju, zaraza plućima završava fatalno. Uz nedostatak antitijela, autoimuni hemolitik anemija može se razviti. Posljedice su bljedilo, umor, otežano disanje i zujanje u ušima. U kasnijem tečaju, daljnje komplikacije poput groznica, zimica, bol u trbuhu i povraćanje može se dogoditi. U posebno teškim slučajevima ova bolest može dovesti do bubreg neuspjeh ili šok. Druga ozbiljna komplikacija je razvoj zloćudnih bolesti limfoma. Taj je prijelaz poznat i kao Richterova transformacija. Ima mnogo lošiju prognozu od kronične limfocitne leukemije.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da je kronična limfocitna leukemija zloćudna bolest, odmah se treba obratiti liječniku čim postoji trajni osjećaj bolesti ili difuzni osjećaj nesloge. Tijek bolesti je podmuklo progresivan i može biti fatalan bez pravovremene medicinske pomoći. Zbog sporog napredovanja leukemije, pogođena osoba teško može procijeniti u kojem su trenutku simptomi koji se javljaju izazvani ozbiljnom bolešću. Ljudi koji su dulje vrijeme neobično umorni ili imaju blijedu boju lica tijekom nekoliko tjedana, trebali bi već iskoristiti ove indikacije i obratiti se liječniku. Natečene limfni čvorovi u raznim dijelovima tijela smatraju se zabrinjavajućima i liječnik ih mora razjasniti čim se opipaju tijekom nekoliko tjedana. To je osobito točno ako se bezbolna oteklina nije razvila kao rezultat utjecati bolest. Opća slabost ili stanja iscrpljenosti s dovoljno sna i bez mentalnih ili emocionalnih stres treba pojasniti liječnik. Manjak snaga koja se razvija iz razloga koji se ne mogu razumjeti, moraju se istražiti i liječiti što je prije moguće. Ako se primijeti nedostatak krvi, također je potreban posjet liječniku. Ako se prsti na rukama i nogama neobično brzo ohlade ili su trajno hladan unatoč normalnim temperaturnim uvjetima, poželjno je posjetiti liječnika.
Liječenje i terapija
Kod kronične limfocitne leukemije, izbor terapijske mjere korelira sa stadijom bolesti. Dakle, u ranim fazama CLL (Binet A i B), terapijski mjere obično još nisu potrebni ako je pacijent bez simptoma. Suprotno tome, u slučaju uznapredovale kronične limfocitne leukemije (Binet C) ili nepovoljnih kromosomskih promjena, rani početak terapija je naznačeno. U ovom slučaju, mogućnosti liječenja prvenstveno uključuju kemoterapija, u kojem je stanična dioba Raka stanice inhibira droge i broj limfocita u koštana srž je smanjena i imunoterapija, u kojoj je Raka stanice ubijaju genetski sintetizirane imunoglobulini. Kemoterapijska sredstva koja se koriste su alkilanti klorambucil i bendamustin u kombinaciji sa rituksimabi purinski analozi deoksikoformicin, klorodeoksiadenozin ili fludarabin. Za fizički spremne pacijente kombinacija ciklofosfamid, fludarabin i rituksimab obično se preporučuje. Monoterapijski, sintetizirani alemtuzumad, antitijelo protiv CD52, koristi se u kontekstu imunoterapije. Budući da je kronična limfocitna leukemija sistemska bolest, zračenje terapija lokalno se smatra samo za velike limfome, dok koštana srž or transplantacija matičnih stanica izvodi se isključivo za vatrostalnu (neukrotivu) ili rano relapsiranu CLL zbog visoke stope smrtnosti. Uz to, podržavajuće mjere (zamjena krvnih stanica transfuziranim koncentratima crvenih krvnih stanica ili trombocita, antibiotici) može biti indiciran kod kronične limfocitne leukemije radi sprečavanja komplikacija.
