Patogeneza (razvoj bolesti)
Ikter je rezultat izrazitog povišenja bilirubin razine u krv (hiperbilirubinemija). Fiziološki ("prirodni") je svakodnevni bilirubin sinteza oko 300 mg, uglavnom u jetra i slezena raspadom hemoglobin (80%). bilirubin nerastvorljiv je u voda a time se niti izlučuje u žuč niti mokrili. U krv, bilirubin je vezan za album (nekonjugirani bilirubin) i transportiran u jetra. Tamo nekonjugirani bilirubin (neizravni bilirubin) preuzimaju hepatociti (jetra stanice) nakon cijepanja od album i konjugiran (povezan) s glukuronskom kiselinom enzimom UDP-glukuronoziltransferaza, koji je pretvara u voda-topivi oblik (konjugirani bilirubin, izravni bilirubin). Konjugirani bilirubin (bilirubin diglukuronid) izlučuje se u crijeva s žuč. U terminalnom ileumu (krajnji dio tankog crijeva) I debelo crijevo (debelo crijevo), bilirubin se bakterijski cijepa da bi se stvorio žuč pigmenti urobilinogen i sterkobilin (smeđe-crvena boja; glavna boja stolice). Većina se naknadno izlučuje fecesom (stolicom). Otprilike 20% urobilinogena apsorbira se u crijevima i putem se vraća u jetru enterohepatična cirkulacija. Dakle, ulazi u krvotok, a izlučuje se putem bubrega. Postoje dvije vrste hiperbilirubinemije:
- Nekonjugirana hiperbilirubinemija (= neizravna hiperbilirubinemija): povećani ukupni bilirubin s udjelom izravnog bilirubina manjim od 15%.
- Konjugirana hiperbilirubinemija (= izravna hiperbilirubinemija; voda-topivi oblik bilirubina): koncentracija konjugiranog bilirubina> 2 mg / dl ili> 20% ukupnog serumskog bilirubina.
Etiologija (uzroci)
Postoje tri oblika / uzroci žutice:
- Prehepatični ikterus - neučinkovita hematopoeza (krv formacija) → povećani Hb (hemoglobin) degradacija / hemoliza → porast bilirubina (posebno neizravnog bilirubina; udio neizravnog bilirubina> 80% ukupnog bilirubina) - npr. zbog hemolitičkog anemija, veliki hematomi (modrice), rabdomioliza (otapanje mišića), opekline, Itd
- Intrahepaticni žutica - intrahepatična kolestaza (zastoj žuči u jetri) ili poremećeni metabolizam bilirubina → poremećaj unosa ili konjugacije, sekrecija → povećanje bilirubina (posebno neizravnog bilirubina).
- Primarni poremećaji metabolizma bilirubina (npr. Meulengrachtova bolest; Crigler-Najjarov sindrom tip 1; Dubin-Johnsonov sindrom; Sindrom rotora).
- Sekundarni poremećaji metabolizma bilirubina (oštećenje parenhima jetre, npr. Zbog intrahepatične kolestaze / holangitisa; virusni hepatitis; masna jetra; ciroza jetre; hepatocelularni karcinom; opijenosti (vidi dolje); leptospiroza, salmonele).
- Posthepatični ikterus - ekstrahepatična kolestaza (zastoj žuči izvan jetre) → porast izravnog bilirubina (npr. Zbog holedoholitijaze; holangiocelularni karcinom (CCC, holangiokarcinom, žučni kanal karcinom, rak žučnih kanala); karcinom gušterače; bilijarna atrezija; Ascaris infekcija).
Biografski uzroci
- Genetsko opterećenje
- Genetske bolesti
- Alagilleov sindrom - genetski poremećaj s autosomno dominantnim nasljeđivanjem, uočljiv po jetri žučni kanal malformacije i druge malformacije organa; kolestaza (zagušenja žuči) koja dovodi do žutica već u novorođenčetu; Tipične abnormalnosti lica (široko čelo, duboko postavljene oči, hipertelorizam / prekomjerna interokularna udaljenost, uska brada) i koštane abnormalnosti (leptir kralješci, kratke distalne falange, klinodaktilija / bočno savijanje jednog ili više prst ili udovi nožnih prstiju, skraćena ulna / lakat).
