Žutica (Icterus): Uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Ikter je rezultat izrazitog povišenja bilirubin razine u krv (hiperbilirubinemija). Fiziološki ("prirodni") je svakodnevni bilirubin sinteza oko 300 mg, uglavnom u jetra i slezena raspadom hemoglobin (80%). bilirubin nerastvorljiv je u voda a time se niti izlučuje u žuč niti mokrili. U krv, bilirubin je vezan za album (nekonjugirani bilirubin) i transportiran u jetra. Tamo nekonjugirani bilirubin (neizravni bilirubin) preuzimaju hepatociti (jetra stanice) nakon cijepanja od album i konjugiran (povezan) s glukuronskom kiselinom enzimom UDP-glukuronoziltransferaza, koji je pretvara u voda-topivi oblik (konjugirani bilirubin, izravni bilirubin). Konjugirani bilirubin (bilirubin diglukuronid) izlučuje se u crijeva s žuč. U terminalnom ileumu (krajnji dio tankog crijeva) I debelo crijevo (debelo crijevo), bilirubin se bakterijski cijepa da bi se stvorio žuč pigmenti urobilinogen i sterkobilin (smeđe-crvena boja; glavna boja stolice). Većina se naknadno izlučuje fecesom (stolicom). Otprilike 20% urobilinogena apsorbira se u crijevima i putem se vraća u jetru enterohepatična cirkulacija. Dakle, ulazi u krvotok, a izlučuje se putem bubrega. Postoje dvije vrste hiperbilirubinemije:

  • Nekonjugirana hiperbilirubinemija (= neizravna hiperbilirubinemija): povećani ukupni bilirubin s udjelom izravnog bilirubina manjim od 15%.
  • Konjugirana hiperbilirubinemija (= izravna hiperbilirubinemija; voda-topivi oblik bilirubina): koncentracija konjugiranog bilirubina> 2 mg / dl ili> 20% ukupnog serumskog bilirubina.

Etiologija (uzroci)

Postoje tri oblika / uzroci žutice:

  • Prehepatični ikterus - neučinkovita hematopoeza (krv formacija) → povećani Hb (hemoglobin) degradacija / hemoliza → porast bilirubina (posebno neizravnog bilirubina; udio neizravnog bilirubina> 80% ukupnog bilirubina) - npr. zbog hemolitičkog anemija, veliki hematomi (modrice), rabdomioliza (otapanje mišića), opekline, Itd
  • Intrahepaticni žutica - intrahepatična kolestaza (zastoj žuči u jetri) ili poremećeni metabolizam bilirubina → poremećaj unosa ili konjugacije, sekrecija → povećanje bilirubina (posebno neizravnog bilirubina).
    • Primarni poremećaji metabolizma bilirubina (npr. Meulengrachtova bolest; Crigler-Najjarov sindrom tip 1; Dubin-Johnsonov sindrom; Sindrom rotora).
    • Sekundarni poremećaji metabolizma bilirubina (oštećenje parenhima jetre, npr. Zbog intrahepatične kolestaze / holangitisa; virusni hepatitis; masna jetra; ciroza jetre; hepatocelularni karcinom; opijenosti (vidi dolje); leptospiroza, salmonele).
  • Posthepatični ikterus - ekstrahepatična kolestaza (zastoj žuči izvan jetre) → porast izravnog bilirubina (npr. Zbog holedoholitijaze; holangiocelularni karcinom (CCC, holangiokarcinom, žučni kanal karcinom, rak žučnih kanala); karcinom gušterače; bilijarna atrezija; Ascaris infekcija).

Biografski uzroci

  • Genetsko opterećenje
    • Genetske bolesti
      • Alagilleov sindrom - genetski poremećaj s autosomno dominantnim nasljeđivanjem, uočljiv po jetri žučni kanal malformacije i druge malformacije organa; kolestaza (zagušenja žuči) koja dovodi do žutica već u novorođenčetu; Tipične abnormalnosti lica (široko čelo, duboko postavljene oči, hipertelorizam / prekomjerna interokularna udaljenost, uska brada) i koštane abnormalnosti (leptir kralješci, kratke distalne falange, klinodaktilija / bočno savijanje jednog ili više prst ili udovi nožnih prstiju, skraćena ulna / lakat).
      • Obiteljska hiperbilirubinemija (povišenje razine bilirubina u krvi).
        • Meulengrachtova bolest (Gilbertov sindrom) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; benigni oblik hiperbilirubinemije [povišeni neizravni bilirubin].
        • Crigler-Najjarov sindrom tip 1 - urođeni poremećaj u metabolizmu bilirubina s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; neonatalna žutica (neonatalna žutica) uzrokovana potpuno odsutnom ili minimalnom aktivnošću bilirubina-UDP-glukuroniltransferaze [povišeni indirektni bilirubin]
        • Dubin-Johnsonov sindrom (sinonim: Dubin-Johnson-Sprinzov sindrom) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem koji dovodi do poremećaja izlučivanja bilirubina; izravna hiperbilirubinemija (ozbiljno povišenje razine bilirubina u krvi); tipično blagi ikterus bez pruritusa (žutica bez svrbeža); makroskopski: Crna jetra zbog skladištenja pigmenta bilirubina u lizosomima (stanične organele) [povećani izravni bilirubin].
        • Rotorov sindrom - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; poremećaj metabolizma bilirubina [povećani izravni bilirubin].
      • hemokromatoza (željezo bolest skladištenja): kongenitalna ili nasljedna hemokromatoza (HH; primarna hemokromatoza) - genetsko, autosomno recesivno nasljeđivanje (danas se razlikuju 4 (5) vrste, s tipom 1 (mutacija u HFE) gen) koji su najčešći u Europi: 1: 1,000).
      • Bylerova bolest (progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza (PFIC)) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; kolestaza (bilijarna kongestija) koja dovodi do bilijarne ciroze (skupljanje ožiljaka povezanog sa žučnjakom i gubitak funkcionalnog tkiva)
      • Wilsonova bolest (bakar bolest skladištenja) - autosomno recesivna nasljedna bolest kod koje metabolizam bakra u jetri remeti jedan ili više njih gen mutacije.
      • cistična fibroza (ZF) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, karakterizirana stvaranjem sekreta u različitim organima koje treba pripitomiti.
      • Summerskill-Tygstrupov sindrom (idiopatska ponavljajuća kolestaza / zastoj žuči) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; benigni oblik hiperbilirubinemije (povišeni bilirubin u krvi) s intermitentnim intrahepatičkim okluzivnim ikterusom u djece i mladih odraslih; Obiteljski sindromi hiperbilirubinemije s povišenjem izravnog bilirubina; žutica (žutica) u bjeloočnicama (bijeli dio oka) i sluznicama, s težom pojavom i bez kože
      • Zellwegerov sindrom (cerebralno-hepatičko-bubrežni sindrom, cerebro-hepato-renalni sindrom) - genetska metabolička bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, karakterizirana odsutnošću peroksizoma (organele ograničene sfernom membranom); Sindrom s malformacijama mozak, bubrezi (multicistični bubreg displazija), srce (posebno defekti ventrikularne pregrade) i hepatomegalija (povećanje jetre); teški kognitivni invaliditet.

