Kronična upalna demijelinizacija polineuropatija je također poznat kao kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (CIDP). To je vrlo rijetka periferna bolest živci.
Što je kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija?
Kronična upalna demijelinizacija polineuropatija je bolest živci smještene izvan središnje živčani sustav. Bolest je rijetka, s učestalošću od dvije na 100,000 XNUMX ljudi. Muškarci su češće pogođeni nego žene. Bolest obično započinje u starijoj dobi. Točan uzrok još uvijek nije jasan, ali upala čini se da je imunološki posredovan. Kronično upala oštećuje mijelinski sloj periferne živci, koji može dovesti na slabost i senzorne smetnje u rukama ili nogama. Bolest je izlječiva, ali se ne može izliječiti.
Uzroci
Točna patogeneza CIPD-a još nije utvrđena. Smatra se da je imunološki sustav opaža mijelinska ovojnica kao strana supstanca i napada je. Međutim, nejasno je što pokreće ovaj autoimuni proces. U nekih bolesnika nenormalno proteini mogu se naći u krv. To bi moglo potaknuti oštećenje živaca. Drugi patogenetski koncepti pretpostavljaju da se aberantni imunološki odgovor javlja na humoralnoj i staničnoj razini. antitijela kruži u krv usmjereni su protiv antigena perifernih živaca. Stvara se imunološki odgovor koji uključuje komplement, autoreaktivne T stanice i makrofage. Za razliku od vrlo sličnog Guillain-Barréova sindroma, kronična upalna demijelinizacija polineuropatija vrlo rijetko prethodi zarazna bolest. Međutim, CIPD se često javlja zajedno s dijabetes mellitus, paraproteinemija, limfoma, osteosklerotični mijelom ili drugo autoimune bolesti kao što lupus eritematozus.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija razvija se prilično sporo. Vrhunac doseže otprilike dva mjeseca nakon pojave prvih simptoma. CIPD se obično manifestira kao paraliza koja započinje u nogama, a kasnije napreduje. Paralize se javljaju simetrično i popraćene su refleksnim slabljenjem (hiporefleksija) ili refleksnim gubitkom (arefleksija). Senzorni poremećaji u obliku spaljivanje ili se također mogu pojaviti trnci. Nadalje, oboljeli pacijenti često se žale na osjećaj kompresije u nogama ili rukama. Ako su gornji ekstremiteti paralizirani, fine motoričke sposobnosti su također ozbiljno ograničene. Nepotpuna paraliza nogu rezultira poremećajima hoda i poteškoćama u uspravljanju ili penjanju stepenicama. Kompletna paraliza ruku ili nogu je rijetka. Može se pojaviti nesiguran, širokih nogu i njišući se hod. U djece je ova ataksija hoda često čak i jedini simptom. Pacijenti također pate od teških umor. Povremeno se javlja drhtanje mišića. CIPD se može pojaviti u različitim varijantama. Senzorni simptomi i ataksične neuropatije češći su u senzornom CIPD-u. Ovdje su također pogođeni motorički živci, tako da se tijekom bolesti javljaju i motorički deficiti. Lewis-Sumnerov sindrom karakterizira asimetričnost distribucija. Pretežno osjetni simptomi u početku se javljaju u gornjim ekstremitetima. Simptomi CIDP-a s monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS) i aksonske varijante CIPD-a su slične. Međutim, CIDP s MGUS karakteriziraju monoklonske gamapatije IgG i IgA. Gangliozid antitijela može se otkriti u aksonskim varijantama.
Dijagnoza i tijek
Kada se sumnja na kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju, elektroneurografija obično se izvodi. To uključuje određivanje funkcionalnog statusa perifernih živaca. Između ostalog, brzine provođenja živca, distribucija bilježe se brzine provođenja, vatrostalno razdoblje i amplituda. U CIPD-u, brzina provođenja živca usporava se zbog demijelinizacije. To je oko 20 posto ispod normale. Distalne latencije su produljene. Istodobno se opaža gubitak F-vala. U većini slučajeva vrši se i pregled likvora. U tom se slučaju likvor ispituje u laboratoriju. Postoji nespecifično povišenje proteina, što ukazuje na poremećaj barijere. The koncentracija je manje od 10 stanica po mikrolitru. To se naziva i citoalbuminozna disocijacija. Magnetska rezonancija može demonstrirati simetrično raspoređene upalne promjene živca i zadebljale korijene kralježničnog živca. U nekim oblicima CIPD-a, takozvani gangliozid antitijela može se otkriti u krv serum. Ako se potvrđena dijagnoza ne može postaviti pomoću gore navedenih dijagnostičkih metoda, živac biopsija mora se izvršiti. U većini slučajeva, a biopsija donjeg noga živac (suralni živac) uzima se za histološki pregled. Upalne demijelinizirajuće neuropatije mogu se demonstrirati u polutankom dijelu. Uz to se može vidjeti i segmentna demijelinizacija. Diferencijalna dijagnoza uvijek treba uključivati Guillan-Barréov sindrom i drugo polineuropatije.
