In mikroskopski poliangiitis, krv posuđe upale autoimunološkim procesima. Uzrok još nije poznat, ali je spekulativno povezan s imunološkim pogrešnim programiranjem nakon infekcije. Prognoza za neliječene bolesnike je nepovoljna, ali bolesnici liječeni lijekovima ne moraju nužno imati nepovoljan tijek.
Što je mikroskopski poliangiitis?
Mikroskopski poligangitis odgovara poliarteritisu nodosa, poznatom i kao Kussmaul-ova bolest. The stanje se klasificira pod vaskulitis skupini bolesti i tako odgovara upala od krv posuđe koji je autoimunološki uzrokovan. Manifestacija je klasificirana kao ANCA-negativna vaskulitis srednje veličine posuđe. Upala manjih i srednjih arterija s bisernim rasporedom njihovih upalnih čvorova uglavnom utječe na tele, podlaktice i unutarnji organi. Upale su izazvane pogrešnim prepoznavanjem tijela imunološki sustav. Mikroskopski poliangiitis je izuzetno rijetka bolest. Među milijun ljudi, prevalencija se procjenjuje na oko tri nova slučaja godišnje. Muškarci razvijaju bolest nešto češće od ženskog spola. Na mnogim mjestima postoji čak govoriti prevalencije kod muškaraca koja je otprilike dvostruko veća. Bolest se obično očituje u srednjoj životnoj dobi.
Uzroci
Mikroskopski poliangiitis je autoimuna bolest. Tjelesni imunološki sustav proizvodi antitijela protiv tjelesnih tkiva, uzrokujući upala. Do danas, uzroci autoimune bolesti nisu dobro razumljivi. Špekulativno, ima ih govoriti pogrešnog programiranja imunološki sustav u kontekstu prethodnih infekcija. Uzroci primarnog mikroskopskog poliangiitisa također nisu definitivno utvrđeni. U otprilike trećini svih slučajeva, međutim, bolest je povezana s kroničnom hepatitis C genotipa 2 ili hepatitis B. U tim se slučajevima poliangiitis smatra rezultatom neispravnog imunološkog sustava. U tim se slučajevima poliangiitis smatra sekundarnim i tek simptomom hepatitis, vjerojatno uzrokovane prekomjernom reakcijom imunološkog sustava povezanom s infekcijom. Infekcije također mogu igrati ulogu u primarnom ideopatskom obliku bolesti. Međutim, ta veza nije potvrđena. Zasad je jedina sigurnost da imunološke upale rezultiraju simptomatskim nekroza zidova posuda i povezani su s infiltracijom u neutrofilni granulociti. nekroza dovodi do vazokonstrikcije sa tromboza ili infarkt putova krajnjeg toka.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti mikroskopskog poliangiitisa pate od nespecifičnih simptoma kao što su groznica, mišića bol, nelagoda u zglobovima i noćno znojenje ili gubitak kilograma. Oko 80 posto svih oboljelih pogođeno je neuropatijom, koja prvenstveno utječe na mješovitu bolest živci iznad određene veličine. Ponekad središnja živčani sustav je uključen. U takvom se slučaju javljaju poremećaji vida, sekundarni simptomi poput moždanog udara ili epileptičnih napadaja. Budući da postoji često simptomatsko hipertenzija, ovi se simptomi smatraju sekundarnim posljedicama istih. U probavni trakt, bolest se može manifestirati kao kolika bol u trbuhu ili crijevnih infarkta i krvarenja. U bubrezima se mogu uočiti mikroaneurizme žila. Uz to, srčani simptomi kao što su angina pectoris ili infarkt miokarda. Poliangiitis se također može manifestirati na koža, osobito u livedo racemosa ili potkožnim aneurizmama. Laboratorijska analiza otkriva povišenu stopu CRP-a i sedimentacije eritrocita. Razvija se leukocitoza.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza mikroskopskog poliangiitisa postavlja se prema ACR kriterijima i zahtijeva najmanje tri od ukupno deset karakterističnih kriterija. Uz gubitak težine veći od četiri kilograma, karakteristični kriteriji uključuju livedo reticularis, bol u testisima, mišićna slabost i bol u mišićima, i mono- ili polineuropatije, hipertenzijai povišenje seruma kreatinina or urea. Isto se odnosi i na prepoznatljive hepatitis B ili hepatitis C, angiografske abnormalnosti ili podudaranje nalaza iz arterija biopsija. Diferencijalno, mikroskopski poliangiitis treba razlikovati od ostalih vaskulitide i sistemski lupus eritematozus.Nije liječena, prognoza je krajnje nepovoljna. Petogodišnja stopa preživljavanja manja je od 20 posto u neliječenih bolesnika. Najčešće smrt nastupi od a srce napad ili udar. Za liječene pacijente petogodišnja stopa preživljavanja povećava se na 80 posto.
