Sindrom nedostatka antitijela (AMS) skupni je pojam za urođene i stečene imunodeficijencije koji su posebno karakterizirani nedostatkom imunoglobulina G. Kao posljedica toga imunodeficijencije, postoji povećana osjetljivost na infekcije. Liječenje je indicirano posebno u slučajevima stalnih teških infekcija.
Što je sindrom nedostatka antitijela?
Pojam sindroma nedostatka antitijela odnosi se na razne urođene i stečene imunodeficijencije koje prati nedostatak antitijela, urođene imunodeficijencije također se zajednički nazivaju varijablama imunodeficijencije sindrom (CVID). Izvještava se da je učestalost CVID-a jedna od približno 25,000 osoba. Pretpostavlja se da u Njemačkoj oko 800 do 3200 ljudi pati od urođenog oblika bolesti. Sukladno tome, CVID je vrlo rijedak sindrom. Međutim, u odnosu na druge urođene imunodeficijencije bolesti, najčešća je. Stečeni AMS mnogo je češći i može biti uzrokovan raznim već postojećim uvjetima. U sindromu nedostatka antitijela, premalo antitijela tipa imunoglobulin G nastaju. Imunoglobulin G djeluje protiv bakterija i virusi. Stoga nedostatak imunoglobulina G rezultira velikom osjetljivošću na infekcije, što uglavnom dovodi do respiratornih infekcija. Najčešće se sindrom nedostatka antitijela dijagnosticira u dojenačkoj i ranoj odrasloj dobi.
Uzroci
Sindrom nedostatka antitijela uključuje nekoliko genetskih ili stečenih poremećaja. Međutim, većina gen mutacije urođenih AMS-a još uvijek nisu poznate. Međutim, u nekoliko slučajeva gen lokus je već mogao biti lokaliziran. Na primjer, razne mutacije TNFRSF13B gen na kromosomu 17 utvrđeno je da uzrokuje imunodeficijencije. Način nasljeđivanja većine imunodeficijencija također je nepoznat. Utvrđeni su i sporadični i obiteljski slučajevi bolesti. Međutim, mogu i razne osnovne bolesti, loši životni uvjeti, kemoterapije ili radioterapije dovesti do stečenog nedostatka antitijela. Kao što je gore spomenuto, glavna značajka sindroma nedostatka antitijela je nedostatak imunoglobulina G, koji djeluje protiv bakterija i virusi. Kad nedostaje, bakterijske ili virusne infekcije mogu se nekontrolirano širiti. Nedostatak antitijela uzrokovan je nedostacima u regulaciji B stanica. Izražavanje simptoma unutar sindroma varira.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kod sindroma nedostatka antitijela mogu se pojaviti različiti simptomi. Dakle, uz kronične respiratorne bolesti, mnoge druge infekcije, poremećaji probavnog sustava, koža bolesti, limfa oticanje čvorova, granulomi, autoimune bolesti, kao i tumori se javljaju. Bolestima dišnog sustava dominiraju inkapsulirane bakterija kao što Streptococcus upale pluća, Haemophilus influenzae ili Moraxella catarrhalis. Enterovirusi mogu uzrokovati mozak upala. Lamblije često proizvode proljev i mikoplazme nerijetko zaraze mokraćni put. Zbog konstante proljev, hranjive tvari nisu dovoljno apsorbirane. Mogu se pojaviti simptomi nedostatka. U nekim slučajevima niže dišni put također se širi (bronhioektazije), što rezultira stalnim napadajima kašlja i sputum. bronha je često popraćen kroničnim bakterijskim infekcijama, koje mogu dodatno uništiti bronhijalni zid. Nadalje, slezena i jetra povećati. Takozvani granulomi često se stvaraju u plućima, slezena, jetra i koštana srž. To su upalna žarišta posebne strukture. Promjene na koži kao što bolest bijele mrlje, gubitak kose ili granulomi na koža također se može dogoditi. U puno slučajeva, autoimune bolesti također se javljaju. Dakle, reumatski zglob upala, imunološki uzrokovana trombocita ili krv nedostatak i poguban anemija se često promatraju. Tumori timus, limfni sustav ili želudac može također pratiti sindrom nedostatka antitijela. Općenito, vjerojatno se mora pretpostaviti da je očekivano trajanje života pacijenata sa sindromom nedostatka antitijela nešto niže nego u normalnoj populaciji. Međutim, malo je statističkih podataka s tim u vezi zbog rijetkosti urođenog oblika bolesti. Stečeni oblici nedostatka antitijela izlječivi su liječenjem osnovne bolesti, za razliku od urođenih oblika.
