Zollinger-Ellisonov sindrom je tumorski poremećaj kod kojeg tumori u gastrointestinalnom traktu uzrokuju prekomjernu proizvodnju hormona gastrin. U nešto više od polovice svih slučajeva tumori su zloćudni gastrinomi. Ljekovito terapija je moguće prije metastaziranja.
Što je Zollinger-Ellison sindrom?
Hormon gastrin sintetizira se u gastrointestinalnom traktu. Prekomjerna proizvodnja ovog hormona očituje se u paraneoplastičnom izgledu i poznata je kao Zollinger-Ellisonov sindrom. Imenici ovog fenomena su američki kirurzi Zollinger i Ellison, koji su prvi put opisali kompleks simptoma u 20. stoljeću. Tumori gušterače spadaju u vodeće simptome sindroma. Gornji tankog crijeva je također često pogođen tumorima. U nešto više od polovice slučajeva tumori su zloćudni. Otprilike deset od milijun ljudi svake je godine zahvaćeno bolešću. Ovo cini Zollinger-Ellisonov sindrom izuzetno rijetka bolest koja se javlja pretežno u dobi između 30 i 60 godina. Međutim, mlađi ljudi teoretski također mogu biti pogođeni simptomima Zollinger-Ellison sindroma.
Uzroci
Kod Zollinger-Ellison sindroma tumori se razvijaju u gušterači i gastrointestinalnom traktu. Tumori proizvode gastrin, hormon gastrointestinalnog trakta. Iz tog se razloga tumori nazivaju i gastrinomi. Ti se neuroendokrini tumori mogu pojaviti pojedinačno ili kao višestruki tumori. U nešto više od polovice slučajeva gastrinomi su maligni i metastaziraju u limfa čvorovi ili jetra. Otprilike četvrtina svih pacijenata sa Zollinger-Ellison sindromom je pogođena multipla endokrina neoplazija tip I i imaju više tumora kao dio ovoga. Osim gušterače, obično su zahvaćene hipofiza i paratireoidne žlijezde. Gastrin potiče proizvodnju želučane kiseline i uzrokuje oslobađanje želučanih vestibularnih stanica vodik ioni. Na taj način kiselina koncentracija u želudac povećava. Kao rezultat, javljaju se čir na želucu i čir na dvanaesniku.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Zollinger-Ellison sindrom uzrokuje ozbiljne bol u trbuhu koji se prvenstveno događa na netipičnom mjestu. Pacijenti su često pogođeni refluks. U ovom fenomenu, želudac sadržaj se mjehuri u jednjaku. Želudac kiselina može upaliti sluznicu anatomske građe i gorušica razvija. Upala grla je također česta posljedica refluks. Proljev također se javlja kod polovice bolesnika. Veliki gubici od elektroliti i vitamini su rezultat. Neki oboljeli također povraćaju krvavu povraćanje. Prekomjerna proizvodnja želučanog soka inaktivira lipaze pacijenta. Budući da su ovi enzimi su nezamjenjivi za probavu masti, masnoće ponekad više ne mogu adsorbirati tankog crijeva i prelaze u debelo crijevo. Rezultat je masna promjena u konzistenciji stolice. Ponekad pH vrijednost poraste u krv pogođene osobe. U rijetkim slučajevima dolazi i do prekomjerne proizvodnje paratiroidni hormon, Kao rezultat toga kalcijum razina u krv samo je netočno regulirano.
Dijagnoza i tijek bolesti
Da bi se dijagnosticirao Zollinger-Ellison sindrom, određuju se razine gastrina. A koncentracija iznad 1 000 ng po litri približno je dijagnostička. Ako se kromogranin također može otkriti u serumu, to upućuje na neuroendokrine tumore. Otporan na liječenje bol u trbuhu u atipičnoj lokalizaciji podupire dijagnozu. Da bi se lokalizirali tumori, slikovne tehnike poput oktreotidom scintigrafija, pozitronska emisijska tomografija, MRI ili CT su naručeni. Budući da se manifestacije Zollinger-Ellison sindroma mogu pojaviti i u okruženju MEN sindroma, ovo stanje zahtijeva posebno diferencijalno dijagnostičko razmatranje. Prognoza Zollinger-Ellison sindroma ovisi o stupnju zloćudnosti tumora i prisutnosti metastaze. 90 posto svih bolesnika s limfom metastaze su još uvijek živi pet godina kasnije, što odgovara povoljnoj prognozi. Jetra i gušterača metastaze smatraju se prognostički nepovoljnim.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Bol u trbuhu, oticanje, čireve ili promjene oblika tijela treba procijeniti liječnik. To su alarmni signali organizma čiji uzrok treba utvrditi. Ako se ove nepravilnosti nastave dulje vrijeme ili ako se intenzitet pritužbi poveća, potrebno je potražiti liječnika. Poremećaji gastrointestinalnog trakta, proljev i općenito bol u trbuhu se mora pregledati i liječiti. Budući da oboljeloj osobi prijeti prijevremena smrt u slučaju teškog tijeka bolesti bez medicinske njege, već kod prvih nepravilnosti treba se obratiti liječniku. Poremećaji u probavi, gorušica i upala od grkljan su daljnji signali upozorenja organizma. Ako se pojave simptomi difuznog nedostatka, smanjenje tjelesnih performansi kao i tupost, pogođena osoba treba liječničku pomoć. U slučaju pritiska bol, poremećaji osjetljivosti, kao i unutarnji nemir, trebalo bi se razjasniti pritužbe. Ako se primijete abnormalnosti u ponašanju, prisutna je razdražljivost ili postoji gubitak apetita kao i gubitak tjelesne težine, mora se potražiti i liječnika. Ako se tijekom korištenja zahoda dogodi krvarenje, treba što je prije moguće potražiti liječnika.