- Obiteljska hiperbilirubinemija (povišenje razine bilirubina u krvi).
- Meulengrachtova bolest (Gilbertov sindrom) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; benigni oblik hiperbilirubinemije [povišeni neizravni bilirubin].
- Crigler-Najjarov sindrom tip 1 - urođeni poremećaj u metabolizmu bilirubina s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; neonatalna žutica (neonatalna žutica) uzrokovana potpuno odsutnom ili minimalnom aktivnošću bilirubina-UDP-glukuroniltransferaze [povišeni indirektni bilirubin]
- Dubin-Johnsonov sindrom (sinonim: Dubin-Johnson-Sprinzov sindrom) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem koji dovodi do poremećaja izlučivanja bilirubina; izravna hiperbilirubinemija (ozbiljno povišenje razine bilirubina u krvi); tipično blagi ikterus bez pruritusa (žutica bez svrbeža); makroskopski: Crna jetra zbog skladištenja pigmenta bilirubina u lizosomima (stanične organele) [povećani izravni bilirubin].
- Rotorov sindrom - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; poremećaj metabolizma bilirubina [povećani izravni bilirubin].
- hemokromatoza (željezo bolest skladištenja): kongenitalna ili nasljedna hemokromatoza (HH; primarna hemokromatoza) - genetsko, autosomno recesivno nasljeđivanje (danas se razlikuju 4 (5) vrste, s tipom 1 (mutacija u HFE) gen) koji su najčešći u Europi: 1: 1,000).
- Bylerova bolest (progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza (PFIC)) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; kolestaza (bilijarna kongestija) koja dovodi do bilijarne ciroze (skupljanje ožiljaka povezanog sa žučnjakom i gubitak funkcionalnog tkiva)
- Wilsonova bolest (bakar bolest skladištenja) - autosomno recesivna nasljedna bolest kod koje metabolizam bakra u jetri remeti jedan ili više njih gen mutacije.
- cistična fibroza (ZF) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, karakterizirana stvaranjem sekreta u različitim organima koje treba pripitomiti.
- Summerskill-Tygstrupov sindrom (idiopatska ponavljajuća kolestaza / zastoj žuči) - genetski poremećaj s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; benigni oblik hiperbilirubinemije (povišeni bilirubin u krvi) s intermitentnim intrahepatičkim okluzivnim ikterusom u djece i mladih odraslih; Obiteljski sindromi hiperbilirubinemije s povišenjem izravnog bilirubina; žutica (žutica) u bjeloočnicama (bijeli dio oka) i sluznicama, s težom pojavom i bez kože
- Zellwegerov sindrom (cerebralno-hepatičko-bubrežni sindrom, cerebro-hepato-renalni sindrom) - genetska metabolička bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, karakterizirana odsutnošću peroksizoma (organele ograničene sfernom membranom); Sindrom s malformacijama mozak, bubrezi (multicistični bubreg displazija), srce (posebno defekti ventrikularne pregrade) i hepatomegalija (povećanje jetre); teški kognitivni invaliditet.
- Genetske bolesti
Uzroci ponašanja
- Potrošnja stimulansa
- Alkohol - (žena:> 20 g / dan; muškarac:> 30 g / dan).
Uzroci povezani s bolestima
- AIDS-a holangiopatija - promjene u žučnim kanalima uzrokovane AIDS-om.
- Bilijarna atrezija - prirođena malformacija koja opisuje odsutnost žučnih kanala.
- Budd-Chiari sindrom - trombotičan okluzija jetrenih vena.
- Holangitis (upala žučnog kanala)
- Holangiocelularni karcinom (žučni kanal Raka).