Dijagnoza i tijek
U slučajevima ponavljanja zarazna bolest, liječnik može postaviti probnu dijagnozu AMS-a. Dijagnoza se potvrđuje ako se u. Nađe premalo imunoglobulina G krv. Često, imunoglobulini A i M su također smanjeni. Ostala ispitivanja također se provode kako bi se napravila razlika između urođenog i stečenog AMS-a, poput utvrđivanja izlučivanja proteina u mokraći ili gubitka proteina kroz crijeva.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kada se sumnja na sindrom nedostatka antitijela, treba odmah potražiti liječnika. Svatko tko iznenada primijeti poremećaje probavnog sustava, koža poremećaji ili pritužbe na dišni put koji se ne mogu pripisati bilo kojem drugom uzroku, moraju ih medicinski razjasniti. Ako se sindrom nedostatka antitijela otkrije rano, obično se može izliječiti bez ikakvih komplikacija. Međutim, ako sindrom ostane neotkriven, infekcije se nastavljaju povećavati kako bolest napreduje. Najkasnije, kad se primijete ozbiljne tegobe i sve veća tjelesna ili mentalna nelagoda, simptomi se moraju odnijeti liječniku. U slučaju zatajenja organa ili Anafilaktički šok, hitni liječnik mora se odmah potražiti. Ljudi koji imaju slučajeve AMS-a u svojoj obitelji trebali bi redovito obavljati rutinske preglede i tražiti informacije o njima imunološki sustav poremećaji. Ako se pojave neobični simptomi koji ne popuštaju najkasnije nakon jednog do dva tjedna, treba posjetiti obiteljskog liječnika. Ostali su kontakti reumatolozi, imunolozi i stručnjaci za odgovarajuću imunološku manu.
Liječenje i terapija
Kod kongenitalnog sindroma nedostatka antitijela, liječenje je potrebno samo osobama koje imaju simptome. Ne postoji mogućnost uzročnika terapija u ovom obliku AMS-a. Pacijenti moraju primati intravenozno ili potkožno infuzijama of imunoglobulini za život, a infuzije bi trebale biti redovite. Intravenski infuzijama daju se svaka dva do šest tjedana. Ovi infuzijama uključuju ubrizgavanje između 200 i 600 miligrama imunoglobulini po kilogramu tjelesne težine. Potkožne infuzije zahtijevaju mnogo manje imunoglobulina da se daju u tjednim intervalima. Postojeće bakterijske infekcije kontroliraju antibiotici. Ako je prisutan AMS, osnovna bolest mora se liječiti. U tim je slučajevima moguće potpuno izlječenje AMS-a.
Nastavak
Potreba za praćenjem sindroma nedostatka antitijela često proizlazi iz plazmocitoma ili multiplog mijeloma, limfoma, ili krv Raka. Ove ozbiljne tumorske bolesti zahtijevaju profesionalni tretman. The terapija također mora pripaziti na nastali sindrom nedostatka antitijela tijekom naknadne njege. Nedostatak antitijela uvelike povećava rizik od infekcije. U organizmu oslabljenom tumorima infekcije mogu imati puno fatalniji učinak nego u tijelu koje može proizvesti dovoljno antitijela. Uz to zračenje odn kemoterapija također napada zdrav materijal stanice. To dodatno slabi organizam koji se bori za opstanak. Nadzorna skrb namijenjena je da pacijentu da do znanja da je pod medicinskim nadzorom. To omogućuje brže otkrivanje recidiva ili promjena na uzročnom tumoru. Redovito praćenje nužno je u prisutnosti sindroma nedostatka antitijela. Opći rizik od bolesti uvelike je povećan. Uz to, gore spomenuti tumori mogu uzrokovati sekundarne štete. Stoga bi se trebali organizirati redoviti pregledi. Oni osiguravaju, ispitivanjem i raznim kontrolnim pregledima, da je učinjeno sve za kvalitetu života pogođenih. Međutim, sindrom nedostatka primarnog ili sekundarnog antitijela također se može pokrenuti dulje pothranjenost. Kao posljedica, bakterijska dišni put infekcije ili infekcije gastrointestinalnog trakta moraju se pratiti. Istodobno se mora ispraviti osnovna bolest ili nutritivna situacija koja pokreće.