komplikacije
U većini slučajeva teška paraliza proizlazi iz ove bolesti. Oni se mogu postupno javljati u različitim dijelovima tijela, što dovodi do ograničenja pacijentovih pokreta. Stoga su mogućnosti u svakodnevnom životu jako ograničene. U većini slučajeva, bolesnikova refleks također se smanjuju i različiti pokreti mogući su samo s poteškoćama. Kao rezultat, koordinacija mogu se razviti poremećaji i poteškoće u hodanju, tako da pogođena osoba može ovisiti o hodanju pomagala ili na pomoć drugih ljudi. Nerijetko dolazi do teške bolesti umor da se dogodi, što se spavanjem ne može nadoknaditi. Mišići drhte i uz male napore. Mnogi ljudi pate od psiholoških tegoba i depresija zbog ograničenja u svakodnevnom životu. Bolest također može oštetiti kontakte s drugim ljudima. Liječenje se obično odvija uz pomoć lijekova i dovodi do uspjeha. Međutim terapija može dovesti do ozbiljnog gubitka kosti. Liječenje se u pravilu mora ponoviti nakon nekoliko mjeseci. U starijih bolesnika povećava se rizik od različitih oštećenja.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Svatko tko primijeti simptome poput podrhtavanja mišića, ozbiljan umor, ili paraliza nogu koja se polako širi na gornje dijelove tijela trebala bi posjetiti liječnika. Senzorni poremećaji poput spaljivanje ili trnci također ukazuju na kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju. Ako poteškoće s hodanjem potraju, treba pozvati hitnu medicinsku službu. Isto se preporučuje ako dođe do nesreće ili pada uslijed neočekivane paralize ili ako se simptomi iznenada povećaju. Ako se dodaju psihološke pritužbe, psiholog se može konzultirati u dogovoru s liječnikom opće prakse. Vrlo rijetko, kroničnoj upalnoj demijelinizirajućoj polineuropatiji prethodi an zarazna bolest. Češće se javlja u suradnji s dijabetes mellitus, paraaproteinemija, limfoma, i raznih autoimune bolesti. Svatko tko pati od ovih već postojećih stanja treba odmah razgovarati sa svojim liječnikom primarne zdravstvene zaštite ako se spomenu simptomi. Ostali kontakti su neurolog ili specijalist za polineuropatije. S djecom koja pokazuju znakove CIPD-a, najbolje je konzultirati pedijatra. U slučaju hitne medicinske pomoći obratite se hitnoj medicinskoj službi.
Liječenje i terapija
Ako su simptomi blagi, prednizon se primjenjuje. Prednizon je steroidni hormon u klasi glukokortikoida. Djeluje imunosupresivno i protuupalno. Od prednizon može rezultirati u osteoporoza, također treba razmotriti profilaksu osteoporoze. Nuspojave produženog glukokortikoida terapija može biti ozbiljna. Da zadrži doza mala, aditivna imunosupresivna sredstva poput ciklofosfamidciklosporin, metotreksati rituksimab daju se. Intravenski administraciju of imunoglobulini i plazmafereza su također moguće terapijske mogućnosti. Kod plazmafereze, moramo imati na umu da se simptomi mogu ponovno pogoršati nakon početnog poboljšanja. Štoviše, terapija s imunoglobulini a plazmafereza se mora ponavljati svaka jedan do tri mjeseca. Otprilike dvije trećine svih pacijenata ima koristi od ove terapijske kombinacije. Čini se da dob manifestacije utječe na tijek bolesti. Pacijenti koji su bili mlađi od 20 godina na početku bolesti pokazuju opadajući tijek s dobrom regresijom. Ako su pacijenti stariji od 45 godina, neurološki deficiti obično ostaju.
