U Werlhofovoj bolesti - kolokvijalno poznatoj kao Werlhofova bolest - (sinonimi tezaurusa: Akutni esencijalni trombocitopenija; Akutna idiopatska trombocitopenija; Kronična esencijalna trombocitopenija; Kronična idiopatska trombocitopenija; Kronična idiopatska trombocitopenična purpura; Esencijalna trombocitopenija; Evansov sindrom; Hemoragična purpura; Idiopatska trombocitopenija; Idiopatska trombocitopenična purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhofova bolest; Purpura haemorrhagica; Trombocitopenična purpura; Trombocitopenična purpura idiopathica; Transfuzijska vatrostalna esencijalna trombocitopenija; Transfuzijska vatrostalna idiopatska trombocitopenična purpura; Transfuzijski vatrostalni Evansov sindrom; Transfuzijska vatrostalna Werlhofova bolest; Transfuzijska vatrostalna Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmannov sindrom; ICD-10-GM D69. 3: Idiopatska trombocitopenična purpura) oblik je idiopatske trombocitopenične purpure (ITP). Idiopatska trombocitopenična purpura odnosi se na trombocitopenija (nedostatak trombociti <150,000 XNUMX / μl) bez utvrdivog uzroka. Nadalje, preživljavanje trombocita je skraćeno i antitijela nalaze se u krv pogođenih pojedinaca.
Prema svom toku idiopatsku trombocitopeničnu purpuru možemo podijeliti na:
- Akutna idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) - pogođena su uglavnom djeca; obično prethodi infekcija dišnog ili gastrointestinalnog trakta; samoograničavajući kurs (zaustavlja se sam od sebe).
- Kronična idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) (trajanje> 6 mjeseci) - pogađa uglavnom odrasle osobe; ovdje se uočavaju nakupljene paralelne infekcije želuca s bakterijom Helicobacter pylori
Omjer spola (akutni oblik progresije): dječaci i djevojčice podjednako su pogođeni. Omjer spolova (kronični oblik progresije): mužjaka i žena je 1: 3.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) idiopatske trombocitopenične purpure u odraslih iznosi oko 6-8 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj).
Tijek i prognoza: Uz optimalno terapija, prognoza idiopatske trombocitopenične purpure u odraslih je povoljna. Stopa izlječenja je 70-80%. Spontano izlječenje nije rijetkost, posebno u djece. Letalnost (smrtnost povezana s ukupnim brojem ljudi koji pate od te bolesti) je 4%. Najčešći uzrok smrti je intracerebralno krvarenje (ICB; mozak krvarenja u samom tkivu mozga).
Bolest se često ponavlja (ponavlja se). Ako je to često, splenektomija (kirurško uklanjanje slezena) treba razmotriti. Međutim, recidiv (recidiv) može se dogoditi i nakon splenektomije.