komplikacije
Obično se kod ove bolesti javljaju različiti simptomi, ali u svakom slučaju oni značajno smanjuju kvalitetu života oboljelih. Pacijenti time prije svega pate od groznica a nadalje i od bol na zglobova ili kod mišića. Također nisu rijetke pojave znojenja noću, koje mogu poremetiti san. To često rezultira depresija ili razdražljivost pogođene osobe. Nadalje, pacijenti također pate od paralize ili različitih poremećaja osjetljivosti koji se mogu javiti na cijelom tijelu. Poremećaji vida ili poteškoće sa sluhom također mogu ograničiti i zakomplicirati svakodnevni život pacijenta. Nadalje, bol u trbuhu ili se javljaju epileptični napadi. Oni su obično povezani s teškim bol. U najgorem slučaju, pacijenti pate od a srce napadi i umri od toga. Općenito, bolest se značajno smanjuje životni vijek pogođene osobe. Također je neuobičajeno da se bolovi pojave u testisi. Liječenje ove bolesti provodi se uz pomoć lijekova. U pravilu je tijek bolesti pozitivan. Posebne komplikacije u ovom slučaju ne ograničavaju liječenje.
Kada trebate otići liječniku?
Ljudi koji pate od simptoma kao što su groznica, opći osjećaj slabosti, bolova u mišićima ili oštećenja zglobova trebali posjetiti liječnika. Neželjeno mršavljenje, noćno znojenje i poremećaje spavanja treba istražiti i liječiti. Ako postoje poremećaji vida, povećani rizik od nezgoda i povećani rizik od ozljeda, potreban je liječnik. Ako ima bol u trbuhu, nepravilnost probavni trakt, ili grčeve u gornjem dijelu trbuha, potreban je posjet liječnika. Kolike su poseban znak upozorenja organizma. Treba ih razjasniti liječnik što je prije moguće. U pojedinačnim slučajevima treba upozoriti hitnog liječnika kako bi se odmah mogla pružiti hitna medicinska pomoć. Poremećaji srčane aktivnosti kao i srčani ritam razlog su za zabrinutost. Budući da se u težim slučajevima a srce napad je neizbježan, treba posjetiti liječnika. lupanje srca Heart, povećana krv pritisak, vruće trepće ili unutarnji nemir treba razjasniti liječnik. Ako postoji osjećaj pritiska u grudi, jak osjećaj bolesti ili težine, treba se obratiti liječniku. Ako se postojeći osjećaj boli proširi preko grudi dalje u leđa ili čeljust, potrebna je konzultacija s liječnikom. Ako postoje abnormalnosti u izgledu koža, poželjan je i posjet liječniku.
Liječenje i terapija
Poliangiitis je neizlječiva bolest. Budući da uzrok nije poznat u detalje, ne može biti uzročnika terapija, samo simptomatska terapija. U većini slučajeva simptomatska terapija odgovara prvenstveno konzervativnom liječenju lijekovima kortikosteroidima ili ciklofosfamid i azatioprin. Ako je prisutan hepatitis, liječenje ove infekcije može interaktivno poboljšati simptome poliangiitisa. Uspjeh liječenja uvijek ovisi o težini poliangiitisa u svakom pojedinačnom slučaju. U većini slučajeva pacijenti se određuju na određenoj razini ozbiljnosti pomoću ocjene od pet faktora. Blagi oblik odgovara rezultatu nula. U ovom razredu, glukokortikoidi poboljšati simptome u polovici slučajeva. Međutim, gotovo polovica bolesnika s remisijom pati od recidiva. Takav recidiv mora slijediti administraciju imunosupresiva. Pacijenti u težim razredima također primaju imunosupresivi kao što su ciklopsfosfamid i azatioprin. glukokortikoidi u visoko-doza terapija koji traju nekoliko tjedana također su uobičajeni korak liječenja za pacijente s težim oblicima. Za smanjenje simptomatskih hipertenzija a time i smrtnost od infarkta miokarda ili udar, ACE inhibitori daju se.
