Werlhofova bolest, poznata i kao Werlhofova bolest i imunološka trombocitopenija, je autoimuni poremećaj. Karakterizira ga stvaranje antitijela protiv vlastitog tijela krv trombociti (trombociti) u pogođenih osoba. Bolest zahtijeva poseban medicinski tretman i terapija.
Što je Werlhofova bolest?
Liječnik opće prakse Paul Gottlieb Werlhof (1699. - 1767.) Prvi je put opisao maculosus haemorrhagicus kao bolest krv 1735. Tek je 1883. dijagnosticirano da su znakovi bolesti nastali smanjenjem trombociti. Werlhofova bolest, poput mnogih, nosi ime svog otkrivača, Paula Gottlieba Werlhofa. Karakteristična značajka bolesti je da tijelo pogreškom napada svoje trombociti, što dovodi do njihove brze degradacije. Stoga se krvarenje javlja u neliječenom tijeku.
Uzroci
Werlhofova bolest spada u skupinu autoimunih bolesti:
Korištenje električnih romobila ističe imunološki sustav obrasci antitijela protiv postojećih trombocita, trombocita. Sastavni su dijelovi bijele i crvene boje krv stanice i igraju važnu ulogu u zgrušavanju krvi jer se trombociti u obliku diska mogu zatvoriti rane kroz umrežavanje. U Werlhofova bolest, broj trombocita značajno se smanjuje jer su trombociti preopterećeni antitijela, su prebrzo raščlanjeni u slezena. Dok je broj trombocita u laboratoriju u prosjeku 140 do 360 tisuća / μl, tendencija krvarenja raste kako trombociti koncentracija u krvi se smanjuje. Petehije su tipičan izgled. Petehije su tačkastog krvarenja veličine kašike iz kapilara sluznice ili koža, Isprva, petehije obično su uočljive na donjem noga odnosno gležnjeva. Ako je nedostatak trombocita uzrok krvarenja, naziva se trombocitopenična purpura. Ako se postotak trombocita dramatično smanji, to se naziva primarna imunološka trombocitemija. Ovaj nedostatak može poprimiti životno opasne razmjere. Uz to, okidač primarne imunološke trombocitemije nije poznat prema trenutnim saznanjima. Studije su to pokazale Werlhofova bolest često se mora dijagnosticirati nakon infekcija i / ili trudnoće. U djece se bolest povremeno javlja spontano, da bi se nakon nekog vremena jednako spontano zacijelila. Ovaj ugodan tečaj može se vidjeti i u odrasloj dobi, ali samo u prvoj godini bolesti. Nakon godinu dana Werlhofova bolest postaje kronična.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kod Werlhofove bolesti dolazi do ozbiljnog smanjenja krvnih pločica (trombocita). Kao rezultat, sitne ozljede u krvi posuđe više se ne mogu zatvoriti, što uzrokuje curenje krvi iz arterija i vena. Klinička slika Werlhofove bolesti odgovarajuće je različita. U početnoj su fazi mala tačkasta krvarenja, takozvane petehije, među karakterističnim simptomima. To se može dogoditi i na koža i na sluznici. Dobivena koža ili krvarenja sluznice otprilike su veličine pribadače i često se zamjenjuju za ugrize buha. Ako broj trombocita i dalje pada, krvarenje se može proširiti i pojedinačne petehije teku zajedno kako bi stvorile opsežne kožne manifestacije. Čak i lakše ozljede rezultiraju velikim modricama (hematomima). Ozbiljno krvarenja iz nosa a krvarenja koja je teško zaustaviti zbog manjih posjekotina ili ogrebotina također ukazuju na smanjen broj trombocita u krvi. U žena se također mogu javiti krvarenja iz rodnice. Slično tome, krv se može vidjeti u stolici i kod muškaraca i kod žena. Izražena Werlhofova bolest s krvarenjem u unutarnji organi kao što su slezena, jetra, pluća ili bubrezi mogu dalje rezultirati životnom opasnošću šok.