Outlook i prognoza
Prognoza kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije povezana je s dobi pacijenta kao i vremenom dijagnoze. Što je napredniji razvoj bolesti u vrijeme početne dijagnoze, to je nepovoljniji budući tijek bolesti. Starija dob pacijenta na početku polineuropatije također presudno utječe na prognozu. Motorno oštećenje može se češće primijetiti u bolesnika mlađih od 20 godina. Liječnici ove slučajeve nazivaju motorički pogođenom neuropatijom s subakutnom progresijom. Istodobno, ti pacijenti češće doživljavaju dobru regresiju simptoma koji su se pojavili. Ako se početna manifestacija polineuropatije dogodi u dobi starijoj od 60 godina, trajni neurološki deficiti češće se razvijaju. Pacijenti više pate od kroničnih senzomotornih poremećaja periferne bolesti živčani sustav. Uz to, izglede za oporavak često ometaju i druge postojeće bolesti. To predstavlja značajno ograničenje u svakodnevnom životu i smanjuje dobrobit. Istodobno, smanjena zdravlje a mala šansa za poboljšanje povećava rizik od daljnjih mentalnih poremećaja. Otprilike 10% oboljelih umire od posljedica polineuropatije. Svaki treći pacijent doživi razdoblja remisije. Razdoblja oslobađanja od simptoma mogu trajati nekoliko mjeseci ili godina. Trajni oporavak smatra se malo vjerojatnim.
Prevencija
Budući da su točni patomehanizmi CIDP-a nejasni, trenutno nije poznata učinkovita prevencija.
Nastavak
Vrlo malo, ako uopće postoje, određenih mogućnosti i mjere izravne naknadne skrbi dostupni su pogođenoj osobi za ovu bolest. Oboljela osoba prvenstveno ovisi o brzoj i nadasve ranoj dijagnozi, tako da ne dolazi do daljnjih komplikacija ili daljnjih pritužbi. Što se ranije zatraži liječnik, to je obično bolji daljnji tijek bolesti. Stoga se preporučuje da se obratite liječniku kod prvih simptoma i znakova bolesti. Samoliječenje se kod ove bolesti ne može dogoditi. Liječenje bolesti obično se vrši uzimanjem različitih lijekova. Pogođena osoba uvijek se treba posavjetovati ili obratiti liječniku u slučaju nuspojava ili interakcije. Isto tako, važno je osigurati da se lijek uzima redovito i u ispravnim dozama kako bi se simptomi pravilno ublažili. Pogođeni u pravilu ovise i o pomoći i podršci vlastite obitelji. To može pomoći u prevenciji psiholoških poremećaja ili čak depresija. Ne može li se univerzalno predvidjeti dolazi li bolest kroz smanjeni životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Kod kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije dolazi do simetrične paralize koja zahvaća ekstremitete. To stvara brojne prepreke u svakodnevnom životu koje se ne mogu uvijek prevladati samopomoći. Sve dok se sindrom manifestira kroz senzorne smetnje i stanja iscrpljenosti, pogođene osobe trebaju izbjegavati stres i ekstremno fizičko prenaprezanje, kako u profesionalnom tako i u privatnom životu. Opuštanje vježbe se mogu naučiti u okviru terapije. Nježni sportovi poput joga i plivanje podržati i ojačati mišiće. Kako bolest napreduje, simptomi paralize i koordinacija problemi se povećavaju. Ako je hod nesiguran, pomagalo za hodanje siguran je način da se i dalje možete samostalno nositi sa svakodnevnim životom što je više moguće. Ako motoričke i kognitivne vještine postaju sve oštećenije kako bolest napreduje, pomoć uz pomoć života dobra je alternativa. Pogođene osobe trebale bi dosljedno primjenjivati preventivnu samopomoć mjere u ranoj fazi kako bi dugoročno mogli održati razinu svog života. Isto tako, kršenje loših navika kao što su redovite alkohol potrošnja, pušenje i zlouporabe droga, poželjno je. Budući da je simptom često povezan sa dijabetes bolest, autoimune bolesti kao i osteosklerotični mijelom, važno je prilagoditi ga dijeta. Pogotovo jer administraciju lijekova za ublažavanje napada sindroma kosti. Uravnotežen dijeta bogat Vitamin D i kalcijum preporučuje se, kao i hrana bogata vitamini i omega-3 masnih kiselina.Depresija i bol epizodama se može suprotstaviti putem grupa za podršku kao i umjetničkim potragama.