Liječenje i terapija
Ljekovito liječenje moguće je samo kod gastrinoma bez metastaza. U tom se slučaju tumor ili tumori kirurški uklanjaju što je moguće potpunije, koliko je to unutar područja mogućnosti. Međutim, to ne isključuje recidive. Stoga pacijenti moraju tijekom cijelog života pohađati redovite preglede. Budući da se sve tumorske stanice obično ne mogu ukloniti kirurškim putem, operacija može biti praćena dodatnim zračenjem terapija. Međutim, pokazalo se da je zračenje manje učinkovito kod gastrinoma, pa ovaj korak ne preporučuju svi liječnici. Ako su tumori benigni, oni se i dalje uklanjaju ako je moguće jer je rizik od degeneracije velik. Pacijenti se također daju oktreotidom za smanjenje lučenja gastrina. Administracija of inhibitore protonske pumpe obično se može smanjiti želučane kiseline proizvodnja. Ako su se metastaze već dogodile, simptomatske terapija daje se uz operativni zahvat po potrebi, koji barem može produžiti život. Preživljavanje je stoga moguće desetljećima. Da bi se poboljšala kvaliteta života pacijenata, njihovog trbuha bol može se dodatno liječiti administraciju of bolova i na taj način ublažiti ako je potrebno. Proljev a pucanje čira također se može terapijski spriječiti.
Prevencija
Zollinger-Ellison sindrom može se spriječiti, barem umjereno, putem Raka probir.
Nadzorna njega
U većini slučajeva, osoba pogođena Zollinger-Ellison sindromom ima samo ograničeno i samo nekoliko mjere i mogućnosti za izravnu njegu na raspolaganju, tako da bi pogođena osoba trebala idealno posjetiti liječnika kod prvih znakova i simptoma ove bolesti. Što se prije zatraži liječnik, to će obično biti bolji daljnji tijek bolesti. Ako pacijent želi imati djecu, preporučuje se genetsko testiranje i savjetovanje kako bi se spriječio ponovni razvoj Zollinger-Ellison sindroma. Potpuno izlječenje bolesti ne može se postići, jer je riječ o genetskoj bolesti. U liječenju Zollinger-Ellison sindroma, većina oboljelih oslanja se na mjere of fizikalna terapija i fizioterapija za ublažavanje simptoma. Ponavljanje vježbi kod kuće može pozitivno utjecati na proces ozdravljenja. Nadalje, nerijetko se uzimaju razni lijekovi. Oni koji pate trebaju paziti na propisanu dozu i redoviti unos. U većini slučajeva sindrom sam po sebi ne smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe, iako se ne može napraviti općenito predviđanje.
Evo što možete sami učiniti
Liječenju Zollinger-Ellison sindroma može se pomoći u samopomoći mjere. Promjena u dijeta važno je. Treba izbjegavati nadražujuću hranu i piće kako bi se spriječilo tipično gorušica. Pušači bi trebali prestati pušenje. Potrošnja kava or alkohol također se mora smanjiti. Važno je spriječiti žgaravicu i izbjeći sekundarne simptome kao što su daljnji iritacija grla i želudac. Nelagodu također možemo liječiti simptomatski, na primjer postavljanjem toplog jastuka na bolna područja. Nježno čajevi također imaju umirujući učinak. Uzročno liječenje tumora može podržati pacijent slijedeći liječničke upute. Nakon operacije, strogi odmor u krevetu i izbjegavanje stres primjenjivati. Dijeta treba i dalje održavati. Nakon što je tumor uspješno uklonjen, simptomi Zollinger-Ellison sindroma obično se povuku u roku od nekoliko dana do tjedana. Ranije propisani lijekovi mogu se postupno ukidati u dogovoru s liječnikom. Istodobno, pacijent treba nastaviti paziti na neobične simptome. Ako se želučane tegobe ponovno pojave, potrebno je potražiti liječnika. Gastroenterolog je odgovoran i može pružiti daljnje savjete o samopomoći pacijentima sa Zollinger-Ellison sindromom.