Dijagnoza i tijek
Stalno i naglo opadajući broj trombocita rezultira nemogućnošću ponovnog zatvaranja ozljeda u krvi posuđe. Ovo curenje krvi generira nekoliko simptoma:
U početku postoje petehije veličine pinhead. Kad se spoje, nastaju površinska krvarenja. Modrice, jake krvarenja iz nosa, krvi u urinu i stolica, krvarenje iz rodnice i povraćanje krv su tipične manifestacije. Ako je krvarenje jako, akutno šok mogu se pojaviti simptomi.Ako se organizam opskrbljuje premalo kisik, a gubitak krvi može biti značajan uzrok Werlhofove bolesti, tijelo počinje izbacivati organe koji su izbjegavano nevažni iz opskrbe kisikom. Ovaj stanje ako se ne liječi može postati opasno po život. Ako je mozak, pluća, jetra, slezena ili drugih unutarnji organi su pogođeni, također se mogu javiti masivna oštećenja i disfunkcija. Werlhofova bolest može se identificirati na temelju krvna slika, jer je broj trombocita značajno smanjen. Nakon ispitivanja koštana srž, s druge strane, liječnik će dijagnosticirati očigledan višak hematopoetskih megakariocita. Stoga se tijekom dijagnoze moraju isključiti druge bolesti trombocita.
komplikacije
Kao rezultat Werlhofove bolesti, pacijenti imaju značajna ograničenja i nelagodu u svom svakodnevnom životu. U većini slučajeva dolazi do povećanog krvarenja, koje se može javiti i iznutra. U ovom slučaju, bez liječenja, očekivano trajanje života je znatno smanjeno, jer može doći do oštećenja organa, što je nepovratno. Također nije neuobičajeno doživjeti krvarenja iz nosa i smanjena sposobnost suočavanja s stres kod pogođene osobe. Krv se također može naći u stolici ili mokraći i može dovesti do napada panike ili znojenja kod mnogih ljudi. Nadalje, nisu rijetki slučajevi da pogođeni povrate krv. Isto tako, nedovoljna ponuda kisik do tijela, a unutarnji organi također mogu biti nepovratno oštećeni. The jetra a slezena posebno može dovesti na životnu opasnost stanje za pacijenta. Oštećenje organa dovodi do daljnje nelagode i komplikacija. Liječenje ove bolesti odvija se akutno uz pomoć lijekova. Komplikacije se obično ne javljaju. U težim slučajevima operacija ili transplantacija organa može biti potrebno da se pogođena osoba održi na životu. To također može smanjiti očekivano trajanje života pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako pogođena osoba iznenada pati od brzog stvaranja modrica ili promjene boje izgleda kože, postoji razlog za zabrinutost. Ako ima vrtoglavica, povećani gubitak krvi, poremećaji u krvi Cirkulacija ili smanjenje fizičke otpornosti, potreban je liječnik. Ako ima siromašnih koncentracija, obilno krvarenje iz lakših ozljeda, ponovljeno ukus krvi u usta, ili krvi u izlučevinama, potreban je posjet liječnika. Svaka unutarnja slabost, opća malaksalost ili osjećaj bolesti trebaju se istražiti i liječiti. Modrice, abnormalnosti ženskog ciklusa ili nekontrolirano krvarenje iz rodnice upozoravajući su signal organizma. Tamo je zdravlje poremećaj koji se mora što prije dijagnosticirati i liječiti. U slučaju promjena na sluznici, bljedilo kože ili povećana osjetljivost na hladan podražaje, treba potražiti savjet liječnika. Budući da bolest može dovesti na krvarenje organa, a time i na životnu opasnost stanje, posjet liječniku preporučuje se već kod prvih abnormalnosti. Ako je akutni zdravlje-stane prijeteće stanje, potrebna je hitna pomoć. Hitni liječnik mora biti pozvan i paralelno prva pomoć mjere moraju inicirati prisutne osobe kako bi se osiguralo preživljavanje pogođene osobe.
Liječenje i terapija
Kad liječnik dijagnosticira Werlhofovu bolest, počinju se primjenjivati različite metode liječenja. Prvo je zaustavljanje akutnog krvarenja. U tu svrhu visokodoza kortikosteroidi se koriste kao dio „prve linije terapija.”Ovaj šok terapija, koji ima nuspojave, završava nakon relativno kratkog vremena i može rezultirati temeljitom regresijom simptoma bolesti već nakon nekoliko tjedana. Djeca s blagim tijekom bolesti ne moraju nužno biti podvrgnuta ovoj terapiji. Werlhofova bolest ovdje se obično javlja kao posljedica virusnih infekcija ili povremeno nakon toga zaušnjaci, ospice or rubeole cijepljenje na kratko, a zatim zacjeljuje samo od sebe. Kronični tečajevi u odraslih dalje se liječe antitijelima, tzv imunoglobulini, na primjer Biološka rituksimab ili drugih imunosupresivi. Namijenjen je suzbijanju autoimune bolesti. Manifestna bolest liječi se kirurškim uklanjanjem slezene. Prednosti liječenja Werlhofove bolesti moraju se mjeriti s mogućim komplikacijama kirurgije. Unatoč splenektomiji, javljaju se recidivi i rizik od smrti je jedan posto.