Uzroci ponašanja

  • Potrošnja stimulansa
    • Alkohol - (žena:> 20 g / dan; muškarac:> 30 g / dan).

Uzroci povezani s bolestima

  • AIDS-a holangiopatija - promjene u žučnim kanalima uzrokovane AIDS-om.
  • Bilijarna atrezija - prirođena malformacija koja opisuje odsutnost žučnih kanala.
  • Budd-Chiari sindrom - trombotičan okluzija jetrenih vena.
  • Holangitis (upala žučnog kanala)
  • Holangiocelularni karcinom (žučni kanal Raka).
  • Koledoholitijaza - žučni kamenci u ductus choledochus (zajednički žučni kanal).
  • Kolestaza odn masna jetra in trudnoća.
  • hemolitički anemija (anemija) kao što je sferocitoza (anemija sferocitnih stanica) ili anemija srpastih stanica (med: drepanocitoza; također anemija srpastih stanica, engleski: anemija srpastih stanica).
  • Hepatitis (upala jetre) bilo koje geneze.
  • Zatajenje srca (srčana insuficijencija)
  • Idiopatska duktopenija - anomalija žučnih kanala, čiji je uzrok nepoznat.
  • Idiopatska postoperativna žutica - žutica nepoznatog uzroka koja se javlja nakon operacije.
  • Jetra gnojni čir - formiranje inkapsulirane zbirke gnoj u jetri.
  • Karcinom jetre (rak jetre)
  • Metastaze na jetri
  • Ciroza jetre (vezivno tkivo pregradnja jetre s funkcionalnim oštećenjem; posebno alkoholna ciroza).
  • Leptospiroza - zarazna bolest koju uzrokuju leptospiri.
  • Mirizzijev sindrom - sužavanje zajedničkog žučnog kanala jetre.
  • Ikterus novorođenčadi (Icterus neonatorum) zbog slabe aktivnosti glukuroniltransferaze u prvim danima života (fiziološka).
  • Karcinom gušterače (karcinom gušterače).
  • Pseudociste gušterače - cistična formacija na području gušterače.
  • Pankreatitis (upala gušterače) - akutni i kronični.
  • Papilarna stenoza - sužavanje ušća žučnog kanala u tankog crijeva.
  • Parazitoza - paraziti u području žučnih kanala.
  • Periholecistitis - upala žučnog mjehura koja se također infiltrira u okolna tkiva.
  • Primarna bilijarna ciroza - oblik ciroze jetre koji se javlja kao rezultat ne-gnojne upale žučnog kanala; najčešće se javlja kod žena
  • Primarni sklerozirajući kolangitis - kronična upalna upala žučnog kanala.
  • Sarkoidoza (sinonimi: Boeckova bolest; Schaumann-Besnierova bolest) - sistemska bolest od vezivno tkivo s granulom formacija (koža, pluća i limfa čvorovi).
  • Trudnoća kolestaza - zastoj žuči koji se javlja tijekom trudnoće.
  • Sepsa („trovanje krvi“)
  • Kongestivna jetra
  • Poremećaji eritropoeze (stvaranja krvi)
  • Strukture (sužavanje) žučnih kanala
  • Tuberkuloza (konzumacija)
  • Tumori u području žučnih kanala

Liječenje

Zagađenje okoliša - opijenosti (trovanja).

  • Izloženost fenolu
  • Trovanje gljivama

Ostala razmatranja diferencijalne dijagnoze

Pseudoikterus

  • Pretjerana konzumacija povrća poput mrkve, lisnatog povrća, tikvica.
  • Pretjerana konzumacija voća kao što su naranče ili breskve.
  • Stanje nakon fluoresceinske angiografije