Outlook i prognoza
Otprilike četiri od jednog milijuna ljudi svake godine razvije mikroskopski poliangiitis. Jedan od razloga ovog malog broja je taj što je dosadašnje stanje znanstvenih istraživanja bilo neadekvatno. Ali činjenica je da je to neizlječiva bolest. Terapija se fokusira isključivo na simptome, a ne na uzroke. Liječnici dodjeljuju pacijentima ocjenu kada im se dijagnosticira. Niži rezultat omogućuje povoljniju prognozu od višeg stupnja ozbiljnosti. U osnovi, kvaliteta života i očekivano trajanje poboljšali su se posljednjih godina. Jedan od problema mikroskopskog poliangiitisa je taj što se razvijaju novotvorine. Nakon dvije godine od prijema na liječenje, oni se nalaze u dobroj trećini pacijenata. Te se recidive može otkriti samo rano izbliza praćenje. S druge strane, većina pacijenata može godinama ostati bez simptoma s odgovarajućim terapijskim pristupima. Pet godina nakon dijagnoze, prosječno je 80 posto svih liječenih pacijenata još uvijek živo. Ako se, pak, ne poduzme liječenje, rizik od smrti značajno se povećava. Samo je svaki peti još uvijek živ pet godina nakon pojave mikroskopskog poliangiitisa.
Prevencija
Mikroskopski poliangiitis još se ne može spriječiti jer konačni uzroci ostaju nejasni.
Nadzorna njega
Budući da je liječenje mikroskopskog poliangiitisa složeno i dugotrajno, daljnja skrb usmjerena je na pouzdano upravljanje bolešću. Pogođeni pojedinci trebali bi pokušati izgraditi pozitivan stav unatoč nedaćama. Pritom, opuštanje vježbe i meditacija može pomoći smiriti i usredotočiti um. Mikroskopski poliangiitis vrlo je rijetka bolest koja može donijeti značajne komplikacije. Prateća njega uvelike ovisi o individualnoj težini bolesti, pa se simptomi mogu samo ublažiti, ali ne i trajno kontrolirati. Zdrav životni stil s dovoljno sna i vježbanja na svježem zraku jačaju imunološki sustav i mogu povećati dobrobit. Akutne simptome koji se ponavljaju i iznenada trebaju odmah razjasniti kod lječnika.
Što možete učiniti sami
Mikroskopski poliangiitis do danas nema lijeka. Liječenje se fokusira na ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života oboljelog. Patnik ih može podržati mjere prilagođavanjem svog ili njezinog načina života na stanje. To se može postići, na primjer, promjenom dijeta. U principu, zdrav i uravnotežen dijeta s dovoljnim ugljikohidrati preporučuje se za mikroskopski poliangiitis. U Dodatku, stimulansi kao što alkohol, kofein i nikotin trebalo bi izbjegavati. Pogođene osobe trebale bi unositi dovoljno tekućine za suzbijanje krvarenja, visoki krvni tlak i drugi tipični simptomi bolesti. Također je indicirana medicinska terapija. To pacijent može podržati vođenjem dnevnika svih nuspojava i interakcije. Uz pomoć ovih napomena, odgovorni liječnik može optimalno prilagoditi lijek individualnim simptomima i konstituciji pacijenta. Ako se pojave poremećaji vida ili epileptični napadi, potrebno je potražiti stručnjaka. Uz to, pacijentu je potrebna podrška u svakodnevnom životu, jer često akutni simptomi povećavaju rizik od nezgoda i padova. U slučajevima ozbiljnog poliangiitisa, psihoterapeut također može biti pozvan pod određenim okolnostima.