Outlook i prognoza
Općenito, prognoza za Werlhofovu bolest u odraslih pacijenata je povoljna, a ukupna stopa izlječenja je između 70 i 80 posto. Međutim, za točnu prognozu mora se razlikovati akutni i kronični oblik bolesti. U akutnoj Werlhofovoj bolesti, potpuna remisija (= smanjenje simptoma) javlja se u većini slučajeva unutar jednog mjeseca. To se posebno odnosi na pogođenu djecu. S druge strane, u kroničnim tečajevima spontana remisija javlja se samo u rijetkim slučajevima (u manje od 5 posto). Pod terapijom steroidima, ova se vrijednost znatno poboljšava i raste na 25 posto, pa čak i na dvije trećine dodatkom daljnjih terapijskih terapija mjere. Oko 0.4 posto odraslih s teškom kroničnom Werlhofovom bolešću prije 40. godine umire od intracerebralnog krvarenja (krvarenja u mozak tkivo). Ta se vjerojatnost povećava s godinama i iznosi 1.2 posto u dobi od 40 do 60 godina i 13 posto u starijih od 60 godina. Uz to, recidivi (ponavljanje simptoma) često se javljaju kod Werlhofove bolesti. U tim slučajevima stručnjaci često razmatraju kirurško uklanjanje slezene (splenektomija). Međutim, čak ni splenektomija ne u potpunosti neutralizira rizik od recidiva.
Prevencija
Budući da je točan uzrok Werlhofove bolesti još uvijek u fazi istrage, a bolest je ujedno i autoimuni poremećaj, preventivni mjere trenutno su nepoznati.
Nastavak
U većini slučajeva pogođene osobe u Werlhofovoj bolesti nemaju posebne ili izravne mjere naknadne njege, tako da bi pogođene osobe idealno trebale posjetiti liječnika vrlo rano u toku ove bolesti kako bi se spriječila pojava drugih komplikacija i pritužbi . Budući da je ovo genetska bolest, obično se ne može u potpunosti izliječiti. Stoga bi pogođene osobe trebale potražiti savjet, posebno ako žele imati djecu, kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti kod njihovih potomaka. U pravilu, oboljeli od Werlhofove bolesti ovise o uzimanju različitih lijekova. Uvijek treba poštivati odgovarajuće doziranje i redovito uzimanje te se treba obratiti liječniku ako postoje pitanja ili ako je nešto nejasno. Mnogi pogođeni ovise i o redovitim pregledima i pregledima unutarnjih organa. Na taj se način u ranoj fazi mogu otkriti i liječiti druge štete. Nerijetko je i kontakt s drugim oboljelima od bolesti vrlo koristan, jer to također može dovesti do razmjene informacija. Te informacije mogu olakšati svakodnevni život pacijenta.
To možete učiniti sami
Oboljeli ne mogu sami liječiti Werlhofovu bolest. Međutim, simptomi i nelagoda autoimune bolesti mogu se ublažiti ciljanim mjerama i promjenom načina života. Tipično promjene na koži može se prekriti ili sakriti odgovarajućom odjećom. To je osobito potrebno u kasnijim fazama bolesti, kada su se krvarenja i ožiljci već proširili na cijelo oružje i vrat. Ako se iznenada pojave ozbiljni hematomi, mogu se ohladiti uz pomoć obloga ili hladan paketi. Dugoročno gledano, oboljeli moraju promijeniti svoje dijeta. Ovo će učiniti imunološki sustav otporniji na infekcije. U slučaju crvene oči, krvarenje desni i povraćanje krvi, prirodni lijekovi kao što su Aloe vera, kadulja, vražja kandža or ginseng također mogu pomoći, pored lijekova koje je propisao liječnik. Ako gore navedene mjere ne ublaže simptome i nelagodu Werlhofove bolesti, potrebno je ponovno potražiti liječnika. Lijek će možda trebati prilagoditi ili postoji neko drugo stanje koje treba dijagnosticirati. Pohađanje grupe za samopomoć olakšava suočavanje s bolešću i na taj način može pridonijeti višoj kvaliteti života.
