Terapijski ciljevi
- Funkcionalno poboljšanje
- Olakšanje nelagode
- Produženje života
Preporuke za terapiju
- kauzalni terapija ALS-a još nije moguće.
- Simptomatska terapija:
- Bulbarni simptomi (koji se odnose na mišiće ždrijela / grla): metanthelinium bromid (antikolinergici); triheksifenidil (anatgonisti muskarinskih receptora); glikopironij (parasimpatolitici).
- Anksioznost: benzodiazepini (Npr lorazepam).
- Depresija (vidi pod depresijom): povlaštena uporaba serotonina inhibitori ponovnog preuzimanja (npr. citalopram); triciklici (npr. amitriptilin).
- Hipersalivacija (sinonimi: sialoreja, sialoreja; ptijalizam; pojačano slinjenje): skopolamin flaster (alkaloid); atropin Kapi (parasimpatolitici); amitriptilin (triciklički antidepresivi); botulinum toksin (inkobotulinum toksin A).
- Konvulzije: magnezij (agent prve linije); karbamazepin, gabapentin, fenitoin (antiepileptička sredstva); difenhidramin (H1 antihistaminici); kinin sulfat (200-400 mg / d; kinolin alkaloidi; za noćne konvulzije).
- Povišenje tonusa mišića: baklofen, tizanidin; usporeno L-dopa.
- Fascikulacije (nehotični pokreti vrlo malih mišićnih skupina): antikonvulzivi (npr. Karbamazepin 2 × 200 mg / d); obično nije potrebno liječenje
- Bol: nesteroidna protuupalna droge (NSAID) i opijati prema shemi postavljanja WHO.
- Spastičnosti: diazepam (benzodiazepini); baklofen, tizanidin (miotonolitici / antispazmodici).
- Žilava sluz: acetilcistein (ACC; 300-600 mg / d).
- Pokazuje se mali učinak produženja života (u prosjeku za 2-3 mjeseca) u ranoj fazi terapija s glutamat antagonista riluzol. Međutim, ovaj se učinak nije mogao dokazati u bolesnika starijih od 75 godina i u poodmakloj fazi.
- Odlaganje napredovanja neurodegeneracije: antioksidans edaravone (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-on; "čistač slobodnih radikala"; jednosatni infuziona terapija).
- Značajno smanjenje progresije bolesti mjereno promjenom rezultata ALS-FRS-R.
- Antibiotici daju se za infekcije.
Terapije u fazi ispitivanja
U ALS, koja je uzrokovana mutacijama u gen kodirajući superoksid dismutazu 1 (SOD1), ispitivanje faze I / II pokazalo je obećavajuće rezultate liječenja antisense oligonukleotidom koji sprečava stvaranje proteina odgovornog za bolest. Ima li to utjecaja na napredovanje bolesti, trenutno se istražuje u ispitivanju faze III.