- Koledoholitijaza - žučni kamenci u ductus choledochus (zajednički žučni kanal).
- Kolestaza odn masna jetra in trudnoća.
- hemolitički anemija (anemija) kao što je sferocitoza (anemija sferocitnih stanica) ili anemija srpastih stanica (med: drepanocitoza; također anemija srpastih stanica, engleski: anemija srpastih stanica).
- Hepatitis (upala jetre) bilo koje geneze.
- Zatajenje srca (srčana insuficijencija)
- Idiopatska duktopenija - anomalija žučnih kanala, čiji je uzrok nepoznat.
- Idiopatska postoperativna žutica - žutica nepoznatog uzroka koja se javlja nakon operacije.
- Jetra gnojni čir - formiranje inkapsulirane zbirke gnoj u jetri.
- Karcinom jetre (rak jetre)
- Metastaze na jetri
- Ciroza jetre (vezivno tkivo pregradnja jetre s funkcionalnim oštećenjem; posebno alkoholna ciroza).
- Leptospiroza - zarazna bolest koju uzrokuju leptospiri.
- Mirizzijev sindrom - sužavanje zajedničkog žučnog kanala jetre.
- Ikterus novorođenčadi (Icterus neonatorum) zbog slabe aktivnosti glukuroniltransferaze u prvim danima života (fiziološka).
- Karcinom gušterače (karcinom gušterače).
- Pseudociste gušterače - cistična formacija na području gušterače.
- Pankreatitis (upala gušterače) - akutni i kronični.
- Papilarna stenoza - sužavanje ušća žučnog kanala u tankog crijeva.
- Parazitoza - paraziti u području žučnih kanala.
- Periholecistitis - upala žučnog mjehura koja se također infiltrira u okolna tkiva.
- Primarna bilijarna ciroza - oblik ciroze jetre koji se javlja kao rezultat ne-gnojne upale žučnog kanala; najčešće se javlja kod žena
- Primarni sklerozirajući kolangitis - kronična upalna upala žučnog kanala.
- Sarkoidoza (sinonimi: Boeckova bolest; Schaumann-Besnierova bolest) - sistemska bolest od vezivno tkivo s granulom formacija (koža, pluća i limfa čvorovi).
- Trudnoća kolestaza - zastoj žuči koji se javlja tijekom trudnoće.
- Sepsa („trovanje krvi“)
- Kongestivna jetra
- Poremećaji eritropoeze (stvaranja krvi)
- Strukture (sužavanje) žučnih kanala
- Tuberkuloza (konzumacija)
- Tumori u području žučnih kanala
Liječenje
- izoniazid (antibiotik iz skupine tuberkulostatici/droge sažeti, koji se koriste u terapija of tuberkuloza).
- Hormoni
- Anabolički steroidi (sintetski derivati muškog spolnog hormona testosteron).
- Spolni hormoni
- metildopa (antihipertenzivni lijek /droge Koristi se u terapija of hipertenzija).
- Paracetamol predoziranje (analgetik; bol reljef).
- Fenotiazini (antipsihotici / neuroleptici) - lijekovi poput klorpromazina koji se koriste za liječenje psihijatrijskih poremećaja poput šizofrenije, između ostalih stanja
- Quinacrine - bivša antimalarijska droga.
- Tireostatski droge - lijekovi poput tiamazol, korišteno na primjer u hipertireoza (preaktivna štitnjača).
Zagađenje okoliša - opijenosti (trovanja).
- Izloženost fenolu
- Trovanje gljivama
Ostala razmatranja diferencijalne dijagnoze
- Parenteralna prehrana - putem vena - s preopterećenjem masti.
Pseudoikterus
- Pretjerana konzumacija povrća poput mrkve, lisnatog povrća, tikvica.
- Pretjerana konzumacija voća kao što su naranče ili breskve.
- Stanje nakon fluoresceinske angiografije