Outlook i prognoza
Ljudi pogođeni sindromom urođenog nedostatka antitijela mogu doživotno ostati bez simptoma. Oni doživljavaju br štetni učinci i ne trebaju se podvrgavati medicinskim tretmanima. Suprotno tome, oboljeli od simptoma ponavljaju se zdravlje problemi za koje se ne može dobiti trajno olakšanje. Moraju se suočiti s administraciju infuzija u redovitim vremenskim intervalima kako ne bi došlo do pogoršanja njihovih zdravlje. Ako se infuzije koriste kontinuirano, organizam se može dovoljno opskrbiti nedostajućim antitijelima. Međutim, budući da tijelo sama ne proizvodi dovoljno tih antitijela i razgrađuje se u roku od nekoliko tjedana, potrebno je ponoviti liječenje da bi se održalo zdravlje. Ako se to obustavi, zdravstveno se stanje u kratkom vremenu znatno pogoršava. U slučaju sindroma stečenog protutijela, prognoze su očito optimističnije nego u slučaju kongenitalnog sindroma. Ovdje se organizam treba privremeno opskrbiti s dovoljno protutijela. Ovisno o prisutnoj osnovnoj bolesti, proces ozdravljenja može uključivati jednu ili više infuzija. Čim se osnovna bolest izliječi ili se organizam dovoljno stabilizira, on samostalno proizvodi potrebnu količinu vitalnog imunoglobulina. To rezultira trajnim izlječenjem sindroma nedostatka antitijela i oslobađanjem od simptoma.
Prevencija
Sindrom urođenog nedostatka antitijela ne može se spriječiti. Samo mjere mogu se poduzeti radi sprečavanja zarazne bolesti. To uključuje smanjenje rizika od infekcije. Imunokompromitirani pojedinci trebaju izbjegavati velika okupljanja ljudi, posebno u vrijeme povećanog rizika od infekcije. Kako bi se spriječio stečeni oblik AMS-a, zdrav način života s uravnoteženim dijeta a puno vježbanja pomaže. Nadalje, alkohol i pušenje također treba izbjegavati. Zdrav stil života također može podržati terapija osnovne bolesti i poboljšati izglede za oporavak.
kontrola
Potreba za daljnjom skrbi za sindromom nedostatka antitijela često proizlazi iz plazmocitoma ili multiplog mijeloma, limfoma, ili rak krvi. Ove ozbiljne tumorske bolesti zahtijevaju profesionalni tretman. Terapija također mora pripaziti na nastali sindrom nedostatka antitijela tijekom naknadne njege. Nedostatak antitijela uvelike povećava rizik od infekcije. U organizmu oslabljenom tumorima infekcije mogu imati puno fatalniji učinak nego u tijelu koje može proizvesti dovoljno antitijela. Uz to zračenje odn kemoterapija također napada zdrav materijal stanice. To dodatno slabi organizam koji se bori za opstanak. Naknadna njega mjere namijenjeni su prenošenju pacijenta da je pod medicinskim nadzorom. To omogućuje brže otkrivanje recidiva ili promjena na uzročnom tumoru. Redovito praćenje nužno je u prisutnosti sindroma nedostatka antitijela. Opći rizik od bolesti uvelike je povećan. Uz to, gore spomenuti tumori mogu uzrokovati sekundarne štete. Stoga bi se trebali organizirati redoviti pregledi. Oni osiguravaju, ispitivanjem i raznim kontrolnim pregledima, da je učinjeno sve za kvalitetu života pogođenih. Međutim, sindrom nedostatka primarnog ili sekundarnog antitijela također se može pokrenuti dulje pothranjenost. Kao posljedica toga, moraju se pratiti bakterijske infekcije dišnog trakta ili gastrointestinalnog trakta. Istodobno se mora ispraviti osnovna bolest ili nutritivna situacija koja pokreće.
Što možete učiniti sami
Sindrom nedostatka antitijela (AMS), koji karakterizira relativni nedostatak imunoglobulina G, također poznat kao gama globulini, znači osjetljivo slabljenje imunološki sustav protiv bakterijskih i virusnih infekcija. Gama globulini nadoknaditi glavnina antitijela u krvnoj plazmi. Svaka je usmjerena na određeni patogen s kojim imunološki sustav već se jednom suočio i ima odgovarajući imunološki odgovor spreman putem imunoglobulina M. Prilagođavanje svakodnevnog ponašanja i učinkovita samopomoć mjere zahtijevaju da se znaju uzročni čimbenici bolesti. AMS može biti genetski ili ga mogu pokrenuti određene okolnosti poput ekstremnih nedostatak proteina ili kemoterapija or radioterapija. Ako je bolest uzrokovana genetskim čimbenicima, mjere samopomoći sastoje se uglavnom od držanja podalje od izvora zaraze. To znači da kontakt s osobama koje očito imaju hladan treba izbjegavati jer imunološki sustav ne može pružiti odgovarajuću obranu od zaraznih klice progutano. Isto ponašanje u svakodnevnom životu svrhovito je i u slučaju stečenog AMS-a ako su uzroci poznati, ali se iz određenih razloga ne može spriječiti, na primjer radi postizanja drugih učinaka na zdravlje. U slučajevima kada drugi ozbiljni zdravstveni poremećaji poput autoimune bolesti ili se tumori smatraju uzrokom AMS-a, oni se moraju brzo razjasniti kako bi se učinkovita terapija mogla započeti što ranije.