Prospekt i prognoza
Pacijenti s kroničnom limfocitnom leukemijom često mogu imati nekoliko godina bolesti bez simptoma. Leukemija može imati benigni tijek do 20 godina bez ikakvih negativnih posljedica zdravlje efekti. To dovodi do postupnog širenja rak krvi u organizmu. Bolest se često razvija kroz duži vremenski period s tek blagim porastom simptoma. Samo nekoliko pacijenata ima brzi tijek bolesti, u kojem se unutar nekoliko mjeseci nakon pojave leukemije limfociti povećaju do te mjere da započinje liječenje. Iz tog razloga gotovo se uvijek otkriva u vrlo kasnoj fazi razvoja i do tada se ne može liječiti. Međutim, vrijeme dijagnoze presudno je za tijek izlječenja. Što se kasnije otkrije CLL, prognoza je lošija. Uz to, starije osobe starije od 70 godina često razvijaju kroničnu limfocitnu leukemiju. Zbog svoje starije dobi, pacijenti obično imaju druge bolesti koje dovode do općeg slabljenja bolesti imunološki sustav i smanjenje izgleda za izlječenje. Uz to, ako su limfociti već u koštanoj srži ili ako je već došlo do povećanja jetre ili slezena, izgledi za izlječenje su znatno pogoršani.
Prevencija
Budući da uzroci kromosomskih abnormalnosti u osnovi kronične limfocitne leukemije još nisu utvrđeni, bolest se ne može spriječiti. Međutim, uzimaju se u obzir organska otapala i obiteljska prevalencija (učestalost bolesti) faktori rizika s obzirom na manifestaciju CLL.
Nastavak
Kronična limfocitna leukemija zahtijeva praćenje ako bi se pacijent mogao otpustiti bez simptoma. Inače, on ili ona mora nastaviti liječenje sve dok simptomi ne prođu. Pacijenti bez simptoma s kroničnom limfocitnom leukemijom trebaju se liječniku na ispitivanje krvnih stanica pojaviti u razmacima od tri do šest mjeseci. Razlog bliskosti praćenje mogući su recidivi. Kako bi se pratio i dokumentirao učinak liječenja, fizički pregledi tipičnih znakova recidiva jedna su od korisnih stvari tijekom praćenja oboljelih. Uz to se rade testovi krvi i koštane srži na kroničnu limfocitnu leukemiju. U slučaju dvojbe, slikovni postupci poput ultrazvuk a računalna tomografija također može pružiti informacije o trenutnom stanju stvari. Zapravo, ako se dogodi recidiv, transplantiraju se samo transplantacije matičnih stanica krvi, stanične imunoterapije i inhibitori kinaze mogu pomoći. Pacijent koji tijekom praćenja pristane sudjelovati u kliničkim ispitivanjima kronične limfocitne leukemije bit će izložen određenim laboratorijskim metodama. Na primjer, on ili ona će doživjeti imunofenotipizaciju ili ispitivanje lančane reakcije polimeraze. To može otkriti i najmanje količine degeneriranih krvnih stanica u organizmu. Opseg i intenzitet mjera naknadne njege također ovisi o ostalim bolestima od kojih je pacijent ranije bolovao. Ako je pacijent općenito u dobrom stanju zdravlje, mjere praćenja mogu biti rjeđe nego u slučaju prethodnih bolesti koje utječu na općenito stanje.
Evo što možete sami učiniti
Kronična limfocitna leukemija obično dugo ne uzrokuje simptome, pa pacijenti mogu svakodnevno obavljati uobičajene aktivnosti. Sportske aktivnosti su također još uvijek moguće, ali pojedinačne granice izvedbe ne smiju se prekoračiti. Zbog povećanog rizika od zaraze, pogođene osobe trebaju izbjegavati putovanja u tropska područja. Zaštitno cijepljenje živim cjepivom može imati negativan utjecaj na tijek bolesti, ali godišnje gripa preporučuje se cijepljenje mrtvim cjepivom. Redovita tjelovježba, po mogućnosti na svježem zraku i zdrava, vitamin-bogatsvo dijeta ojačati imunološki sustav i smanjiti osjetljivost na infekcije. Osobito tijekom hladan sezona, ljudi bi trebali izbjegavati gužvu, a poseban naglasak trebao bi biti stavljen na redovito i temeljito pranje ruku. Pažljivo pranje voća i povrća može značajno smanjiti broj unesenog klice, a izbjegavanje nepasteriziranih mliječnih proizvoda smanjuje rizik od listerioze infekcija. Ako, unatoč tim mjerama opreza, simptomi a zarazna bolest kao što groznica, proljev ili se pojave respiratorni problemi, hitno se preporučuje hitno liječenje. Tijekom i nakon kemoterapijskog liječenja posebno je važna zaštita od infekcija i njihova brza kontrola. Kronična limfocitna leukemija također može utjecati na psihu: Točne informacije, razgovor s obitelji i prijateljima ili razmjena u grupi za podršku mogu pomoći u prihvaćanju i boljem suočavanju s bolešću.
